4 курс / Неврология, мед.ген. / Итоговые тесты по неврологии
.pdfA.Х-сцепленным, рецессивным;
B.А-Д;
C.А-R
D.Y-сцепленным, рецессивным;
ANSWER:C
25 Болезнь Гентингтона наследуется:
A.А-Д;
B.А-R;
C.Х-сцепленным, рецессивным;
D.Y-сцепленным, рецессивным;
ANSWER:A
26 Миотоническая дистрофия наследуется:
A.А-Д;
B.А-R;
C.Х-сцепленным, рецессивным;
D.Y-сцепленным, рецессивным;
ANSWER:A
27 Миотонические болезненные спазмы, атрофические изменения в мышцах характерны для:
A.Миотония Томсена;
B.Миотоническая дистрофия;
C.Парамиотония Эйленбурга;
D.Синдром Итона-Ламберта
ANSWER:B
28 Дебют ПМД Дюшенна-Беккера:
A.С рождения;
B.20-30лет;
C.40-50лет;
D.После 60 лет
ANSWER:A
29 Дебют ПМД Ландузи-Дежерина:
A.С рождения;
B.На 2-ом десятилетии;
C.30-40лет;
D.После 50 лет
ANSWER:B
30 Дебют Хореи Гентингтона:
A.До 10-ти лет;
B.С рождения;
C.20-40лет;
D.После 65 лет
ANSWER:С
31 Неонатальный биохимический скрининг включает:
A.Фенилкетонурия, муковисцидоз, галактоземия, адреногенитальный синдром, врожденный гипотиреоз;
B.ПМД Дюшенна-Беккера, Хорея Гентингтона, МиотонияТомсена;
C.Болезнь Реклингхаузена, атаксия-телеангиоэктазия Луи-Барр, Болезнь Штурге-Вебера;
D.Болезнь Вильсона-Коновалова, туберозный склероз Бурневилля-Прингла
ANSWER:A
32 При какой концентрации фенилаланина в крови предполагают фенилкетонурию:
A.>5 мг%
B.>15 мг%
C.>3 мг%
D.>1,5 мг% ANSWER:B
33 Утиная походка и подъем Говерса характерен для:
A.Прогрессирующая мышечная дистрофия;
B.Болезнь Гентингтона;
C.Болезнь Фридрейха;
D.Болезнь Вильсона-Коновалова
ANSWER:A
34 Стопа Фридрейха может встречаться при всех вышеперечисленных заболеваниях, кроме:
A.Болезнь Фридрейха;
B.НМСН (наследственная мотосенсорная невропатия);
C.Болезнь Гентингтона;
D.НСП (наследственные спастические параплегии)
ANSWER:С
35 Для атаксии Фридрейха характерны следующие неврологические проявления:
A.Повышение сухожильных рефлексов, глазодвигательные нарушения;
B.Мозжечковая атаксия, полинейропатия,
C.Полинейропатия, глазодвительные нарушения;
D.Мозжечково-заднестолбовая атаксия, угнетение сухожильных рефлексов, патологические
стопные знаки, нарушение глубокой чувствительности;
ANSWER:D
36 К экстраневральным проявлениям атаксии Фридрейха относят:
A.Сколиоз, пороки развития почек;
B.Сколиоз, аномалия стоп, кардиомиодистрофия;
C.Кардиомиодистрофия, пороки мочевыделительной системы;
D.Сколиоз, челюстно-лицевые аномалии
ANSWER:B
37 При атаксии Фридрейха нарушается кодирование белка:
A.Дистрофин;
B.Антионкобелок;
C.Нейрофибромин;
D.Фратаксин;
ANSWER:D
38 Псевдоадномы Прингла встречаются при:
A.Болезнь Реклингхаузена;
B.Болезнь Штурге-Вебера;
C.Туберозный склероз;
D.Атаксия-телеангиэктазия Луи-Барр
ANSWER:С
39 Опухоли Коэна (ногтевого ложа) характерны для:
A.Нейрофиброматоз Реклингхаузена;
B.Болезнь Гиппеля-Линдау;
C.Болезнь Штурге-Вебера;
D.Туберозный склероз;
ANSWER:D
40 Депигментированные пятна встречаются при следующем факоматозе:
A.Атаксия-телеангиэктазия Луи-Барр;
B.Синдром Нунан;
C.Туберозный склероз;
D.Нейрофиброматоз
ANSWER:С
41 Кожные пятна цвета «кофе с молоком» встречаются при всех нижеперечисленных заболеваниях, кроме:
A.НейрофиброматозI типа;
B.НейрофиброматозII типа;
C.Синдром Нунан;
D. Болезнь Гентингтона
ANSWER:D
42 Деменция встречается при всех нижеперечисленных заболеваниях, кроме:
A.Болезнь Гентингтона
B.Болезнь Альцгеймера;
C.Боковой амиотрофический склероз;
D.Болезнь Пика
ANSWER:С
43. Бульбарные нарушения встречаются при всех нижеперечисленных заболеваниях, кроме:
А) спинальная амиотрофия детского возраста В) бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди С) БАС Д) миастения Томсена
ANSWER:D
44. Дистальные периферические парезы характерны для:
А) ПМД Дюшенна-Беккера В) НМСН (наследственная мотосенсорная невропатия) С) миотония Томсена
Д) спинальная амиотрофия детского возраста
ANSWER:B
45. Дистальные периферические парезы со слабостью разгибателей стоп характерны для всех нижеперечисленных заболеваний, кроме:
А) болезнь Гентингтона В) миотоническая дистрофия С) дистальная миопатия
Д) НМСН (наследственная мотосенсорная невропатия)
ANSWER:A
46. Для миотонии Томсена характерно:
А) миотонический феномен на фоне атлетического телосложения В) миотонический феномен, дистрофического телосложение, болезненные мышечные спазмы
С) миотонический феномен на фоне дистрофического телосложения и дистальныхамиотрофий Д) миотонический феномен, имеющий холодовую зависимость
ANSWER:A
47. Умеренное когнитивное расстройство возможно при следующих нервно-мышечных заболеваний:
А) миотоническая дистрофия, ПМД Дюшенна В) миотония Томсена, ПМД Ландузи-Дежерина
С) конечностно-поясные ПМД, пароксизмальные миопатии Д) миастения, ПМД Эмери-Дрейфуса
ANSWER:A
48. Субэпендимарныеастроцитомы характерны для следующего факоматоза:
А) болезнь Штурге-Вебера В) туберозный склероз С) нейрофиброматоз 1 типа
Д) нейрофиброматоз 2 типа
ANSWER:B
49. При какомфакоматозе чаще характерны инфантильные спазмы в структуре эпилепсии:
А) туберозный склероз В) болезнь Штурге-Вебера
С) нейрофиброматоз 1 типа Д) нейрофиброматоз 2 типа
ANSWER:A
50. При каком факоматозе чаще характерны Джексоновские эпилептические припадки в структуре эпилепсии:
А) туберозный склероз В) болезнь Штурге-Вебера
С) нейрофиброматоз 1 типа Д) нейрофиброматоз 2 типа
ANSWER:B
51. Чувствительные нарушения по полиневритическому типу возможно только в одной группе наследственных нервно-мышечных заболеваний:
А) прогрессирующие мышечные дистрофии В) спинальные амиотрофии С) НМСН Д) наследственные миотонии
ANSWER:С
52. При болезни Паркинсона характерен:
А) тремор покоя, уменьшающийся при выполнении целенаправленных движений
В) тремор покоя, усиливающийся при выполнении целенаправленных движений С) постуральный тремор, усиливающийся при выполнении целенаправленных движений Д) кинетический тремор
ANSWER:A
53. Смешанная атаксия (мозжечковая и заднестолбовая) характерна для:
А) спастической атаксии В) атаксии Фридрейха С) атаксии Луи-Бар
Д) атаксии Мачадо-Джозефа
ANSWER:B
54. Какая из перечисленных наследственных атаксий является аутосомно-доминантной:
А) атаксия Мачадо-Джозефа В) атаксия Фридрейха С) атаксия Луи-Бар Д) синдром Коккрейна
ANSWER:A
55. Наследственное заболевание со 100% пенетрантностью:
А) туберозный склероз В) нейрофиброматоз 1 типа С) болезнь Гентингтона Д) атаксия Фридрейха
ANSWER:С
56. Гамартома сетчатки («тутовая ягода») характерна для:
А) туберозный склероз В) болезнь Гентингтона С) болезнь Паркинсона
Д) нейрофиброматоз 1 типа
ANSWER:A
57. Для какого факоматоза характерны узелки Лиша на радужке:
А) нейрофиброматоз 1 типа В) нейрофиброматоз 2 типа С) туберозный склероз
Д) атаксия телеангиэктазия Луи-Бар
ANSWER:A
58. К нарушению развития эмбриональных листков относят следующую группу наследственных заболеваний:
А) наследственные болезни обмена В) дегенеративные заболевания ЦНС
С) наследственные нервно-мышечные заболевания Д) факоматозы
ANSWER:D
59. К первичным мышечным наследственным заболеваниям относят:
А)прогрессирующие мышечные дистрофии В) невральные амиотрофии С) спинальные амиотрофии Д) миастения
ANSWER:A
60. К вторичным мышечным наследственным заболеваниям относят:
A.Наследственные миотонии;
B.Спинальные и невральные амиотрофии;
C.Периодические параличи;
D.Структурные миоптаии;
ANSWER:B
61. Поражение периферических нервов характерно для:
A.Невральные амиотрофии;
B.Спинальные амиотрофии;
C.Миастения;
D.Периферические параличи
ANSWER:A
62 Какой функциональный метод применяется как основной для диагностики наследственных нервно-мышечных заболеваний:
A.ЭКДГ;
B.ЭЭГ;
C.ЭНМГ;
D.ЗВП (зрительно вызванные потенциалы)
ANSWER:С
63. Для какого нервно-мышечного заболевания характерно повышение уровня КФК в 10 и 100раз?
A.ПМД Дюшенна-Беккера;
B.Миотония Томсена;
C.Периодические параличи;
D.Миастения
ANSWER:A
64 При всех нижеперечисленных наследственных заболеваниях будет оживление рефлексов, кроме:
A.Наследственная спастическая параплегия
B.Атаксия Мачадо-Джозефа
C.Атаксия Фридрейха
D.Атаксия Пьера-Мари
ANSWER: C
65 Преимущественно вовлечение проксимальных отделов конечностей будет при всех заболеваниях, кроме:
A.ПМД Дюшенна-Беккера
B.Спинальная амиотрофия детского возраста
C.Миотоническая дистрофия
D.ПМД конечностно-поясная форма
ANSWER: С
66Первичный иммунодефицит характерен при следующем факоматозе:
A.Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
B.Нейрофиброматоз 1 типа
C.Нейрофиброматоз 2 типа
D.Болезнь Гиппеля-Линдау
ANSWER: A
67 Множественный поликистоз почек, феохромоцитома, рак почки, ангиоретикуломы головного мозга характерны для:
A.Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
B.Нейрофиброматоз 1 типа
C.Нейрофиброматоз 2 типа
D.Болезнь Гиппеля-Линдау
ANSWER: D
68 Ангиоматоз в зоне иннервации тройничного нерва характер для следующего факоматоза:
A.Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
B.Нейрофиброматоз 1 типа
C.Нейрофиброматоз 2 типа
D.Болезнь Штурге-Вебера
ANSWER: D
69 Ангиоматоз оболочек головного мозга с симптоматической эпилепсией характерны для следующего факоматоза:
A.Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
B.Нейрофиброматоз 1 типа
C.Нейрофиброматоз 2 типа
D.Болезнь Штурге-Вебера
ANSWER: D
70 Врожденные глаукомы встречаются при следующем факоматозе:
A.Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
B.Болезнь Штурге-Вебера
C.Нейрофиброматоз 1 типа
D.Нейрофиброматоз 2 типа
ANSWER: B
71 Плексиформная нейрофиброма встречается при факоматозе:
A.Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар
B.БоленьШтурге-Вебера
C.Нейрофиброматоз 1 типа
D.Нейрофиброматоз 2 типа
ANSWER: C
72 Проксимальные парезы с ранним угнетением коленных рефлексов характерно для всех заболеваний, кроме:
A.ПМД Дюшенна-Беккера
B.Спинальная амиотрофия детского возраста
C.Болезнь Гентингтона
D.ПМД конечностно-поясная форма
ANSWER: C
73 Нарушение мышечно-суставного чувство характерно для следующей наследственной атаксии:
A.Наследственная спастическая параплегия
B.Атаксия Мачадо-Джозефа
C.Атаксия Фридрейха
D.Атаксия Пьера-Мари
ANSWER: C
74 Кардиомидистрофии характерны для следующей наследственной атаксии:
A.Наследственная спастическая параплегия
B.Атаксия Мачадо-Джозефа
C.Атаксия Фридрейха
D.Атаксия Пьера-Мари
ANSWER: C
75 Кардиомиодистрофия характерна для всех заболеваний, кроме:
A.ПМД Дюшенна-Беккера
B.Атаксия Фридрейха
C.ПМД конечностно-поясные формы
D.Болезнь Паркинсона
ANSWER:D
76 Повышение тонуса по экстрапирамидному типу характерно для всех заболеваний, кроме:
A.Болезнь Паркинсона
B.Мышечная дистония
C.Гепато-церебральная дистрофия
D.Болезнь Фридрайха
ANSWER: D
77 Гипотония характерна для всех заболеваний, кроме:
A.Спинальная амиотрофия детского возраста
B.НМСН (наследственная мото-сенсорная нейропатия)
C.Наследственная спастическая параплегия
D.Миастения
ANSWER: C
78 Невральный тип кривой (аксональная дегенерация и демиелинизация) характерен для данной группы заболеваний, кроме:
A.Спинальная амиотрофия детского возраста
B.НМСН (наследственная мото-сенсорная нейропатия)
C.Наследственная спастическая параплегия
D.Миастения
ANSWER: A
79 К группе дегенеративных заболеваний ЦНС относятся все, кроме:
A.Болезнь Гентингтона
B.Болезнь Паркинсона
C.Болезнь Фридрайха
D.Болезнь Штруге-Вебера
ANSWER: D
80 К группе факоматозов относятся все заболевания, кроме:
A.Нейрофиброматоз 1 типа
B.Нейрофиброматоз 2 типа