Агранулоцитозэто клинико-гематологический синдром характеризующийся полным отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в крови. Наиболее частое явление агронулоцитоза связано с применением медикаментов – цитостатических препаратов, амидоперидин, аминазин, антитиреодные средства. Встречается миелотоксический ( цитостатическая болезнь), возникает при лечении цитостатиками, при появлении аутоантител. В основе патогенеза лежит прежде всего временная гибель гранулоцитов и их костно-мозговых предшественников.

Вопрос 21.

Лейкемоидные реакции, их виды. Этиология, патогенез. Отличия от лейкозов, значение для организма

Лейкемоидные реакции представляют собой изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, но не трансформирующие в ту опухоль , на которую они похожи.

Выделяют следующие типы лейкемоидных реакций: 1)Псевдобластные лейкемоидные реакции. Такова рода реакции

известны у новорожденных с генетическими дефектами хромосом - структурными или типа анеуплоидии. Бластные клетки при этом обнаруживались в крови и в костном мозге в достаточно высоком проценте, но они всегда были из линии клеток с ненормальным набором хромосом.

2)Миелоидные реакции:

Промиелоцитарные лейкемоидные реакции. Встречаются при выходе из иммунного агранулоцитоза. Подобную картину можно спутать с острым промиелоцитарным лейкозом, для которого характерны резкое угнетение тромбоцитарного ростка, выраженный геморрагический синдром и атипичность промиелоцитов. Для реакции все эти признаки не характерны.

3)Нейтрофильные реакции. Возникают при септических состояниях, при сочетании кровопотери и токсикоинфекции. Картина крови характеризуется нейтрофильным лекоцитозом с резчайшим палочкоядерным сдвигом (до 30-40%), но без миелоцитов В костном мозге при этом отмечается резкое увеличение промиелоцитов и миелоцитов. а соотношение лейко: эритро может достичь 20 : 1.

Реакции 2 и 3 ростков миелопоэза:

Лейкемоидные реакции на рак бывают двоякого типа: нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз, реже эритроцитоз, умеренное омоложение состава лейкоцитов или миелемия - выход в кровь большого числа эритрокариоцитов разной зрелости как следствие милиарных метастазов рака в костный мозг.

177

Лейкемоидные реакции при остром иммунном гемолизе напоминают острый эритромиелоз, в отличии от которого при бурном гемолизе в крови наблюдается высокий ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, иногда с появлением миелоцитов, промиелоцитов, единичных эритрокариоцитов.

Лейкопении.

Острые тромбоцитопении можно ошибочно расценить как проявление алейкемической стадии острого лейкоза. Возникает после инфекционного шока в виде так называемой тромбоцитопении потребления.

Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа. Картина крови, напоминающая хронический лимфолейкоз, наблюдается при:

-Инфекционном лимфоцитозе. -Ветряной оспе.

-Иммунобластном лимфадените, который наблюдается при инфекционном мононуклеозе, адено- и энтеровирусных инфекциях, лекарственных дерматитах, опоясывающем лишае, коллагенозах, реакциях «трансплантат против хозяина» и др.

-Поствакционном лимфадените.

Инфекционный мононуклеаз представляет собой вирусное заболевание с выраженной бласттрансформацией лимфоцитов, появлением этих своеобразных клеток в крови , реактивным лимфаденитом и увеличением лимфатических узлов и селезенки. Возбудитель - вирус Эпштейна - Барр.

Иерсиниоз. Картина крови сходная с токовой при инфекционном мононуклеозе.

Инфекционный лимфоцитоз представляет собой самостоятельное вирусное заболевание с основным симптомом в виде преходящего высокого лимфоцитарного лейкоцитоза. Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции подразделяются на формы с известной и неизвестной этиологией. Первые возможны при любой инфекции, но чаще сопровождают туберкулез. При этом наблюдается моноцитоз в крови, несколько повышенный процент моноцитов и промоноцитов в костном мозге и моноцитарно - макрофагальные инфильтраты в органах.

Гистоцитозы X . Этим термином объединены три заболевания: эозинофильная гранулема, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и болезнь Летерера - Сиве, этиология которых неизвестна и которые характеризуются появлением в костной ткани, коже, лимфатических узлах, внутренних органах, костном мозге пролифератов из макрофагальных клеток.

Большие эозинофилии крови. Состояния при которых процент эозинофилов в периферической крови поднимается до 15 и выше, И.А. Кассирский назвал «большими эозинофилиями крови» .Среди них основное место занимают гиперэозинофилии реактивного генеза. Они возникают при:

1.паразитозах;

178

2.аллергозах;

3.иммунодефецитных синдромах;

4.коллагенозах;

5.органных эозинофилиях;

6.гиперэозинофильных синдромах

ВОПРОС 22.

Лейкозы. Характеристика понятия, принципы классификации. Этиология лейкозов: роль вирусов , химических веществ, ионизирующей радиации в их возникновении

Лейкозы – (лейкемия, алейкемия) – белокровие . Рак крови.

Это злокачественное заболевание кроветворной системы. Среди больных с патологией крови лейкозы занимают 1-е место по смертности При этом мужчины в 1,5 раза болеют чаще , чем женщины.

Этиология лейкозов до настоящего времени точно не установлена. К возможным факторам относят:

-вирусы (у каждого органа свой вирус, ждет подходящего условия для онко проявления),

-ионизирующую радиацию (облучение),

-химические канцерогены (бензол, ксилол, цитостатики, иммунодепрессанты).

Рак крови (опухоль) развивается в результате встречи канцерогена с организмом. Канцерогены оказывают действие на генетический аппарат (ДНК), в результате чего клетка начинает мутировать и бесконтрольно размножаться. Клетка приобретает новые свойства, которые ранее ей не были свойственны – это явление носит названиеатипизм. В силу действий патологических нарушений подключается иммунная система:

1.Репарация ДНК, РНК (пытаются восстановить структуру клеток). 2.Апоптоз (самоуничтожение мутированных клеток чтобы удалить опухоль).

Патогенез.

1-этап - инициация - происходит нарушение генетического аппарата, т.е. клетка подвергается мутации. Активизируются протоонкогены и подавляются антионкогены.

2-этап – промоция (активация промоторами-канцерогенами изменения инициированной клетки) – начинается автономный, бесконтрольный рост и размножение. В норме клетка может совершить 30 делений – максимум. Опухолевая клетка размножается бесконечно.

3- этап – инфильтрация. Опухоль начинает врастать в окружающую ткань, сдавливать и разрушать соседние органы. Она не имеет четких границ.

179

4 этап – прогрессия. Проявляется дальнейшим ростом и метастазированием.

В основе мутаций лежит бласт-трансформация ранних клеток (IV и III класса) под влиянием канцерогена. В результате происходит выход кроветворных клеток из под контроля регулирующих систем организма. Дифференцировка лейкозных клеток при этом подавляется. Формируется клон опухолевых клеток – потомки одной первоначально мутировавшей клетки, которые инфильтрируют костный мозг т.е возникает моноклональная опухоль. В моноклональной стадии опухолевые клетки чувствительны к химиотерапии.

Острые лейкозы –опухоль поражающая кроветворную систему , морфологической основой которой выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические клетки. Происходит бласттрансформация клеток 4 класса.

1.Алейкемическая фаза – бластные клетки до 20% в красном костном мозге , но их нет в крови.

2.Лейкемическая фаза – бластные клетки в большом количестве находятся в крови.

Классификация острого лейкоза: острые миелолейкозы и острые лимфолейкозы. Виды острого миелолейкоза:

1)Острый миелобластный – наиболее частая форма у взрослых, представляет опухоль , исходящую из клетки предшественницы миелопоэза. В крови до 80% миелобластов.

2)Острый промиелобластный – наблюдается обильно крупная зернистость фиолетово-бурого цвета. Характеризуется злокачественным течением.

3)Острый монобластный – представляет редкую разновидность. Появление большого количества монобластов в периферической крови.

4)Острый эритробластный–поражаются клетки предшествинники, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты.

5)Острый мегакариоцитарный.

Острый лимфобластный – чаще встречается у детей,. Опухоль возникает из клетки предшественницы лимфопоэза.

Виды острого лимфобластного лейкоза: 1)Типичный острый лимфобластный лейкоз.

2)Микроцитарный острый лимфобластный лейкоз.

3)Макроцитарныйострый лимфобластный лейкоз.

Хронические лейкозы–длительно дифферинцирующиеся опухоли миелоидного и лимфоидного ряда. Эти опухоли долгое время остаются на доброкачественной стадии и их основу составляет клоны более зрелых клеток (5-го класса) - грануло-моно-эритро-мегакариоцитов.

Миелопролиферативные хронические лейкозы:

180