19.Синдром атаксии.Виды атаксий. Их отличия при поражении мозжечка, задних канатиков, вестибулярного аппарата и коры.Методы исследования. Диагностическое значение.

Атаксия - нарушение согласованности движений в разных группах мышц, не сопровождаемое развитием мышечной слабости. При этом движения сохраняются, но происходит их дискоординация.

1 - Сенситивная. Развивается при повреждении задних столбов СМ (заднестолбовая), при нарушении кинестетической (мышечно-суставной) чувствительности. Распространённость зависит от места повреждения. При поражении задних канатиков на уровне грудных и пояснично-крестцовых сегментов – страдают только движения ног; при поражении выше шейного утолщения – руки и ноги. Одностороннее поражение ядер Голля и Бурдаха – гомолатеральная гемиатаксия; поражение медиальной петли выше перекреста – гемиатаксия на противоположной стороне. При поражении зрительного бугра – так же гетеролатеральная гемиатаксия.

Особенности:

· атаксия усиливается при закрывании глаз и в темноте. Так как глаза участвуют, как вспомогательные структуры в движении.

· Поза Ромберга положительна при закрытии глаз.

· Походка «штампующая». Ходьба беспорядочная, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю, больной всё время смотрит под ноги. Ходьба резко ухудшается в темноте. Ощущение ходьбы по «вате».

· В покое может быть подёргивание рук и ног, напоминает атетоз. (псевдоатетоз)

· При пяточно-коленной пробе: при попытке попасть пяткой одной ноги в колено другой голень описывает зигзаги

· Могут исчезать глубокие рефлексы нижних конечностей (при других атаксиях нет нарушения глубоких рефлексов). Отличительной особенностью является то, что при закрытии глаз симптомы значительно усиливаются.

2 - Мозжечковая – нарушение проприоцептивных рефлексов, дуги которых замыкаются в сегментах спинного мозга и находятся под непрерывным влиянием мозжечковых импульсов. Соматотопическая локализация в мозжечке: червь – мускулатура туловища (отвечает за ходьбу)- статическая атаксия, кора полушарий (отвечает за координацию движений) – дистальный отдел конечностей- динамическая атаксия.

Динамическая атаксия развивается при поражении полушарий мозжечка, а проявляется в нарушении контроля над произвольными движениями конечностей. При пальценосовой пробе – промахивание и появление дрожания руки при приближении к цели, как при открытых, так и при закрытых глазах. Пяточно-коленная проба – больной промахивается, попадая пяткой в колено и соскальзывая в стороны при проведении пяткой по голени.

Проба на диадохокинез – рука согнута в локте под прямым углом, в таком положении производят быструю пронацию и супинацию (вкручивание лампочки) – наблюдается адиадохокинез (размашистые и несинхронные движения).

Расстройство речи – речь замедленная(брадилалия), скандированная речь. Почерк становится неровным, крупным (мегалография). Нистагм – плоскость нистагма совпадает с направлением движения глаз. Отличие врожденного от приобретённого – приобретённый совпадёт с движением глаз, врождённый всё время в одной плоскости. Возможна мышечная гипотония.

Статическая атаксия - нарушены стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе уклоняется в стороны, походка напоминает пьяного. Отклонение при ходьбе в сторону поражения. В позе Ромберга покачивание в сторону поражения, либо вообще не стоит со сдвинутыми стопами. Возможно падение вперёд или назад. При закрытых глазах не изменяется. Проверяют фланговую походку – шаговые движения в стороны. Наблюдается атаксическая походка – ноги чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед, больной как бы пританцовывает.

Асинергия – нарушение последовательных цепей простых движений. Проверяется пробой Бабинского – больной лежит на жёсткой постели без подушек, руки скрещены на груди, из такого положения он должен сесть, у пациента поднимаются ноги, а не туловище, как должно быть в норме.

Асинергия верхних конечностей – отведённую до горизонтали руку больной с силой сгибает в локтевой суставе, врач пытается разогнуть предплечье больного, при внезапном прекращении сопротивления рука исследуемого с силой ударяется о грудь – симптом отсутствия «обратного толчка» Стюарта – Холмса. Подобные изменения происходят при опухолях головного мозга, рассеянном склерозе, дегенеративных и сосудистых заболеваниях мозжечковых структур. Зрительный контроль мало влияет на неустойчивость.

3- Вестибулярная. Развивается при поражениях вестибулярного аппарата и проявляется частыми головокружениями, шаткостью, тошнотой, иногда рвотой, а также горизонтальным нистагмом. Отклонение при шатании происходит в сторону поражения. Этот вид атаксии характерен для некоторых заболеваний уха, в частности болезни Меньера. Особенностью вестибулярной атаксии является прямая зависимость от движений головы – при резких поворотах она усиливается. Проверяется в позе Ромберга – отклонение в сторону медленного компонента нистагма.

4- Корковая. Возникает при поражении опухолевых поражениях лобных долей, абсцессах, при острых и хронических нарушениях мозгового кровообращения, энцефалитах. Проявляется дискоординацией движений и нарушениями походки вплоть до полной невозможности стоять или ходить (астазия-абазия). Также возможно отклонение корпуса назад, проявление «лисьей походки» (Больной при ходьбе несколько перекрещивает ноги, ставя ступни на одну и ту же прямую), заплетание ног. Зрение не влияет на проявление атаксии. Сопровождается нарушениями памяти, обоняния, слуха. Возможно появление галлюцинаций и изменений в психическом статусе.

Диагностика всех видов атаксий основывается на данных анамнеза, общего осмотра, данных лабораторно-инструментальных исследований. При сборе анамнеза отмечают время появления первых симптомов, наследственную предрасположенность, перенесённые заболевания в течение жизни. Во время общего осмотра оценивают рефлексы, тонус мышц, зрение, слух, выполняют координационные пробы