4 курс / Неврология, мед.ген. / Экзамен / 22,23,54

22. Симптомы поражения III, IV, VI пар черепно-мозговых нервов. Параличи и парезы взора. Методы исследования. Диагностическое значение.

К наружным и внутренним глазным мышцам в составе глазодвигательного нерва проходят волокна мотонейронов, тела которых составляют парные крупноклеточные ядра (nucleus dorsolateralis и nucleus ventromedialis). Они располагаются в покрышке ножки мозга на дне сильвиена водопровода на уровне передних бугорков четверохолмия. Аксоны этих клеток идут дугообразно вниз, пересекают красное ядро и выходят на медиальной поверхности ножки вблизи ее перехода в варолиев мост - fossa interpeduncularis. Этот нерв из задней черепной ямки в среднюю входит через щель между мозжечковым наметом и ножкой мозга и примыкает вначале к верхней, а затем к наружной стенке пещеристого синуса. Из полости черепа нерв выходит через верхнюю глазничную щель (вместе с IV, VI парами и первой ветвью V пары). Эти волокна минервируют следующие поперечнополосатые мышцы: 1) m. levator palpebrae superior - поднимает верхнее веко, 2) m. rectus superior - поворачивает глазное яблоко кверху и слегка кнутри, 3) m. rectus medialis - поворачивает глазное яблоко кнутри, 4) m. rectus inferior - поворачивает яблоко книзу и кнутри, 5) m. oЬliquus inferior - двигает глазное яблоко кверху и кнаружи.

Особенность строения крупноклеточного ядра заключается в том, что аксоны клеток к медиальной прямой мышце сразу же переходят на противоположную сторону. Таким образом, волокна, например, от правого ядра идут в составе левого глазодвигательного нерва к левой прямой медиальной мышце, и наоборот. Эта анатомическая деталь позволяет в клинике отличить поражение ядра глазодвигательного нерва от поражения его корешка.

При разрушении ядра глазодвигательного нерва на стороне очага парализованы все упоминавшиеся выше мышцы, кроме медиальной прямой. Однако на противоположной стороне изолированно выключается только медиальная прямая мышца. Внешне это проявляется расходящимся косоглазием. Двоящиеся предметы располагаются рядом друг с другом. Верхняя прямая и поднимающая верхнее веко мышцы получают волокна от обоих (правого и левого) глазодвигательных ядер. Очевидно, этим объясняется синхронность мигания.

Следует обратить внимание на то, что при световом раздражении одного глаза ответная реакция в виде сужения зрачка в норме наблюдается как в этом же глазу (прямая реакция зрачка на свет), так и в противоположном (содружественная реакция зрачка на свет). Зрачковые рефлексы функционируют по принципу автоматизма и регулируют поступление количества света на сетчатку глаза. При ярком освещении и сохранности этой рефлекторной дуги происходит сужение зрачков. В темном помещении, наоборот, зрачки расширяются в результате сокращения m. dilatator pupillae (она иннервируется симпатической нервной системой).

Непарное центральное ядро Перлиа является также парасимпатическим , его волокна прерываются в ganglion ciliare и подходят к ресничной мышце, которая регулирует конфигурацию хрусталика (его выпуклость), чем обеспечивается аккомодация. Содружественно с напряжением ресничной мышцы происходит сужение зрачка - реакция зрачка на аккомодацию. При поражении ядра Перлиа или его волокон наступает паралич аккомодации; при этом человек видит нерезкими предметы с близкого расстояния, он не может читать (нарушается острота зрения). Заодно утрачивается реакция зрачка на аккомодацию.

В дне сильвиева водопровода на уровне задних бугров четверохолмия к ядру глазодвигательного нерва прилежит группа двигательных клеток - ядро блокового нерва. Аксоны этих клеток направляются вверх, обходят сильвиев водопровод и, выйдя из мозга позади четверохолмия, перекрещиваются в переднем мозговом парусе. Образованны й ими нерв огибает ножку мозга и по основанию черепа направляется к верхней глазничной щели, через которую входит в глазницу и заканчивается только в одной мышце - m. obliquus superior, которая при своем сокращении поворачивает глазное яблоко вниз и кнаружи. Избирательное страдание этого нерва встречается редко. При этом возникает сходящееся косоглазие и диплопия только при взгляде вниз. Такие больные испытывают затруднения при спуске по лестнице, перешагивании через лужи, ямы и др., когда приходится смотреть под ноги.

Ядро VI черепного нерва (отводящего) расположено на дне ромбовидной ямки (IV желудочек) в варолиевом мосту. Аксоны этих нейронов направляются к основанию ствола и выходят на границе между варолиевым мостом и продолговатым мозгом на уровне пирамид. Нерв идет вперед по основанию мозга и через верхнюю глазничную щель входит в орбиту и иннервирует также одну мышцу - m. rectus lateralis, которая отводит глазное яблоко кнаружи. При поражении нерва возникает сходящееся косоглазие, глазное яблоко невозможно произвольно отвести кнаружи; больной испьтывает диплопию, усиливающуюся при взгляде в сторону пострадавшего нерва. Двоящиеся предметы находятся на одной горизонтальной линии.

Для осуществления произвольных движений глазных яблок импульсы должны поступить к перечисленным выше ядрам глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары) от коры головного мозга. Известно, что в норме глазные яблоки движутся во всех направлениях содружественно. В заднем отделе второй лобной извилины располагается область, влияющая на повороты глаза в противоположную сторону. Аксоны этих центральных нейронов проходят в составе передней ножки внутренней сумки, затем в ножке мозга, а в мосту мозга основная их часть переходит на противоположную сторону к мостовому центру взгляда, от которого нейроны контактируют с гомолатеральными ядрами отводящего и глазодвигательного нервов.

Таким образом, импульсы, поступающие, например, из правой лобной доли, приводят к отведению левого глазного яблока кнаружи. Однако правый глаз при этом содружественно отводится также влево. Это оказывается возможным благодаря тому, что от мостового центра взора часть волокон подходит к той клеточной группе глазодвигательного нерва, которая иннервирует медиальную прямую мышцу. Уже упоминалось, что аксоны именно этой группы нейронов входят в состав противоположного нерва. Поэтому возбуждение от левого мостового центра взора передается на левое ядро глазодвигательного нерва, сразу же переходит на правый n. oculomotorius и достигает правой медиальной прямой мышцы глаза. Сокращение этой мышцы приводит к повороту глазного яблока кнутри. Так обеспечиваются произвольные движения по горизонтали. При повреждении этого лобного глазодвигательного пути нарушаются содружествеиные движения глазных яблок - паралич взора.

Если очаг располагается в одной лобной доле (кора, внутренняя сумка), то глазные яблоки невозможно произвольно отвести в противоположную сторону, они при этом рефлекторно оказываются повернутыми в сторону пораженного полушария («больной смотрит на очаг»). Об очаге поражения приходится судить по сопутствующей гемиплегии. Если же страдает одна половина варолиева моста и повреждается путь произвольных движений, то глазные яблоки рефлекторно отводятся в противоположную очагу сторону («больной отворачивается от очага>>). При раздражении коры второй лобной извилины (джексоновская эпилепсия) возникают судорожные подергивания глаз в сторону, противоположную очагу.

Синдром верхней глазничной щели – возникает вследствие поражения III, IV, VI, 1 ветви (глазного нерва) V черепных нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель. Клиника: - офтальмопарез - птоз - мидриаз - гипестезия в надбровной области на стороне поражения.

Самым частым признаком нарушения функций поперечнополосатых мышц является диплопия (двоение в глазах). Если предъявлена жалоба на диплопию, необходимо уточнить три обстоятельства: 1) в какой плоскости (горизонтальной, вертикальной, в косых направлениях)раздваиваются предметы; 2) при взгляде в какую сторону возникает или усиливается двоение; 3) когда двоение возникает или усиливается - при взгляде вдаль или вблизи. Так, например, при легком парезе левого отводящего нерва больной отмечает, что двоение появляется только при взгляде влево, а двоящиеся предметы располагаются один рядом с другим (в горизонтальной плоскости). Еще отчетливее выявляется диплопия, когда больного просят следить взглядом за перемещаемым в разных направлениях светящимся предметом (зажженной спичкой, свечой), при этом один глаз прикрывают цветным стеклом.

Проверяя движения глаз в разные стороны, исследователь выявляет также нистагм, возникающий в результате поражения различных отделов нервной системы (мозжечка и его связей, вестибулярного аппарата, медиального продольного пучка). Нистагм бывает горизонтальный, вертикальный и ротаторный. Исследование нужно проводить у больного не только в положении сидя, но и лежа.

23. Синдромы поражения двигательных порций IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Сходство и различие. Методы исследования. Диагностическое значение.

Двигательная его порция очень небольшая, иннервирует лишь одну шилоглоточную мышцу, которая поднимает глотку. Тела периферических мотонейронов образуют верхнюю часть ядра - nucleus amblguus(объединенное, двойное ядро) – общее с блуждающим нервом, располагается в средней частипродолговатого мозга.

Утрата вкуса (агевзия) или понижение (гипогевзия) возникают при поражении языкоглоточного и промежуточного нерва. Раздражение коркового отдела анализатора сопровождается ложными вкусовыми ощущениями (парагевзия).

При исследовании вкуса следует иметь в виду, что в норме ощущение сладкого лучше воспринимается кончиком языка, кислого - с латеральных поверхностей, горького - с задней 1/3, соленого - с латеральных отделов и задней 1/3 языка.

Если небная занавеска недостаточно прикрывает вход в полость носоглотки, голос приобретает гнусавый оттенок. Нарушение функции голосовых связок вызывает хрипоту и ослабление силы фонации вплоть до афонии (возможна лишь беззвучная шепотная речь).

Ларингоскопия позволяет установить паралич истинных голосовых связок. Выясняют, как больной глотает твердую пищу (в основном функция констрикторов глотки), не попадает ли жидкая пища в нос (парез мягкого неба). Попадание пищи и слюны в гортань и трахею у таких больных сопровождается поперхиванием, это грозит опасным осложнением - аспирационной пневмонией. Осмотр мягкого неба выявляет его отставание при фонации на пораженной стороне и отклонение язычка в здоровую сторону. Для исследования подвижности мягкого неба больному предлагают произнести звук «а» и «Э>>, при этом небная занавеска подтягивается неравномерно, отстает на стороне пареза.

Небный и глоточный рефлексы проверяют с обеих сторон. Деревянным шпателем, ложкой или бумажной полоской, скатанной в длинную и тонкую трубочку, прикасаются к слизистой оболочке мягкого неба и задней стенке глотки. Раздражение слизистой оболочки мягкого неба вызывает его подтягивание вверх, такое же воздействие на слизистую оболочку задней стенки глотки - глотательные, иногда рвотные и кашлевые движения. Одностороннее отсутствие или снижение этих рефлексов свидетельствует о периферическом поражением IX и Х пар нервов. Следует знать, что двустороннее отсутствие глоточного и рефлекса мягкого неба не всегда указывает на органическое заболевание.

Язык при высовывании отклоняется в больную сторону. Это происходит потому, что m. genioglossus здоровой стороны, вьдвигая язык вперед сильнее, сдвигает его в направлении слабой половины. При поражении ядра подъязычного нерва может страдать в легкой степени функция m. orblcularis oris. Это вызывается тем, что часть аксонов клеток ядра переходит на периферии в лицевой нерв и участвует в иннервации этой мышцы. При двустороннем параличе подъязычного нерва атрофии подвергаются обе половины языка. Язык становится почти неподвижным (глоссоплегия). Расстраивается речь и проталкивание пищевого комка во рту. При внечерепном повреждении нерва страдают функции анастомозирующих с ним ветвей верхних шейных нервов (ansa cervicalis), при глотании в таком случае наблюдается отклонение гортани в здоровую сторону.

Выраженная степень дизартрии распознается легко. Обычные жалобы больных: «язык заплетается», «как будто каша во рту». Отсутствие четкости, смазанность, невнятность речи особенно заметны при выговаривании трудно артикулируемых звуков, содержащих звуки «р» и «Л» и другие язычные звуки. Для выявления легких степеней дизартрии больных просят повторить ту или иную фразу, в которую включены трудно артикулируемые слова (например, «тридцать третья артиллерийская бригада», «На дворе трава, на траве дрова», «сыворотка из-под простокваши»). Речь делается менее разборчивой при попытке говорить быстро и во время волнения.

Иногда страдает половина поперечника продолговатого мозга. В результате помимо поражения на стороне очага ядер черепных нервов перерыв пирамидного пучка приводит к развитию гемиплегии на противоположной стороне (альтернирующая гемиплегия). При двустороннем периферическом параличе IX, Х и XII пар наступает летальный исход.

54. Эпилепсия. Этиология, классификация эпилепсий и припадков, патогенез, патоломорфология, диагностика, лечение, профилактика.

Современное определение (для Ефремова): Эпилепсия – это стойкая предрасположенность мозга генерировать эпилептические припадки, влекущие нейробиологические, когнитивные, психологические и социальные последствия.

Эпилепсия – заболевание головного мозга, отвечающее следующим критериям: 1) Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 часов. 2) Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторения приступов, близкая к риску рецидива (не менее 60%) после двух спонтанных приступов, в последующие 10 лет. 3) Диагноз эпилептического синдрома.

Эпилептический приступ – преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга.

Эпилептический статус – состояние, ставшее результатом недостаточности механизмов, отвечающих за прекращение приступов или результатом действия механизмов, вызывающих аномально длительные приступы. Это состояние, способное привести к длительным последствиям, включающим повреждение или гибель нейронов, изменения нейрональных сетей, в зависимости от длительности приступов.

Кроме больших припадков, при эпилепсии наблюдаются малые судорожные приступы, во время которых больной на несколько секунд теряет сознание, но не падает. На лице в этот момент могут промелькнуть судорожные подергивания, взгляд устремляется в одну точку, лицо бледнеет. Иногда больные совершают при этом различные движения: кружатся на одном месте, обыскивают себя, снимают и надевают одежду, произносят несколько бессвязных слов, совершают сосательные движения. После приступа больной продолжает свои занятия или беседу, не помня, что с ним происходило.

Среди многочисленных этиологических факторов симптоматической эпилепсии основное место занимают опухоли головного мозга, особенно часто локализующиеся в височной и лобной долях. Для симптоматической эпилепсии опухолевой природы характерны джексоновские припадки. Иногда возникает эпилептический статус, характеризующийся серией припадков (чаще больших), в промежутках между которыми сознание полностью не восстанавливается.

К причинам симптоматической эпилепсии относятся также абсцесс мозга, воспалительные гранулемы (туберкулы, гуммы), менингиты и энцефалиты различной этиологии. Клещевой энцефалит вызывает особый тип симптоматической эпилепсии - кожевниковскую эпилепсию, при которой наблюдаются постоянные клонические подергивания мышц пораженных конечностей, периодически генерализующиеся и перерастающие в большой эпилептический припадок.

Часто причиной симптоматической эпилепсии являются сосудистые расстройства - внутримозговые и субарахноидальные геморрагии, эмболии, а в более позднем возрасте и тромбоз мозговых сосудов.

Одной из причин симптоматической эпилепсии являются интоксикации (алкоголь, углекислый газ, бензол, бензин, свинец, камфора, кардиазол, ртуть, сантонин) и аутоинтоксикации (гипо- и гипергликемия, поражение почек, печени, надпочечников, уремия, эклампсия). Особое место занимает алкогольная интоксикация. Судорожные припадки возникают на фоне систематического употребления алкоголя на 1 -3-й день после прекращения его приема и в половине случаев являются предвестником алкогольного делирия. Важную роль в возникновении симптоматической эпилепсии играет черепно-мозговая травма, особенно повторная. Для травматической эпилепсии типично позднее (иногда через несколько лет после травмы) появление припадков.