4) Высыпания на коже:

a. Ограниченный характер (до 10% пов-сти туловища)

b. Появляются на 3-5ый день от момента заболевания (от интоксикационных проявлений)

c. Локализуются преимущественно на коже лица и туловища.

d. Множественные полиморфные высыпания в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов.

e. Очень быстро (в течение неск. часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров.

f. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (+ симптом Никольского) → обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

g. Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

5) Осложнения: пневмония, гломерулонефрит, диарея, стриктуры пищевода

6) Течение около 6 нед., без лечения – летальный исход в 5-10% случаев (на фоне пневмонии, нефрита)

Фотки с лекции:

https://docs.google.com/document/d/1CC2DipnIWEzt2IFW2jFDoEOwrHNu1ZLDnF0Lqk4zqBM/edit?usp=sharing

ЛЕЧЕНИЕ (по клин. рекам и чуток Олисову)

Цели лечения

ü Улучшение общего состояния пациента;

ü Регресс высыпаний;

ü Предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие принципы:

A. Неотложная мед. помощь + транспортировка в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.

B. Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР (если не знаем, что именно спровоцировало, то отменить все не прям жизненно необходимые ЛС, особенно те, которые были назначены в последние 8 нед.)

C. Показания к госпитализации: Установленный д-з Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения:

A. Системная терапия

a. ГКС системного действия:

§ Преднизолон 90–150 мг в сутки в/м или в/в

Или

§ Дексаметазон 12–20 мг в сутки в/м или в/в.

b. Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):

· Калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5–10 вливаний

или

· Натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5–10 вливаний

или

· Кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8–10 дней;

· Тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8–10 вливаний.

Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза

c. При возникновении инфекционных осложнений: антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

B. Наружная терапия

a. Тщательный уход и обработка кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани.

b. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, т.к. поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.

c. Растворы антисептиков:

· Раствор перекиси водорода 1%,

· Раствор хлоргексидина 0,06%,

· Раствор перманганата калия

d. Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители: метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.

e. При поражении глаз –

· Консультация офтальмолога.

· Глазные капли с ГКС (дексаметазоном),

· Препараты искусственной слезы.

· Механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.

· Не рекомендуется использовать глазные капли с АБ препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза».

f. При поражении СОПР - полоскания неск. раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

ПРОФИЛАКТИКА

Исключение препаратов, вызвавших данное заболевание.

Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса–Джонсона.