Врождённая гиперплазия
надпочечников - Адреногенитальный синдром:
Моногенная мутация, врожденный генетический дефект ферментной системы С21-гидроксилазы (90%). При этом нарушается синтез кортизола. По принципу обратной связи возрастает образование АКТГ, и усиливается синтез предшественников кортизола, из которых
Проявления:образуются андрогены
-раннее половое созревание у мальчиков;
-мужские половые признаки у девочек.
Гиперпродукция
глюкокортикоидов
повышение АКТГ при опухолях гипофиза
(болезнь Иценко- Кушинга)
Избыточный синтез кортизола при гормонально- активных опухолях
(синдром Иценко-Кушинга)
-
мышечной масс -истончение кож -остеопороз; - «лунообразное»
лицо; -выступающий жив
Половые гормоны
Синтез андрогенов и их предшественников в коре надпочечников
|
|
|
Â Í ÀÄÏ Î × Å× Í ÈÊÀÕ |
|
||
|
|
CH3 |
|
|
CH3 |
|
|
|
Ñ O |
|
|
Ñ O |
|
|
|
ÝÏ Ð |
|
|
ÝÏ Ð |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
изо м ераза |
O П ро гестеро н |
гидро ксилаза |
||
|
HO Ï ðåãí åí î ëî í |
|
|
|
||
|
|
CH3 |
|
|
CH3 |
|
|
|
Ñ O |
|
|
Ñ O |
|
|
|
ÎÍ |
|
ÎÍ |
|
|
|
HO |
|
|
O |
|
|
|
Гидро ксип регн ен о ло н |
|
Гидро ксип ро гестеро н |
|
||
|
|
Î |
|
|
Î |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
HO |
|
|
O |
Àí äðî ñòåí äè î í |
|
|
Деги дро эп и ан дро стеро н |
|
|
|||
|
|
|
|
|||
ì è òî õî í äðè ÿ |
активн ы й |
|
|
м ало активн ы й |
|
|
гидро ксилаза |
п редш ествен н ик |
|
|
п редш ествен н ик |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
ÎÍ |
|
|
ì àëî |
|
|
|
|
|
|
|
|
HO |
Àí äðî ñòåí äèî ë |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
ì àëî |
|
|
|
|
|
|
ÎÍ |
ì àëî |
|
ÎÍ |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
O |
Тесто стеро н |
|
HO |
|
||
|
|
Эстради о л |
|
|||
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
Регуляция синтеза и секреции мужских половых гормонов
Гипоталам 
- ус 
Гонадотропин-рилизинг гормон
- |
|
+ |
- |
ПЕРЕДНЯЯ ДОЛЯ |
|||
ингибин |
ФСГ |
ГИПОФИЗА |
|
ЛГ |
|
||
|
|
||
|
+ |
+ |
|
|
Клетки |
Клетки |
|
|
Сертол |
Лейдиг |
|
|
и |
а |
|
|
|
тестостерон |
|
|
|
+ |
|
|
|
сперматогенез |
|
Регуляция синтеза и секреции женских половых гормонов
+ 
Гипоталам 
- 
ус 
Гонадотропин-рилизинг гормон
+
- |
ПЕРЕДНЯЯ ДОЛЯ |
- |
ФСГ |
ГИПОФИЗА |
|
ЛГ |
|
|
+ |
+ |
|
Фоллику |
Жёлтое |
|
л |
тело |
|
эстрадиол |
прогестерон |
|
Транспорт половых гормонов
Осуществляется альбумином и β- глобулином (СГСГ-секс-гормон- связывающий глобулин).
Действие половых гормонов
• Андрогены:
-регулируют синтез белков у эмбриона в сперматогониях, мышцах, костях, почках и мозге;
-оказывают анаболическое действие; -стимулируют клеточное деление и т.д..
•Эстрогены:
-стимулируют развитие тканей, участвующих в размножении;
-определяют развитие женских вторичных половых признаков;
-подготавливают эндометрий к имплантации;
-анаболическое действие на кости и хрящи;
-стимулируют синтез транспортных белков тиреоидных и половых гормонов;
-увеличивают синтез ЛПВП и тормозят образование ЛПНП, что ведёт к снижению ХС в крови и т.д.
-влияет на репродуктивную функцию;
• Прогестерон:
-влияет на репродуктивную функцию организма;
-увеличивает базальную температуру тела после
овуляции и сохраняется во время лютеиновой фазы менструального цикла;
-в высоких концентрациях взаимодействует с рецепторами альдостерона почечных канальцев (альдостерон теряет возможность стимулировать реабсорбцию натрия);
-действует на ЦНС, вызывая некоторые особенности поведения в предменструальный период.