Патогенез ГБН
Иммунное повреждение эритроцитов
Снижение активности эритроцитов, повышение проницаемости для лактатдегидрогеназы, нарушение обмена веществ клетки.
Гемолиз эритроцитов
Активация системы гемостаза, протеаз, комплемента (С3,С5), изменение всего спектра цитокинов.
Классификация ГБН
В зависимости от вида иммунологической несовместимости эритроцитов матери и плода, являющегося причиной ГБН, выделяют:
Несовместимость по резус-фактору;
Несовместимость по системе АВО (групповая несовместимость);
Несовместимость по редким факторам крови.
Классификация ГБН
По ведущим клиническим проявлениям:
Отечная форма (гемолитическая анемия с
водянкой);
Желтушная форма (гемолитическая
анемия с желтухой);
Анемическая форма (гемолитическая
анемия без желтухи и водянки).
Классификация ГБН
По наличию или отсутствию осложнений выделяют:
Осложненную форму (возможные
осложнения: ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром и другие состояния, требующие дополнительного патогенетического лечения);
Неосложненную форму.
Классификация ГБН
По степени тяжести:
Легкое течение: Hb более 140, билирубин менее 68 мкмоль/л. Фототерапия для лечения.
Средней тяжести: Hb 100 - 140, билирубин 68 – 85 мкмоль/л. Фототерапия интенсивная, часто ОЗПК для лечения.
Тяжелая степень: : Hb менее 100 , билирубин более 85 мкмоль/л. ОЗПК для лечения. Часты нарушения дыхания, ССС.
Водянка плода
Данная форма ГБН развивается при длительном воздействии большого количества антител на незрелый плод в сроке гестации 20-29 недель при резус-конфликте и редко при групповой несовместимости.
Патогенез:
Действие резус АТ на эритроциты приводит к их внутрисосудистому гемолизу с развитием гемолитической анемии и гипербилирубинемии.
непрямой билирубин (НБ) удаляется через плаценту - отсутствие желтухи у новорожденного ребенка при рождении.
Патогенез Водянки плода
|
Гемолитическая |
|
анемия |
Гемическая |
Активация |
гипоксия |
Экстрамедуллярного |
|
кроветворения |
Нарушение метаболизма |
|
|
глюкозы, Преобладание |
|
Повышение |
катаболизма: повышение |
|
ретикулоцитов и |
креатинина, мочевины, |
|
нормобластов |
мочевой кислоты |
|
|
|
|
|
Патогенез Водянки плода
Развитие отечного синдрома обусловлено:
гипоальбуминемией < 45-40 г/л (вследствие снижения синтеза альбумина в печени), что ведет к снижению онкотического давления в сосудистом русле, транссудации жидкой части крови с развитием гиповолемии и отеков.;
снижением дренажной функции лимфатической системы;
снижением фильтрационной функции почек с развитием олигурии, анурии;
развитием альдостеронизма, с активацией АДГ;
повышением проницаемости сосудистой стенки и выходом жидкости в интерстиций;
развитием сердечной недостаточности.
Клиническая картина Водянки плода
Резкая бледность кожных покровов
Выраженные общие отеки со значительно увеличенным
в объеме животом (асцит, гепатоспленомегалия)Острая сердечно – сосудистая недостаточность
Острая дыхательная недостаточность, обусловленная
гипоплазией легких.
Синдром церебральной депрессии.Острая почечная недостаточность.
Характерен геморрагический синдром.
Желтушная форма ГБН
Патогенез:
•Выявляется наиболее часто
•Обусловлена гемолизом эритроцитов и накоплением непрямого билирубина (НБ), обладающего сродством к липидам, что может приводить к поражению ядер клеток головного мозга.
•Цитотоксический эффект НБ проявляется в изменении структуры мембран клеток и нарушении их функции.
•В высоких концентрациях НБ обладает пирогенным эффектом, инактивирует сурфактант, снижает выработку поджелудочной железой инсулина, что ведет к развитию гипергликемии.