Клинические рекомендации 2023 / УП Склеродермии у детей

11.CREST-СИНДРОМ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ЯВЛЕНИЯМИ

1)синдром Рейно, склеродактилии, телеангиоэктазий

2)эрозий, синдрома Рейно

3)синдрома Рейно, склеродактилии

4)кардита, эрозий, синдрома Рейно

12.ИЗ ПОРАЖЕНИЙ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ, ДЛЯ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ НАБОЛЕЕ ТИПИЧНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ ПРОЯВЛЕНИЕ

1)митрального стеноза

2)аортальной недостаточности

3)экссудативного перикардита

4)крупноочагового кардиосклероза

13.ДЛЯ СУСТАВНОГО СИНДРОМА ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ ХАРАКТЕРНО

1)кальциноз мягких тканей в области суставов пальцев, остеолиз ногтевых фаланг

2)остеолиз ногтевых фаланг; остеофитоз

3)остеофитоз; поражение крупных суставов

4)кальциноз мягких тканей в области суставов пальцев, остеолиз ногтевых фаланг, остеофитоз

14.ПЕРЕЧИСЛИТЕ ПРЕПАРАТЫ, ОКАЗЫВАЮЩЕЕ ВЛИЯНИЕ НА ИЗБЫТОЧНОЕ КОЛЛАГЕНООБРАЗОВАНИЕ ПРИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ

1)д-пеницилламин, колхицин

2)колхицин, индометацин

3)индометацин, азатиоприн

4)д-пеницилламин колхицин; индометацин

15.ССД ЧАЩЕ РАЗВИВАЕТСЯ У

1)пожилых женщин

2)стариков

3)женщин среднего возраста

4)мужчин среднего возраста

51

16.НАИБОЛЕЕ ВАЖНЫЙ КРИТЕРИЙ В ДИАГНОСТИКЕ ССД

1)содержание оксипролина в крови

2)титр комплемента

3)количество LE-клеток в сыворотке крови

4)уровень КФК в сыворотке крови

5)СОЭ

17.НАИБОЛЕЕ ТИПИЧНОЕ ДЛЯ ССД СОЧЕТАНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ

1)нарушение глотания

2)эрозивный артрит

3)синдром Рейно

4)выпотной плеврит

5)нарушение глотания и синдром Рейно

18.ДЛЯ ПОДАВЛЕНИЯ КОЛАГЕОБРАЗОВАНИЯ ПРИ ССД ПРИМЕНЯЕТСЯ

1)делагил

2)азатиоприн

3)преднизолон

4)D-пеницилламин

19.ДИАГНОСТИЧЕСКИМИ КРИТЕРИЯМИ CREST-СИНДРОМА ЯВЛЯЮТСЯ

1)эзофагит

2)синдром Рейно

3)кальциноз кожи

4) телеангиэктазии 5)сочетание склеродермии с эзофагитом, синдромом Рейно и кальцинозом

20.ДЛЯ ПОДАВЛЕНИЯ ФИБРОЗООБРАЗОВАНИЯ ПРИ ССД ПРИМЕНЯЮТ

1)колхицин

2)делагил

3)D-пеницилламин

4)метотрексат

5)верно колхицин и D-пеницилламин

52

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Задача № 1

В детское отделение поступила 14-летняя девочка с жалобами на слабость, похудание, тугоподвижность суставов. В анамнезе: перенесла ангину, частые ОРВИ. В 11 лет появились периодические «побледнения» и похолодания пальцев рук. Заболевание трактовалось как ВСД, синдром Рейно. Несмотря на соответствующую терапию состояние ухудшилось. С 12 лет (после появления менструального цикла) стала худеть, периодически отмечалась лихорадка, появились слабость, тугоподвижность в суставах.

При осмотре: кахексия, плотность, сухость, гиперпигментация и очаги атрофии кожи рук. Амимия, контрактура коленного сустава, одышка, жесткое дыхание, кардиомегалия, глухость сердечных тонов. Систолический шум на верхушке III степени, АД 140/90 мм рт.ст., умеренная гепатомегалия.

1.Поставьте предположительный диагноз

2.Дифференциальная диагностика

3.План обследования

4.Базисная терапия

5.Определите прогноз

Задача №2

У девочки 12 лет на коже груди появился очаг депигментации со склонностью к распространению, в дальнейшем подобные изменения кожи появились на других частях тела, конечностях. Появилась одышка, затрудненное дыхание, в связи с чем была госпитализирована.

1.Поставьте предположительный диагноз

2.Дифференциальная диагностика

3.План обследования

4.Базисная терапия

5.Определите прогноз

53

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

1 – 4; 2 – 2; 3 – 3; 4 -4; 5 – 3; 6 – 3; 7 – 4; 8 – 4; 9 - 3; 10 - 3; 11 - 4; 12 - 4; 13 - 1; 14 – 1; 15-3; 16

– 1; 17 – 5; 18 – 4; 19 – 5; 20 - 5

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Задача № 1

1.Системная склеродермия.

2.Дифференциальный диагноз: Очаговая склеродермия, дерматомиозит, ЮИА.

3.Необходимо провести биопсию кожи, R-графия органов грудной клетки, пищевода с барием, УЗИ органов брюшной полости, почек, ЭКГ, Эхо-КГ, клинический минимум, определение уровня антистрептококковых антител в сыворотке крови, острофазных белков, РФ, АНФ, антитела к ДНК, ИФА на антитела к Sсl-70 и центромере , консультация ЛОР, окулиста, ортопеда, кардиолога, пульмонолога

4.D-пенициламина, метотрексат

5.Серьёзный.

Задача №2

1.Склеродермия

2.Очаговая, распространенная и системная склеродермия.

3.Клинический и биохимический минимум, R-графия органов грудной клетки, пищевода с барием, УЗИ органов брюшной полости, почек, ЭКГ, Эхо-КГ, ИФА на антитела к Sсl-70 и центромере, АНФ.

4.Физиолечение, при распространениий кожного процесса –решение вопроса о назначении D-пенициламина.

5.Относительно благоприятный прогноз.

54

Рекомендуемая литература

1. Ревматология: Клинические рекомендации. Под редакцией Е.Л. Насонова. М.:ГЭОТАР-Медиа, 2010, 523-558 2.Клинические рекомендации для педиатров. Детская ревматология. Системные

поражения соединительной ткани (ювенильный дерматомиозит, системная склеродермия). Под редакцией А.А.Баранова, Е.И.Алексеевой. Москва. Союз педиатров России. 2014; 129-139.

3.Детская ревматология. Атлас. Под редакцией А.А.Баранова, Е.И.Алексеевой. Москва. 2009; 204-214.

4.Гурский Г.Э., Гребенников В.А., Хоронько В.В. Современные представления о склеродермии. Клин дерматол и венерол 2012; 2: 4—9.

5. Лечение системной склеродермии с учетом национальных рекомендаций и рекомендаций европейской лиги по борьбе с ревматизмом (EULAR). Л.П. Ананьева. Журнал «Фармотека» №10, 2014;79-86.

Приложение I

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИЕЙ

Больная Б. 13 лет.

Основной клинический диагноз – Ювенильная системная склеродермия, (поражение кожи проксимальных и дистальных отделов конечностей) подострое течение. Степень активности II. Сгибательная контрактура IV-V пальцев кистей (с двух сторон).

Сопутствующий диагноз: Реактивный панкреатит. Аплазия желчного пузыря. Грудинно-поясничный сколиоз. Аллергический персистирующий ринит, обострение.

При поступлении жалобы: пятно розовато-лиловым цветом на внутренней поверхности бедра с четкими границами размером 6-7-8 см, в центре пятно плотной консистенции. В области голени справа изменение цвета кожи от белесовато-серого до желтоватого, блестящая, «пергаментный» вид, сухая, истонченная. Участки фиброза, атрофии. Деформация стопы. Нарушение движений первого второго пальцев правой стопы.

Сгибательная контрактура IV-V пальцев кистей (с двух сторон). Боли в коленных, локтевых суставах. Контрактура большого пальца левой стопы. Затрудненное носовое дыхание. Боли в эпигастральной области не связанные с приемом пищи. Эпизоды тошноты. Общая слабость на фоне приема Методжекта. Масса при поступлении 46 кг рост 165.

55

Анамнез заболевания (хронология основных синдромов: кожного,

суставного) - Дебют заболевания октябрь 2009 года (возраст 9 лет) после перенесенной ангины появилась отечность 4-тых пальцев кистей. К врачу обратились в феврале 2010 года когда присоединились боли в локтевых и коленных суставах.

19.02.2010 находилась на стационарном лечении с диагнозом: Острый реактивный артрит лучезапястных суставов. С марта 2010 года выставлен диагноз: Ювенильный идиопатический артрит, полиартикулярный вариант (серонегативный). Активность II степени, НФ I степени, рентгенологическая стадия 0.

Сопутствующий: Хронический поверхностный гастродуоденит, хеликобактерассоциированный. Дуодено-гастральный рефлюкс. Реактивный панкреатит.

Основной синдром: суставной – дефигурация коленных, голеностопных лучезапястных суставов, межфаланговые суставы кистей IV-V пальцев. Базисная терапия: Метотрексат (Методжект) по 15 мг /неделю. Фолиевая кислота.

Повторная госпитализация – январь 2011 года, январь-февраль 2012 года.

До февраля 2014 года не обращалась к ревматологу. Самостоятельно отменили Методжект от января 2013 года. Продолжена терапия Сандиммун-Неорал. Отказано в продлении инвалидности. С ноября 2013 года отмечается пятно в области голени правой ноги, на внутренней поверхности бедра, с изменением цвета кожи, атрофией, фиброзом. Девочка осмотрена ревматологом 14.02.2014 года. Диагноз: Склеродермия очаговая.

Рентгенограмма кистей от 18.02.14 – распространенный остеопороз всех костей с двух сторон. Кисты в костях запястья, в дистальных эпифизах 2-ой пястной кости справа и 5-ой пястной кости слева, в шиловидных отростках локтевой и лучевой костей слева, в ногтевых фалангах обоих кистей размером от 0,2 до 0,4см. выраженное сужение суставных щелей в межзапястных суставах больше слева и 2-го пястно-фалангового сустава справа. Определяются остроконечные остеофиты суставных поверхностей эпифизов 2-х пястных костей с двух сторон. Отмечается остеолизис ногтевых фаланг.

Рентген - признаки артрита суставов кисти 2-ой степени.

Анамнез жизни: Ребенок от 2-ой беременности. Беременность протекала на фоне микоплазмоза, хламидиоза, ЦМВ-инфекции (титр вируса 1:250). Роды 1-е, срочные. Безводный период 7 часов. Масса при рождении 3300, рост 52 см. Оценка по шкале Апгар 8 – 9 баллов. Из роддома выписана на 5-е сутки.

56

Период новорожденности протекал гладко. Естественное вскармливание до 3-х месяцев. На первом году жизни дважды перенесла острый обструктивный бронхит. После года часто ОРВИ, часто обструктивный бронхит, ветряная оспа. С 2009 года состоит на Д учете у окулиста с диагнозом: Сложный гиперметропический астигматизм, у ортопеда с диагнозом: Нарушение осанки. Разгибательная контрактура в локтевых суставах. Плоскостопие.

Состояние при поступлении средней степени тяжести за счет суставного синдрома, кожного. Симптомов общей интоксикации. Масса при поступлении

– кг, рост - см.

Проведено обследование:

Клинический анализ крови:

57

Общий анализ мочи:

Заключение: Эхо-признаки диффузные изменения печени, поджелудочной железы. Аномалия развития желчного пузыря.

Консультация ЛОР-врачом – вазомоторный ринит.

58

Мазок из зева– Выделен умеренный рост Staphylococcus aureus. Чувствителен к эритромицину, цефотаксиму, цефтриаксону.

ЭКГ – синусовая аритмия ЧСС – 60-70 в минуту. Спирометрия – норма.

Газы крови: острый респираторный ацидоз. рН-7,253 (референсное значение – 7,32-7,42). рСО2 61,5 (референсное значение 42-50).

Проведена терапия:

Режим охранительный. Стол №5. Медикаментозная терапия:

Методжект 15мг в/м 1 раз в неделю пятница (ППТ1,5 м2) Фолиевая кислота 1 мг. – 2 раза в день все дни кроме пятницы. Курантил по 50 мг х 3 раза после еды Де-нол по 120 мг х 3 раза до еды.

Кальций Д3 2 таблетки на ночь.

На момент выписки:

Продолжает терапию Метотрексатом 15мг/неделю по пятницам +фолиевая кислота.

Сосудистые препараты: курантил на 1 -2 месяца. Местно солкосерил, контрактубикс.

Состояние по заболеванию средней степени тяжести. Деформация м/фаланговых суставов сгибательная контрактура. Кожные покровы бледные в области внутренней поверхности бедра отмечается уменьшение плотности элементов.

Аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритмичные.

РЕКОМЕНДОВАНО:

1.Д-учет по месту жительства у ревматолога, педиатра.

2.Диета: основной стол №5 (исключить жирную, жареную, острую пищу в питание должны быть кисломолочные продукты, капуста брокколи, сыр твердых сортов, зеленый горошек).

3.Медикаментозная терапия: Методжект по 15 мг/в/м/пятница.

Препарат и форма введения замени и отмени не подлежит. Необходимо помнить, что при приеме ЛЮБЫХ антибактериальных препаратов методжект отменяется до окончания курса а/б терапии!!!

Фолиевая кислота по 0,001 таб 2 раз все дни кроме пятницы. Панангин по 1 таб х 2 раза после еды на 1 месяц.

59

Курантил по 2 таблетки после еды 1 месяц. Урсосан по 250 мг на ночь на 30 дней.

4.Избегать инсоляции, переохлаждения, стрессов.

5.Ребенку противопоказано назначение иммуностимулирующих средств (виферон, ликопид, полиоксидоний и пр).

6.Мед., отвод от прививок (реакция Манту разрешена, Диаскинтест 1 раз в год).

7.Контроль клинического анализа крови (контроль уровня лейкоцитов не менее 4*109/л, тромбоцитов до 180 тыс, при снижении обратиться к ревматологу) 1 раз в 2 недели.

8.Контроль биохимического анализа крови (АЛТ, АСТ, общий белок, билирубин общий, прямой, непрямой, амилаза, щелочная фосфатаза, креатинин, мочевина, железо, СРБ) 1 раз в 2 недели.

9.ЭКГ 1 раз в 3 месяца.

10.Местно – хондроксид 2-3 раз в день (солкосерил, контрактубекс) 11.ЭФГДС 1 раз в год.

12.Осмотр офтальмологом (щелевой лампой 1 раз в 3 месяца). 13.Рекомендовано оформление инвалидности по основному заболеванию.

14.ЛФК, массаж вне обострения, при нормальных показателях крови (СРБ, СОЭ). Плаванье, езда на велосипеде, пешие прогулки.

15.Наблюдение ревматологом осмотр через 1 месяц!!!

16.Госпитализация на июль-август 2015 года (при ухудшении состояние экстренная госпитализация).

60