4 курс / Дерматовенерология / chastnaya_merged

подошвах, ладонях, волосистой части головы. На лице элементы располагаются вокруг рта, на подбородке или в области лба и надбровных дуг, где на 1–2-м месяце жизни у ребенка появляется эритема темно-красного цвета, которая постепенно уплотняется, инфильтрируется, покрывается чешуйками. Поражение имеет резкие границы, плотноэластическую консистенцию, что приводит к образованию глубоких трещин во время сосания груди или крика.

Наблюдаются также распространенные или ограниченные розеолезные, папулезные и пустулезные высыпания. Особенностью розеолы у детей грудного возраста является ее склонность к слиянию и шелушению. Папулезная сыпь имеет склонность к эрозированию и последующей пустулизации. Кожной сыпи часто предшествует повышение температуры тела. Выпадение волос может носить характер диффузной или мелкоочаговой сифилитической алопеции.

Поражение слизистых оболочек чаще протекает в виде сифилитического насморка, представляющего собой специфический эрозивно-папулезный гиперпластический передний ринит. Наблюдаются сужение носовых ходов за счет отека и уплотнения слизистой оболочки, обильное слизисто-гнойное отделяемое, ссыхающееся в корки. Дыхание через нос становится шумным, свистящим, резко затрудняется, что делает акт сосания невозможным и ведет к истощению ребенка. В результате изъязвления папулезного инфильтрата носовой перегородки возможно ее разрушение с деформацией носа (седловидный или в виде «козлиного»).

На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться сифилитические папулы, склонные к изъязвлению.

Весьма патогномоничны поражения костной системы в виде остеохондрита, иногда заканчивающегося патологическими переломами костей конечностей (псевдопаралич Парро).

У детей старше 4 мес. проявления на коже и слизистых оболочках носят ограниченный характер, в костях преобладают явления периостита, поражения внутренних органов и нервной системы встречаются редко.

При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом, на слизистых оболочках — эрозивные папулы; часто поражаются кости (сифилитический периостит длинных трубчатых костей).

39.Врожденный сифилис детей грудного возраста

-признаки появляются сразу после рождения либо в течние первых 2 месяцев

-высыпания содержат большое количество бледных трепонем

Клиника

-сифилитическая пузырчатка: характеризуется образованием пузырей на ладонях и подошвах, сгибательных поверхностях и голеней, лице, режена туловище. Иногда появляются на коже. Пузыри имеют серозно-гнойное или геморрагическое содержимое. После вскрытия пузырей образуются мокнутия, окруженные остатками покрышек пузырей и эрозий. Дифференциальную диагностику проводят с пемфигоидом новорожденных

-диффузное уплотнение кожи Гохзингера является достоверным признаком врожденного сифилиса. Сифилид обычно локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, особенно часто в области губ и подбородка. Процесс начинается с возникновения диффузной или очаговой эритемы. Затем на этих местах развивается инфильтрация, вследствие чего кожные складки сглаживаются, кожа становится плотной, неэластичной. Губы утолщены и отечны, слизистая оболочка и красная кайма губ напряжены. Обычно поверхность поражения мацерирована и мокнет, на ней определяется большое количество бледных трепонем. При крике, механической травме, достаточно интенсивном напряжении губ у ребенка возникают трещины, распространяющиеся на красную кайму. Спустя 2—3 мес даже без лечения диффузная инфильтрация Гохзингера постепенно разрешается, но на месте глубоких трещин, особенно в углах рта, остаются рубцы (рубцы Робинсона— Фурнье)

-сифилитический насморк может быть единственным и очень ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста. Слизистая оболочка носа набухшая, отечно-гиперемированная. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. Носовое дыхание затрудняется, становится свистящим или невозможным, что ведет к истощению ребенка. Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос, лорнетовидный нос)

-поражение костной системы служит самым частым активным проявлением раннего врожденного сифилиса у детей. Остеохондриты — наиболее типичная форма костной патологии при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Наиболее часто их обнаруживают в первые 3 мес жизни (до 85% больных) и значительно реже у 4-месячных детей. Рентгенологическое исследование проводят в первые 2—4 мес жизни детей, рожденных больными или ранее болевшими женщинами. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Патологически процесс локализуется в метафизе на границе с хрящом.

Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичен ягодицеобразный череп: резко

увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной. Нередко увеличены все размеры черепа вследствие гидроцефалии.

Одной из форм специфического изменения костей у детей грудного возраста является дактилит — поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости. Часто поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.

40.Врожденный сифилис раннего детского возраста

-Врожденный сифилис раннего детского возраста может проявляться заболеванием глаз — хориоретинитом и атрофией зрительного нерва. При хориоретините по периферии глазногодна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации — симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва проявляется нечеткостью контуров диска зрительного нерва с последующей его атрофией и потерей зрения.

-Поражение нервной системы формируется в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии.

Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах с неравномерным расширением зрачков. Возможен бессимптомный сифилитический менингит. Единственным проявлением специфического сифилитического менингита могут быть изменения в спинномозговой жидкости.

Гидроцефалия — водянка головного мозга, возникающая вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки. Гидроцефалия часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м мес жизни, бывает острой или хронической. Определяются увеличение черепа, напряжение родничка, расхождение швов, выпячивание глазных яблок. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом клеточных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка.

- Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 до 2 лет) сопровождается ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, а также периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания менее обильные, чем у грудных детей. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Папулезные элементы нередко располагаются на слизистых

оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции.

- Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим процессом или перфорацией носовой перегородки.

-Возможна диффузная или очаговая специфическая алопеция.

-Поражения внутренних органов встречаются реже и менее выражены. Наиболее изменены печень и селезенка. Они увеличены в объеме, плотные, болезненные при пальпации.

-Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейкоцитоз.

-Патологические изменения можно обнаружить и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз).

-Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза выявляются лишь рентгенологически.

41. Поздний врожденный сифилис. Безусловные и вероятные признаки

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 5 до 17 лет и соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе. Помимо этого, отмечаются постоянные стойкие признаки — результат сифилиса, перенесенного в грудном возрасте или следствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы. Именно совокупность этих признаков позволяет отличить поздний врожденный сифилис от третичного периода приобретенного сифилиса.

Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на абсолютные (безусловные) и относительные (вероятные),

Кбезусловным признакам относится триада Гетчинсона:

гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю)

паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом)

лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве).

Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность, требуют дополнительных подтверждений и оцениваются в совокупности с другими проявлениями. К ним относятся:

сифилитический хориоретинит (характерна картина «соли и перца» на глазном дне)

саблевидные голени — результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди

седловидный или «козлиный» нос, который формируется в результате сифилитического насморка или гуммы носовой перегородки

ягодицеобразный череп с резко выстоящими лобными буграми и расположенной между ними бороздкой

«почкообразный (кисетообразный) зуб»

зуб Myна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров)

«щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончение его свободного конца)

радиарные рубцы Робинсона—Фурнье (в окружности рта после инфильтрации Гохзингера)

сифилитический гонит (синовит Клеттона), протекающий по типу хронического аллергического синовита (отличается отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава), поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т. п.).

Дистрофии при врожденном сифилисе:

признак Авситидийского (утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза)

«олимпийский» лоб (увеличение лобных и теменных бугров)

высокое («готическое») нёбо

инфантильный (укороченный) мизинец Дюбуа—Гиссара (гипоплазия V пястной кости)

аксифоидия Кейра (отсутствие мечевидного отростка)

диастема Гаше (широко расставленные верхние резцы)

бугорок Карабелли (добавочный бугорок на жевательной поверхности I моляра верхней челюсти)

гипертрихоз Тарновского (зарастание волосами лба почти до бровей)

Каждая из перечисленных дистрофий в отдельности не имеет диагностической ценности, лишь наличие нескольких из них в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса.

42.Динамика серологических реакций при сифилисе