Crush Синдром: Патофизиология
•Негерметичность клеточной мембраны в результате давления или растяжения.
•Травматический рабдомиолиз и последующее выделением внутриклеточных составляющих в большой круг кровообращения (калий и другие токсичные вещества, такие как миоглобин, фосфаты и ураты)
•Мембраны мышечных клеток растягиваются, натрий, кальций поступают в саркоплазму, кроме того вода поступает из внеклеточного пространства внутрь миоцитов.
Crush Синдром: Патофизиология
•При краш-синдроме избыток кальция входит в мышечные клетки в обмен на внутриклеточный калий.
•Такое большое количество свободных ионов кальция вызывает сокращение миофибрил.
•Кальций активирует фосфолипазы А 2, а также вызывает высвобождение различных вазоактивных молекул, протеаз и свободных радикалов.
•Растяжение мышечных клеток увеличивается за счет притока натрия, хлора и воды через саркоплазматические мембраны, в результате чего клетка отекает.
•Все эти события в конце концов приводит к прогрессирующим разрушениям миоцитов.
Crush Синдром: Патофизиология
-
• Внутримышечное накопление кальция становится необратимым, когда оно вызывает массовые обызвествления некротических мышц.
• Это объясняет, почему большинство пациентов с рабдомиолизом имеют тяжелую гипокальциемию на ранних стадиях заболевания.
• Такая гипокальциемия может привести к сердечной аритмии (особенно в сочетании с гиперкалиемией), к судорогам мышц, тем самым вызывая дальнейшее мышечное повреждение
Crush Синдром: Патофизиология
•Большая часть мышечных повреждений, и в особенности приток кальция, имеет место лишь после освобождения от сжатия поврежденные мышцы.
•Это аналогично реперфузионным повреждениям. В момент, когда сжатие прекращено лейкоциты мигрируют в поврежденные ткани, где они приводятся в действие освобождение свободных радикалов, а также других вредных соединений.
•Этот процесс усиливается благодаря достаточному наличию кислорода (реперфузионные повреждения).
•Мышечная гиперперфузия провоцируется индуцибельной NO-синтетазой что еще более усугубляет эти пагубные последствия
Crush Синдром: Патофизиология
• Мyoglobinuria является центральным элементом в развитии рабдомиолиза при Краш-синдроме. Измерение миоглобина в плазме и моче не всегда дает положительный результат, потому что миоглобин быстро и непредсказуемым образом метаболизируется в печени.
•- Миоглобин в моче вызывает типичную красно- коричневую окраску. Такую же окраску мочи вызывает и haemoglobinuria а также гематурия.
Crush Синдром: Патофизиология
Фермент креатинкиназа (КК) присутствует в поперечнополосатых мышцах. Когда мышечные клетки распадаются, креатинкиназа попадает в кровоток.
•В период острого некроза скелетных мышц КК в больших количествах попадают в кровоток. Пик концентрации 100000 МЕ / мл и более не являются необычными.
•Поскольку деградация КК идет медленно, а фермент не удаляется из организма через почки или диализ, плазменная концентрация КК остается повышенной гораздо дольше, чем миоглобина.
•Следовательно, КK является более надежным маркером для оценки наличия и интенсивности повреждения мышц, чем миоглобин
Crush Синдром: Патофизиология
В результате этих событий развиваются:
Гиповолемический шок
Гиперкалиемия
Метаболический ацидоз
Компартмент- синдром
Острая почечная недостаточность (преренальная и ренальная)
ДВС-синдром
Инфекционные осложнения и сепсис
Гиперкалиемия и инфекции являются наиболее распространенными причинами смерти
Диагностические критерии Crush Синдрома
Разрушение большого мышечного массива.Поврежденные/размозженные сегменты приводят к нарушению сенсорных и моторных стимулов, в дальнейшем данное состояние усугубляет компартмент синдром.Миоглобинемия.
Миоглобинурия и/ или гематурия.Пиковые концентрации креатининкиназы более 1000 ед/л.
Диагностические критерии Crush Синдрома
Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ)Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц.Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза. Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц.Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию.
Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии.
Иногда встречается обратимая дисфункция печени (повышение АЛТ, АСТ).
! Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия —
весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц.
Лечение Crush Синдрома
При выборе тактики лечения необходимо учитывать:
Массивность повреждения мышечной массыДлительность компрессии (как
минимум 1 час, но типично 4-6 часов)Состояние гемодинамики