17.Синдромы поражения экстрапирамидной системы.Методы исследования.Диагностическое значение.

Симптомы поражения экстрапирамидной системы. Клинические симптомы экстрапирамидных поражений складываются из двух составляющих – двигательной активности (гипокинезия или гиперкинез) и мышечного тонуса (мышечная гипертония или гипотония). Отсюда выделяют два основных клинических синдрома – гипокинетический-гипертонический (амиостатический синдром, синдром паркинсонизма) и гиперкинетический-гипотонический синдром, сопровождающийся различными гиперкинезами.

Гипокинетический-гипертонический синдром (синдром паркинсонизма, амиостатический синдром). Проявления паркинсонизма возникают при поражениях черного вещества, а также лобных долей, чечевицеобразных (лентикулярных) ядер, сегментарного и проводникового аппаратов ствола мозга. Развитие синдрома паркинсонизма различной этиологии связано с нейромедиаторным дефектом – недостаточным синтезом и высвобождением дофамина или уменьшением плотности дофаминовых рецепторов в стриатуме.

Самым ярким представителем синдрома паркинсонизма является болезнь Паркинсона, названная так по имени Джеймса Паркинсона, впервые описавшего это заболевание в 1817 г. в своем «Эссе о дрожательном параличе». Суть заболевания сводится к прогрессирующему уменьшению клеток, вырабатывающих дофамин, при этом дофаминовые рецепторы остаются интактными.

Обязательным клиническим критерием при диагностике болезни Паркинсона в настоящее время является наличие брадикинезии (общая замедленность движений) и как минимум одного из следующих симптомов: ригидность (повышение тонуса по экстрапирамидному типу или по типу «зубчатого колеса»), тремор покоя (тремор конечности, когда она находится в состоянии покоя, либо тремор подбородка – rabbit syndrome, синдром кролика), постуральные нарушения (нарушения поддержания равновесия).

Дополнительными диагностическими критериями болезни Паркинсона являются прогрессирующее течение заболевания, гипо– или аносмия (снижение обоняния – ранний признак), асимметричный дебют и течение (гемитип, т. е. преимущественное поражение одной из сторон на всем протяжении заболевания), гипокинезия (уменьшение амплитуды движений при повторном их выполнении, например во время бритья, чистки зубов), стойкий положительный эффект леводопасодержащих препаратов (дофаминовые рецепторы интактны), гипомимия (маскообразное, безэмоциональное лицо, poker face – лицо игрока в покер), нарушения походки (сутулая, шаркающая, отсутствуют физиологические синкинезии – отмашка рук), а также нарушения инициации ходьбы (пациент долго топчется на месте и не может начать движение), пропульсии (при движении пациента тянет вперед и он идет все быстрее и быстрее вплоть до падения), микрография (уменьшение размера букв при письме), синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности преимущественно на поздних стадиях заболевания (запоры, избыточное слюноотделение, ортостатическая гипотензия, сальность кожи, учащенное мочеиспускание, потеря веса и др.), синдром когнитивных нарушений (на начальных этапах преимущественно расстройства нейродинамического характера, отражающие дисфункцию лобных долей, а по мере прогрессирования болезни присоединяются нарушения операциональных зрительнопространственных функций, которые могут достигать уровня деменции). Многим больным при общении свойственна патологическая навязчивость (акайрия), описанная М. И. Аствацатуровым.

Для лечения этого заболевания используется широкий спектр дофаминергических препаратов, самыми эффективными среди которых остаются леводопасодержащие препараты (леводопа – предшественник дофамина). Кроме того, применяют агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол, пирибедил и др.), ингибиторы МАО-В (разагилин), препараты амантадина (амантадина сульфат). Гиперкинетический-гипотонический синдром. Гиперкинезы – насильственные чрезмерные автоматические движения, чаще сопровождаемые снижением мышечного тонуса. Характеризуются большим полиморфизмом и возникают при поражении разных отделов экстрапирамидной системы (в основном стриарной области).

Различают следующие виды гиперкинезов.

Тремор (лат. tremor – дрожание) – наиболее часто встречающийся в неврологической практике гиперкинез. Различают несколько видов тремора

. – Тремор покоя (дрожание присутствует только в покое и уменьшается при активных движениях), например при болезни Паркинсона.

– Кинетический тремор (в покое отсутствует, но появляется, нарастая в течение совершаемого движения). Частный вид данного тремора – интенционный тремор при поражении мозжечка.

– Постуральный тремор (появляется при удержании вытянутых рук, т. е. определенной позы). Характерен для эссенциального тремора.

Необходимо помнить, что тремор возможен как в покое, так и при движениях, например при тиреотоксикозе, алкоголизме; физиологическое дрожание наблюдается при низкой внешней температуре, при эмоциональном напряжении, при утомлении мышц.

Миоклонии. Быстрые асинхронные беспорядочные короткие сокращения отдельных мышц или их групп без выраженного локомоторного эффекта. Миоклонии могут быть как локальными, так и генерализованными, сохраняются в покое и при движениях, усиливаются при волнении. Отдельно выделяют миоритмию, когда гиперкинез строго локализован и отличается постоянным ритмом. Миоклонический гиперкинез – полиэтиологическое заболевание.

Тик. Быстрые клонические подергивания мышц стереотипного характера. Наиболее частая локализация – область круговой мышцы глаза, угла рта, реже – шеи. Возникают при неврозе, переутомлении, эмоциональном напряжении. Также могут возникать при органической патологии (в этом случае носят постоянный характер).

Торсионная дистония – гиперкинез, сопровождающийся неправильным распределением тонуса мышц туловища и конечностей, что приводит к образованию патологических поз. В крупных мышечных массивах происходит чередование гипотонии и экстрапирамидной ригидности (мышечная дистония). Насильственные движения могут захватывать мышцы шеи, спины, туловища, плечевого и тазового поясов. При ходьбе туловище и конечности совершают медленные насильственные движения вращательного характера. В положении лежа гиперкинезы резко уменьшаются. Торсионно-дистонические движения могут быть локальными и ограничиваться мышцами шеи (спастическая кривошея) или мышцами дистальных отделов руки при письме (писчий спазм). Последние две формы выступают иногда как дебют развернутой клинической картины торсионной дистонии.

Хорея – гиперкинез с беспорядочными, быстрыми, аритмичными сокращениями мышц лица, конечностей, туловища с отчетливым двигательным эффектом. Возникает как в покое, так и при произвольных движениях. Насильственные движения могут напоминать произвольные и сопровождаются гримасничанием и жестикуляцией («поведение паяца»).

Атетоз – характеризуется медленными тоническими сокращениями мышц «червеобразного» характера. Наиболее частая локализация гиперкинезов – дистальные отделы конечностей. Наблюдаются тонические спазмы, вызывающие периодическую смену разгибательных и сгибательных двигательных феноменов. Дистальные отделы конечностей в это время приобретают причудливую форму. Атетоз может быть двусторонним («двойной атетоз»). Гемибаллизм – гиперкинез, чаще возникающий на одной стороне. В большей степени страдает рука. Насильственные движения носят быстрый, размашистый, «бросковый» характер; иногда наблюдаются вращательные движения туловища. Реже встречается двусторонний баллизм (парабаллизм).