34. Синдром портальной гипертензии у детей. Этиопатогенез, классификация, методы диагностики и лечения.

Синдром портальной гипертензии (СПГ) – повышение давлениея в сосудах бассейна воротной вены выше 200 мм вод.ст.

Классификация:

• надпеченочная

• внутрипеченочная

• подпеченочная

Этиология и патогенез.

Надпеченочная. Нарушение венозного оттока от печени (синдром Бадда-Киари, венооклюзионная болезнь) может возникать в результате порока развития, тромбоза нижней полой и печеночных вен. Портальная гипертензия и нарушение функции печени развиваются вследствие венозного застоя в печени.

Внутрипеченочная. Любое хроническое заболевание печени, приводящее к фиброзу или циррозу, может стать причиной. При большинстве вариантов цирроза узлы регенерации затрудняют отток крови от синусоидов, приводя к постсинусоидальной обструкции. Наиболее частые причины внутрипеченочной ПГ – постнекротический цирроз, последствия перенесенного вирусного гепатита, атрезия жёлчных путей, болезнь Уилсона, дифицит а1-антитрипсина и др. Как правило, развитие ПГ сопровождается признакми дисфукнции печени – желтухой, асцитом, задержкой развития ребенка и др.

Внепеченочная. У подавляющего большинства развивается в результате непроходимости воротной вены, которая сопроваждается развитием сети коллатералей в воротах печени, получивщей название «кавернозной трансформации воротной вены». Такие же развиваются вне печени. К ним относят расширение вены толстой кишки, а также вены, расположенные около селезенки и в забрюшинном пространстве. По ним кровь из бассейна воротной вены в обход печени возвращается в сердце. При врожденном фиброзе печени ПГ развивается в результате пресинусоидального блока. При этом заболевании портальные тракты увеличиваются за счет разрастания соединительной ткани и пролиферации желчных ходов. При этом типе фиброза синтетическая функция печени остается практически неизменной.

Клиническая картина.

Внепеченочная ПГ. Симптомы повышения давления в системе воротной вены появляются очень рано: увеличение размеров живота, необъяснимая диарея, гипертермия неясного генеза, спленомегалия и появление подкожных кровоизлияний на нижних конечностях. При лабораторном исследовании крови обнаруживают признаки панцитопении со снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (гиперспленизм). Внезапное кровотечение из вен пищевода и кардии часто бывает первым проявлением внепеченочной портальной гипертензии у внешне здоровых детей. У 80% больных с внепеченочной портальной гипертензией кровотечения появляются в течение первых 6 лет жизни ребенка. Изменения функциональных показателей печени обычно незначительны или отсутствуют. Асцит у детей с внепеченочной портальной гипертензией появляется только в первые дни после перенесенного кровотечения.

Внутрипеченочная ПГ. Симптомы повышения давления в системе воротной вены наслаиваются на клинические проявления цирроза печени и появляются через 5-7 лет после перенесенного вирусного гепатита. В клинической картине у больных на первое место выходят симптомы поражения печени. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, похудание, боли в животе, чувство тяжести в эпигастральной области, диспептические явления, повышенную кровоточивость.

Размеры и консистенция печени зависят от стадии заболевания. В начальных стадиях печень умеренно увеличена в размерах, плотная, поверхност гладкая. В поздних стадиях заболевания печень обычно не увеличена, нередко даже уменьшена, очень плотная, с бугристой поверхностью. В большинстве случаев выявляют увеличение селезенки различной степепени выраженности с развитием признаков гиперспленизма.

При лабораторных исследованиях обнаруживают нарушение фукнции печени – гипербилирубинемию с преобладанием прямой фракции билирубина, уменьшение количества белка сыворотки крови со снижением антитоксической функции печени. Однако изменение этих показателей не всегда идет параллельно развитию портальной гипертензии, что связано с большими компенсаторными возможностями печени и неспецифичностью так называемых печеночных проб. Проявление внутрипеченочной портальной гипертензии – асцит и кровотечения из вен пищевода и кардии – возникают, как правило, при достижении больным подросткового возраста.

Диагностика. Диагноз ПГ может быть установлен на основании УЗИ брюшной полости и доплерографии висцеральных вен. Характерные признаки внепеченочной ПГ – кавернозная трансформация воротной вены и нормальная структура печени. При паренхиматозной портальной гипертензии печень уплотнена, воротная вена хорошо проходима. При надпеченочной ПГ отмечают непрохоидмость печеночных вен или нижней полой вены. При доплерографии при всех формах ПГ отмечают значительное снижение средней скорости кровотока в висцеральных венах. Для паренхиматозных форм портальной гипертензии характерен гипердинамическй типа висцерального кровообращения.

При ФЭГДС у детей с портальной гипертензией обнаруживают варикозно расширенные вены пищевода и кардиального отдела желудка, а также признаки гипертензионной гастропатии. Вены пищевода и кардии бывают практически единственными источниками кровотечений у детей с портальной гипертензией. Кровотечения из других вен ЖКТ у детей возникают исключительно редко.

В сомнительных случаях или при планировании хирургического лечения необходимо проведение висцеральной ангиографии. Дигитальная субстракционная ангиография дает наиболее полную информацию об анатомии висцеральных вен.

Пункционная биопсия печени показана для определения стадии цирроза или дифференциальной диагностики цирроза печени с другими формами паренхиматозной портальной гипертензии.

Лечение. Лечение детей с пищеводными кровотечениями в острой стадии включает седативную терапию, введение назогастрального зонда для аспирации желудочного содержимого и инфузионную терапию кристаллоидными растворами и препаратами крови в объеме 50% необходимой суточной потребности.

Широкое распространение в настоящее время получила эндоскопическая склеротерапия или эндоскопическое лигирование вен пищевода и кардии.

Основная задача хирургического лечения портальной гипертензии – ликвидация и предотвращение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка. Резко выраженная спленомегалия или выраженный гиперсленизм могут быть отдельными показаниями к манипуляциям на селезенке. У детей с паренхиматозной портальной гипертензией показанием к хирургическому лечению может быть ацсит, резистентный к консервативной терапии.

Современные методы оперативного лечения портальной гипертензии у детей включает выполнение различных портосистемных анастомозов или операций, непосредственно воздействующих на варикозные вены пищеводы и желудка.

Идеальной для детей с внепеченочной формой ПГ можно считать операцию мезопортальноо шунтирования, после которой наряду с нормализацией давления в системе воротной вены происходит восстановление портального кровообращения.

Для ликвидации спленомегалии и гиперспленизма в настоящее время используют эндоваскулярную эмболизацию парнехимы органа вместо спленомегалии.

Единственный метод лечения термальных стадий цирроза печени – трансплантация печени.