Приложение Г4. Рентгеноденситометрия у пациентов с МВ
Двуэнергетическая рентгеновская денситометрия (Рентгеноденситометрия) (DXA)
является «золотым стандартом» количественного определения костной массы (минеральной плотности кости или МПК).
В современной клинической практике индивидуальная МПК сравнивается с референсной базой данных. Наиболее приемлемым способом оценки МПК является оценка с помощью Т-и Z-
критериев.
Т-критерий представляет собой количество стандартных отклонений выше и ниже среднего показателя пика костной массы у молодых. Применим только у женщин в пери- и
постменопаузе и у мужчин 50 лет и старше [127,337].
У детей, подростков, взрослых (мужчин младше 50 лет и женщин в пременопаузе) для оценки МПК используется Z-критерий (количество стандартных отклонений выше и ниже среднего показателя для лиц аналогичного возраста). Т-критерий никогда не используется (А).
В случае, когда содержание костных минералов или МПК по Z-критерию соответствует уровню ≤ -2 SD, следует применять термин «низкое содержание минерала в кости или низкая МПК для данного хронологического возраста» [51,127,337].
215
Приложение Г5. Алгоритм обследования и тактика решения вопроса
репродукции у мужчин с МВ
Алгоритм обследования и тактика решения вопроса репродукции, который зависит от трех составляющих: результатов генетического обследования, результатов спермиологического исследования и статуса фертильности супруги.
216
Приложение Г6. Данные о природной резистентности ведущих
микроорганизмов при МВ
[Error! Reference source not found.]
S. aureus обладает природной устойчивостью к азтреонаму, темоциллину, полимиксину В/
колистину, налидиксовой кислоте и цефтазидиму**.
Все НГОБ обладают природной устойчивостью к бензилпенициллину**, цефалоспоринам первого и второго поколения, гликопептидам, фузидовой кислоте, макролидам, линкозамидам,
стрептограминам, рифампицину**, даптомицину** и линезолиду**.
P.aeruginosa природно устойчива к ампициллину, амоксициллин/клавулановая кислоте,
цефазолину**, цефалексину**, цефалотину, цефадроксилу, цефотаксиму**, цефтриаксону**,
эртапенему**, хлорамфениколу**, канамицину**, неомицину, триметоприму, тетрациклину,
тигециклину**.
Achromobacter xylosoxydans природно устойчив к ампициллину**, цефазолину**,
цефалексину**, цефалотину, цефадроксилу, цефотаксиму**, цефтриаксону**, эртапенему**. B.cepacia complex природно устойчива к ампициллину**, амоксициллин/клавулановой кислоте**, ампициллин/сульбактаму**, тикарциллину, пиперациллину,
тикарциллин/клавулановой кислоте, пиперациллин/тазобактаму, цефазолину**, цефалексину**,
цефалотину, цефадроксилу, цефотаксиму**, цефтриаксону**, азтреонаму, эртапенему**,
ципрофлоксацину**, хлорамфениколу**, аминогликозидам, триметоприму, фосфомицину**,
полимиксину В/ колистину.
Stenotrophomonas maltophilia природно устойчива к ампициллину**,
амоксициллин/клавулановой кислоте**, ампициллин/сульбактаму**, тикарциллину,
пиперациллину, пиперациллин/тазобактаму, цефазолину**, цефалексину**, цефалотин,
цефадроксилу, цефотаксиму**, цефтриаксону**, азтреонаму, эртапенему**, имипенему,
меропенему**, аминогликозидам, триметоприму, фосфомицину**, тетрациклину. Но может быть чувствительна к триметоприм/сульфаметоксазолу**.
Haemophilus influenzae природно устойчива к гликопептидам, линкозамидам, даптомицину**,
линезолиду**, фузидовой кислоте, стрептограминам.
217
Приложение Г7. Перечень лабораторных и инструментальных исследований и консультаций специалистов, осуществляемых в среднем при динамическом наблюдении пациентов с муковисцидозом
|
При |
Плановый |
Каждые 6 |
|
Каждые |
По показаниям |
Вид обследования |
первичном |
визит |
месяцев |
Ежегодно |
2 года |
|
обращении |
(каждые 3 |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
||
|
|
мес.) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Жалобы, анамнез |
+ |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Антропометрия с оценкой |
+ |
+ |
|
|
|
|
по процентильным рядам |
|
|
|
|
|
|
и динамикой |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Клинический осмотр |
+ |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Спирометрия1 |
+ |
+ |
|
|
|
|
(исследование |
|
|
|
|
|
|
неспровоцированных |
|
|
|
|
|
|
дыхательных объемов и |
|
|
|
|
|
|
потоков) |
|
|
|
|
|
|
Спирометрия с пробой с |
+ |
|
|
|
|
+ |
бронхолитиком1 |
|
|
|
|
|
|
(исследование |
|
|
|
|
|
|
дыхательных объемов с |
|
|
|
|
|
|
применением |
|
|
|
|
|
|
лекарственных |
|
|
|
|
|
|
препаратов) |
|
|
|
|
|
|
Бодиплетизмография1 |
+ |
|
|
+ |
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
Пульсоксиметрия |
+ |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Общий анализ крови |
+ |
+ |
|
|
|
|
(Общий (клинический) |
|
|
|
|
|
|
анализ крови |
|
|
|
|
|
|
развернутый) |
|
|
|
|
|
|
Биохимический анализ |
+ |
|
+ |
|
|
|
крови1 |
|
|
|
|
|
|
(анализ крови |
|
|
|
|
|
|
биохимический |
|
|
|
|
|
|
общетерапевтический, |
|
|
|
|
|
|
исследование уровня |
|
|
|
|
|
|
глюкозы в крови) |
|
|
|
|
|
|
Ориентировочное |
+ |
+ (по |
+ |
|
|
+ |
исследование гемостаза |
|
показаниям) |
|
|
|
|
(коагулограмма) |
|
|
|
|
|
|
Оральный |
+ |
|
|
+ |
|
+ |
глюкозотолерантный тест |
|
|
|
|
|
|
(ОГТТ), суточное |
|
|
|
|
|
|
мониторирование |
|
|
|
|
|
|
гликемии1 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
218 |
|
|
При |
Плановый |
Каждые 6 |
|
Каждые |
По показаниям |
Вид обследования |
первичном |
визит |
месяцев |
Ежегодно |
2 года |
|
обращении |
(каждые 3 |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
||
|
|
мес.) |
|
|
|
|
(проведение |
|
|
|
|
|
|
глюкозотолерантного |
|
|
|
|
|
|
теста, исследование |
|
|
|
|
|
|
уровня глюкозы в крови |
|
|
|
|
|
|
методом непрерывного |
|
|
|
|
|
|
мониторирования) |
|
|
|
|
|
|
Микробиологический |
+ |
+ |
|
|
|
+ |
анализ мокроты |
|
|
|
|
|
|
(наименования услуг в |
|
|
|
|
|
|
соответствии с |
|
|
|
|
|
|
Номенклатурой |
|
|
|
|
|
|
медицинских услуг услуг |
|
|
|
|
|
|
см. комментарий в |
|
|
|
|
|
|
разделе 2.3. |
|
|
|
|
|
|
«Лабораторная |
|
|
|
|
|
|
диагностика») |
|
|
|
|
|
|
Копрология |
+ |
|
|
+ |
|
+ |
(копрологическое |
|
|
|
|
|
|
исследование) |
|
|
|
|
|
|
Определение активности |
+ |
|
|
+ (при |
|
+ |
панкреатической |
|
|
|
сохранной |
|
|
эластазы-1 в кале2 |
|
|
|
экзокринной |
|
|
|
|
|
|
функции |
|
|
|
|
|
|
поджелудоч |
|
|
|
|
|
|
ной железы) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Электрокардиография |
+ |
|
|
|
|
+ |
(ЭКГ) |
|
|
|
|
|
|
Эхокардиография (ЭХО- |
+ |
|
|
+ |
|
|
КГ) |
|
|
|
|
|
|
УЗИ органов брюшной |
+ |
|
|
+ |
|
|
полости, допплерография |
|
|
|
|
|
|
(ультразвуковое |
|
|
|
|
|
|
исследование органов |
|
|
|
|
|
|
брюшной полости |
|
|
|
|
|
|
(комплексное), |
|
|
|
|
|
|
ультразвуковое |
|
|
|
|
|
|
исследование печени, |
|
|
|
|
|
|
ультразвуковое |
|
|
|
|
|
|
исследование |
|
|
|
|
|
|
гепатобиллиарной зоны) |
|
|
|
|
|
|
Эластометрия печени |
+ |
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
Рентгенография органов |
+ |
|
|
+ |
|
+ |
грудной клетки |
|
|
|
|
|
|
(рентгенография легких) |
|
|
|
|
|
|
КТ органов грудной |
|
|
|
|
+ |
+ |
клетки (с 5 лет или по |
|
|
|
|
|
|
показаниям) |
|
|
|
|
|
|
(компьютерная |
|
|
|
|
|
|
томография легких) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
219 |
|
При |
Плановый |
Каждые 6 |
|
Каждые |
По показаниям |
Вид обследования |
первичном |
визит |
месяцев |
Ежегодно |
2 года |
|
обращении |
(каждые 3 |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
||
|
|
мес.) |
|
|
|
|
Магнитно-резонансная |
|
|
|
|
|
+ |
томография органов |
|
|
|
|
|
|
грудной полости |
|
|
|
|
|
|
КТ пазух носа (с 5 лет) |
+ |
|
|
+ |
|
+ |
(компьютерная |
|
|
|
|
|
|
томография придаточных |
|
|
|
|
|
|
пазух носа, гортани)1 |
|
|
|
|
|
|
Магнитно-резонансная |
|
|
|
|
|
+ |
томография |
|
|
|
|
|
|
околоносовых пазух1 |
|
|
|
|
|
|
Остеоденситометрия1 |
|
|
± |
± |
± |
+ |
(рентгеноденситометрия) |
|
|
|
|
|
|
Абдоминальная |
|
|
|
|
|
+ |
рентгенография |
|
|
|
|
|
|
Оценка дефицита |
|
|
|
|
|
+ |
витамин А (определение |
|
|
|
|
|
|
концентрации витамина |
|
|
|
|
|
|
А (ретинола) в сыворотке |
|
|
|
|
|
|
крови4) |
|
|
|
|
|
|
Оценка дефицита |
|
|
|
+ |
|
|
витамин D – |
|
|
|
|
|
|
(исследование уровня 25- |
|
|
|
|
|
|
ОН витамина Д в крови) |
|
|
|
|
|
|
Оценка дефицита |
|
|
|
|
|
+ |
витамин Е: |
|
|
|
|
|
|
(определение уровней ɑ- |
|
|
|
|
|
|
токоферола3 и |
|
|
|
|
|
|
холестерина в сыворотке |
|
|
|
|
|
|
крови, а также их |
|
|
|
|
|
|
соотношения) |
|
|
|
|
|
|
Оценка дефицита |
|
|
|
|
|
+ (обязательно- |
витамина К: |
|
|
|
|
|
перед |
(определение |
|
|
|
|
|
оперативным |
протромбинового |
|
|
|
|
|
вмешательство |
(тромбопластинового) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
м, при |
|
времени в крови или в |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кровотечениях) |
|
плазме) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Оценка дефицита |
|
|
|
|
|
+ |
витамина К (определение |
|
|
|
|
|
|
уровня витамина К в |
|
|
|
|
|
|
сыворотке крови3) |
|
|
|
|
|
|
Витамин В12 |
|
|
|
|
|
+ (всем |
(определение уровня |
|
|
|
|
|
пациентам с |
витамина |
|
|
|
|
|
МВ с |
В12(цианокобаламин) в |
|
|
|
|
|
синдромом |
крови) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
короткой |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кишки) |
Консультация |
|
|
+4 |
|
|
|
оториноларинголога |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
220 |
|
При |
Плановый |
Каждые 6 |
|
Каждые |
По показаниям |
Вид обследования |
первичном |
визит |
месяцев |
Ежегодно |
2 года |
|
обращении |
(каждые 3 |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
||
|
|
мес.) |
|
|
|
|
Эндоскопия носоглотки |
|
|
|
|
|
+ |
(эндоскопическая |
|
|
|
|
|
|
эндоназальная ревизия |
|
|
|
|
|
|
полости носа, |
|
|
|
|
|
|
носоглотки) |
|
|
|
|
|
|
Тональная пороговая |
|
|
|
|
|
+ |
аудиометрия |
|
|
|
|
|
|
(регистрация вызванной |
|
|
|
|
|
|
отоакустической эмиссии |
|
|
|
|
|
|
и/или регистрация |
|
|
|
|
|
|
коротколатентных |
|
|
|
|
|
|
слуховых вызванных |
|
|
|
|
|
|
потенциалов, ASSR-тест)1 |
|
|
|
|
|
|
Консультация врача- |
|
+ |
|
|
|
|
диетолога |
|
|
|
|
|
|
Консультация психолога |
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
Контроль навыков |
|
+ |
|
|
|
|
кинезитерапии и |
|
|
|
|
|
|
использования |
|
|
|
|
|
|
дыхательных тренажеров |
|
|
|
|
|
|
и приборов |
|
|
|
|
|
|
Консультация врача- |
|
|
+ |
|
|
|
гастроэнтеролога |
|
|
|
|
|
|
Фиброэзофагогастродуод |
|
|
|
|
|
+ |
еноскопия |
|
|
|
|
|
|
(эзофагогастродуоденоск |
|
|
|
|
|
|
опия) |
|
|
|
|
|
|
Консультация врача- |
|
|
|
|
|
+ |
эндокринолога |
|
|
|
|
|
|
Консультация врача- |
|
|
|
|
|
+ |
трансплантолога |
|
|
|
|
|
|
Консультация врача- |
|
|
|
|
|
+ |
кардиолога (кардиолога |
|
|
|
|
|
|
детского) |
|
|
|
|
|
|
Консультация врача- |
|
|
|
|
|
+ |
уролога (уролога- |
|
|
|
|
|
|
андролога детского) |
|
|
|
|
|
|
Консультация врача- |
|
|
|
|
|
+ |
акушера-гинеколога |
|
|
|
|
|
|
Рекомендации по |
|
+ |
|
|
|
|
лекарственному |
|
|
|
|
|
|
обеспечению, внесение |
|
|
|
|
|
|
изменений в |
|
|
|
|
|
|
региональный реестр по |
|
|
|
|
|
|
лекарственному |
|
|
|
|
|
|
обеспечению |
|
|
|
|
|
|
Годовой эпикриз |
|
|
|
+ |
|
|
(выписка для МСЭ) с |
|
|
|
|
|
|
рекомендациями и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
221 |
|
|
При |
Плановый |
Каждые 6 |
|
Каждые |
По показаниям |
Вид обследования |
первичном |
визит |
месяцев |
Ежегодно |
2 года |
|
обращении |
(каждые 3 |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
||
|
|
мес.) |
|
|
|
|
планом наблюдения на |
|
|
|
|
|
|
год |
|
|
|
|
|
|
Подписание |
|
|
|
+ |
|
|
информированного |
|
|
|
|
|
|
согласия и внесение |
|
|
|
|
|
|
данных пациента в |
|
|
|
|
|
|
национальный регистр |
|
|
|
|
|
|
Примечания:
1В отдельных возрастных группах с учетом возраста [2]
2Для пациентов с нормальным уровнем эластазы, т.е. сохранной функцией поджелудочной железы (МКБ 10 – Е.84.
0).
3Отсутствует в утвержденной Номенклатуре медицинских услуг (Приказ Минздрава России от 13.10.2017 № 804н). 4 При наличии полисинусита и полипов носа – чаще
222