- •Список сокращений
- •Термины и определения
- •1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
- •1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.2.1. Патогенез атаки острой порфирии
- •1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- •1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
- •1.6.1. Боли в животе
- •1.6.2. Острая автономная дисфункция
- •1.6.3. Неврологические симптомы
- •1.6.4. Фотодерматоз
- •1.6.5. Редкие симптомы атаки ОП
- •1.7. ОП у детей
- •2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
- •Критерии установления диагноза
- •2.1. Жалобы и анамнез
- •2.2. Физикальное обследование
- •2.3. Лабораторные диагностические исследования
- •2.4. Инструментальные диагностические исследования
- •2.5 Иные диагностические исследования
- •3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
- •3.1. Лечение гемином
- •3.2. Лечение большими дозами углеводов
- •3.3. Плазмаферез
- •3.4. Нутритивная поддержка
- •3.5. Исключение действия порфириногенных факторов
- •3.6. Симптоматическая терапия
- •3.7. Коррекция водно-солевого баланса
- •3.8. Ведение пациентов с осложненной атакой ОП
- •3.9. Ведение пациенток с регулярными менструально-ассоциированными атаками
- •3.10. Профилактическая терапия гемином
- •3.11. Трансплантация печени
- •3.12. Ведение беременности у пациенток с ОП
- •3.13. Ведение пациентов с поздними осложнения ОП
- •Артериальная гипертензия
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Гепатоцеллюлярная карцинома
- •4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
- •5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
- •5.1. Профилактика
- •5.2. Диспансерное наблюдение
- •Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию:
- •Показания к переводу в отделение реабилитации (второй этап):
- •Показания к выписке пациента из медицинской организации
- •7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
- •Критерии оценки качества медицинской помощи
- •Список литературы
- •Приложение А1
- •Приложение А2
- •Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
- •Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
- •Базы данных, использованных для сбора/селекции доказательств:
- •Методы, использованные для анализа доказательств:
- •Методы, использованные для качества и силы доказательств:
- •Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
- •Таблица 3. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- •Описание методики анализа доказательств и разработки рекомендаций:
- •Таблица 4. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
- •Окончательная редакция
- •Порядок обновления клинических рекомендаций
- •Приложение А3
- •Приложение Б
- •Приложение В
- •Пациентки с регулярными менструально-ассоциированными атаками
- •Беременность
- •Поздние осложнения ОП
- •Диспансерное наблюдение
- •Приложение Г1-ГN
- •Шкала N 1. Визуально-аналоговая шкала боли
Клинические рекомендации – Острые порфирии – 2021-2022-2023 (22.09.2021) – Утверждены Минздравом РФ
неврологические симптомы, такие как симптом Бабинского, транзиторная корковая слепота, церебеллярная атаксия, дисфазия, встречаются нечасто [5, 7, 11, 12, 14, 15].
1.6.4. Фотодерматоз
Фотодерматоз – кожный невоспалительный процесс, обусловленный повышенной чувствительностью кожи к солнечному свету, вызывается ультрафиолетовым спектром излучения дневного света на кожные покровы (диапазон 400-800 нм) [16].
При некоторых формах ОП (вариегатная порфирия, наследственная копропорфирия), помимо предшественников порфиринов (АЛК и ПБГ) в крови и дерме накапливаются порфирины, которые являются фотосенсибилизаторами, резко повышающими чувствительность кожи к воздействию солнечного света. В соответствии с этим, у больных развиваются дерматиты, сходные с поражениями кожи у больных эритропоэтическими порфириями и поздней кожной порфирией (рис. 2). Характерная локализация сыпи – на открытых участках кожи. Высыпания чаще всего появляются в весенне-летнее время, однако в тяжелых случаях могут быть в любое время года в дневные часы. Под действием солнечного света появляется болезненная гиперемия, крупные пузыри с мутным содержимым, в дальнейшем появляются эрозии, участки синюшно-багровой рубцовой атрофии, иногда – псевдомилиум, редко – гиперпигментация и гипертрихоз.
Фотодерматоз наблюдается вне связи с атаками ОП у 14-80% больных вариегатной порфирией, чаще в южных широтах, и, крайне редко – при наследственной копропорфирии [2]. Терапия заключается в защите от солнечного излучения (одежда, фотозащитные крема).
1.6.5. Редкие симптомы атаки ОП
Редкими симптомами атаки ОП являются острый интерстициальный нефрит и рабдомиолиз [17].
В патогенезе поражения почек предполагается действие следующих факторов:
-цитотоксическое и вазоспастическое воздействие на нефрон избытка порфиринов и их предшественников;
-транзиторная артериальная гипертензия с высокими цифрами артериального давления, сопровождающаяся патологическим вовлечением почечных артерий с последующим формированием артериоло-нефросклероза;
-нефротоксичность продуктов тканевого катаболизма (миоглобин и др.).
Рабдомиолиз – клинические проявления варьируют от бессимптомного повышения активности креатинфосфокиназы (КФК), до тяжелой острой почечной недостаточности вследствие миоглобинурии (особенно при КФК > 10 000 Ед/л). Типичные проявления рабдомиолиза включают миалгии, мышечную слабость и изменение цвета мочи. Рабдомиолиз может быть пропущен во время атак ОП, если не исследовать уровень активности сывороточной КФК, т.к. боли в мышцах и темная моча характерны как для атак ОП, так и рабдомиолиза. Основной причиной рабдомиолиза у пациентов ОП являются нарушения электролитного обмена.
Острую порфирию называют "великим имитатором", так как клинические проявления атаки мимикрируют большой спектр соматических, в том числе ургентных, заболеваний, при этом никаких лабораторных отклонений не наблюдается.
1.7. ОП у детей
Атаки ОП редко проявляются до пубертатного возраста. Вместе с тем, необходимо учитывать более раннее развитие детей в южных широтах, по сравнению с северными. В
Улучшенную вёрстку от http://disuria.ru/ представляет аптека "Семейная" https://аптека-омск.рф/ |
9 из 37 |