4 курс / Неврология, мед.ген. / Экзамен / Экзамен Неврология 2023 Студенты

-В ликворе: ↑ Лф, ↑ белок, ↑ глю

-В ОАК: ↑ Лф, ↑ Э, ↑ СОЭ

Лечение (почти не поддается):

-реконвалесцентная сыворотка

-интенсивная дезинтоксикация

-ГКС

Профилактика:

- Изолирование источника

40) Поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции. Этиология, морфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Симптомы прямого (первичного) поражения нервной системы при ВИЧ-инфекции подразделяют на несколько групп. ВИЧ-ассоциированный познавательно-двигательный комплекс (СПИД-деменция) включает ВИЧассоциированную деменцию, ВИЧасссоциированную миелопатию и ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные расстройства.

ВИЧ-ассоциированная деменция проявляется прежде всего нарушением познавательных функций. У больных имеются проявления деменции субкортикального типа в виде замедления психических процессов, снижения концентрации внимания, памяти, нарушения процессов анализа информации, что затрудняет работу и повседневную жизнь больных. Возможно, ограничение мотиваций. В редких случаях болезнь может проявляться аффективными расстройствами (психозом). Деменция прогрессирует от негрубых когнитивных нарушений до тяжелого слабоумия. У некоторых больных деменция может быть первым симптомом ВИЧ-инфекции. При неврологическом осмотре выявляется диффузная симптоматика: тремор, адиадохокинез, атаксия, гипертонус мышц, генерализованная гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма.

При ВИЧ-ассоциированной миелопатии преобладают двигательные расстройства, преимущественно в нижних конечностях, связанные с поражением спинного мозга (вакуольная миелопатия). Двигательные расстройства могут затрагивать не только нижние, но и верхние конечности. Возможны нарушения чувствительности по проводниковому типу. Миелопатия диффузная, но не сегментарная, поэтому, как правило, не удается установить «уровня» двигательных и чувствительных расстройств. Болей нет. Часто выявляются расстройства познавательной деятельности.

ВИЧ-ассоциированные минимальные познавательно-двигательные расстройства. Этот синдромокомплекс включает наименее выраженные нарушения. Клинические симптомы и изменения познавательных процессов аналогичны таковым при деменции, но выражены гораздо меньше. Часто наблюдаются забывчивость, замедление мыслительных процессов, снижение способности концентрировать внимание, изменения личности с ограничением мотивации. Возможны нарушения походки, иногда неловкость в руках, обусловленные динамической атаксией.

У детей первичное поражение ЦНС часто становится наиболее ранним симптомом ВИЧ-инфекции и обозначается как прогрессирующая ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия. Клиническая картина включает в себя задержку умственного развития, диффузную мышечную гипертонию. Возможны микроцефалия и кальцификация базальных ганглиев.

Практически у всех ВИЧ-инфицированных имеются симптомы острого асептического менингита, который возникает сразу после инфицирования и патогенетически связан с аутоиммунными реакциями при первичном ответе на антигены вируса. Этот серозный менингит проявляется симптомами острого воспаления оболочек (умеренно выраженные общемозговые и менингеальные симптомы), иногда с поражением черепных нервов. Клинические проявления обычно регрессируют самостоятельно в течение 1-4 нед.

41)Врожденный сифилис. Классификация .Этиология, патогенез, патоморфология. Особенности современного течения. Диагностика, лечение , профилактика.

Врожденный сифилис – когда инфекция передается через плаценту младенцу от больной матери. Это особенно опасная форма заболевания. Его могут диагностировать в разном возрасте. В зависимости от этого различают несколько видов недуга. вызываемое бактериями вида Treponema pallidum (бледная трепонема) Формы заболевания, которые диагностируют медики:

Ранний врожденный сифилис

Сифилис плода. Диагностируют при внутриутробном заражении. Инфицирование на пятом-шестом месяце может привести к преждевременным родам. Обычно младенец рождается мертвым, мацерированным или с патологиями печени, селезенки и легких.

Сифилис грудного возраста. При заражении на последних месяцах беременности признаки заболевания проявляются сразу после появления ребенка на свет. На третьем месяце жизни младенца выявляется реакция Вассермана.

Сифилис раннего детского возраста.

Эта форма заболевания проявляется в возрасте от 1 до 4 лет.

Поздний врожденный сифилис. Как правило, эта форма заболевания проявляется в подростковом возрасте, а до этого протекает бессимптомно. Это опасный рецидив недуга, перенесенного в раннем детстве, который не выявили вовремя или недостаточно пролечили.

Скрытый врожденный сифилис. Может проявиться у ребенка в любом возрасте. Осложняется она тем, что протекает бессимптомно. При этом скрытый врожденный сифилис можно выявить только с помощью серологических исследований, которые проводятся на основе исследования спинномозговой жидкости.

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА ПЛОДА поражение головного мозга и ЦНС; маленькая масса тела; большие размеры плода; язвы на желудке; мацерирование; почки недоразвиты, покрытые коркой; увеличенная и атрофированная печень; селезенка уплотненная и увеличенная.

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА ГРУДНОГО ВОЗРАСТА личико сухое и морщинистое; пигментирование глазного дна, в дальнейшем – потеря зрения, кератит; голова больших размеров с сильно развитыми бугорками на лбу, себорейными корками, ярко выраженной венозной сетью; поражение суставов выражается расстройством движений или полной неподвижностью конечностей; запавшая переносица; пигментация на лице; младенец постоянно плачет, пронзительно кричит и плохо спит; кожа бледная, грязно-желтого цвета, дряблая; замедленное развитие; конечности худые и синюшные; потеря веса; дистрофия с полным отсутствием подкожной жировой клетчатки; постоянный насморк. При этом дыхание и сосание затруднено; со временем появляются пролежни; гипертрофия слизистой гортани, рта и носа; сифилитическая пузырчатка на коленях, ладонях, локтях, лице и подошвах. Пузырьки крупные, содержат гной; сифилитическое облысение – выпадение бровей, ресниц и волос; эпидемическая пузырчатка – крупные, сливающиеся между собой пузыри, эрозированные, кровоточащие. Сопровождаются зеленым стулом, диареей и высокой температурой; розеолезная сыпь – отдельные пятна коричневого цвета, которые шелушатся. Имеют склонность слиянию; диффузное уплотнение кожи – шелушащаяся эрозия на голове, ладонях, подошвах, лице, сопровождающееся выпадением бровей и волос, отечностью губ, язвами на всей поверхности тела, трещинами в углах рта и корками на подбородке; папулезный сифилид – пигментные пятна и медно-красные папулы; покраснение пяток; рожистое воспаление.

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА РАННЕГО ВОЗРАСТА розеолезные высыпания; поражения глаз: кератит, хориоритинит, атрофия зрительного нерва; кожные покровы паха, половых органов, заднего прохода и межпальцевые складки на ногах поражены крупными мокнущими папулами; заеды в уголках рта; уплотнение и увеличение яичек; папулы на слизистой гортани сливаются, вызывая хриплый голос, стеноз и афонию; дистрофия почек; сифилитический ринит; печень и селезенка увеличены и уплотнены; облысение; при патологическом

поражении костной системы – периоститы, остеосклероз, остеопериоститы; лимфатические узлы увеличены; вследствие поражения нервной системы часто диагностируют эпилептиформные припадки, менингит, умственную отсталость, гемиплегию, гидроцефалию.

СИМПТОМЫ ПОЗДНЕГО ВРОЖДЕННОГО СИФИЛИСА Достоверные признаки специфический лабиринт – глухота в сочетании с затрудненностью речи; зубные дистрофии; кератит – патологическое воспаление роговицы глаза, сопровождающееся помутнением отдельных участков слизистой, блефароспазмом, слезотечением, уменьшением остроты зрения и атрофией зрительного нерва вплоть до полной потери зрения. Вероятные признаки специфические ретиниты; специфический гонит. Коленные суставы увеличиваются, отекают и болят; дистрофии; голени саблевидны, сильно изменяется походка; при серьезном поражении ЦНС возможно развитие олигофрении, эпилепсия и расстройство речи; седловидный нос; радиарные рубцы возле подбородка и рта; ягодицеобразный череп.

42)Рассеянный энцефаломиелит у детей. Этиология, патогенез, патоморфология. Особенности современного течения. Диагностика, лечение, профилактика.

Острый рассеянный энцефаломиелит – самостоятельное аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС. Эта особая форма демиелинизирующего заболевания головного и спинного мозга развивается в течение нескольких часов или дней после перенесенной вирусной инфекции или применения вакцин, но иногда возникает без явных причин.

Этиология.

Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ: ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпетической или энтеровирусной инфекции. Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства, коклюша, дифтерии, кори.

Патогенез.

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Патоморфология.

Поражаются преимущественно белое вещество головного и спинного мозга, периферические нервы, а также мозговые оболочки. Основное проявление заболевания – множественные очаги демиелинизации, разнообразные по величине и характеру клеточной реакции вокруг них, главным образом, в периваскулярных и субэпендимальных отделах мозга. В участках демиелинизации обнаруживают грубые изменения не только миелиновых оболочек, но и осевых цилиндров. Определяются дистрофические изменения и дисциркуляторные явления, измененная проницаемость сосудистых стенок и клеточных мембран. Топография демиелинизации соответствует расположению воспалительных инфильтратов. Патоморфологически напоминает экспериментальный аллергический энцефаломиелит.

Клиническая картина.

Рассеянный энцефаломиелит у детей характеризуется острым развитием. Наблюдаются общеинфекционные симптомы: недомогание, катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, повышение температуры, озноб. Лихорадка имеет важное дифференциально-диагностическое значение, после нее чаще возникают неврологические симптомы. Примерно у половины больных, особенно у детей раннего возраста, на фоне продромальных явлений появляются выраженные общемозговые симптомы: головная боль, рвота, психомоторное возбуждение, судороги, в тяжелых случаях – расстройства сознания, вплоть до комы. Поражение черепных нервов довольно часто, в ряде случаев оно является ведущим симптомом. Обычно в патологический процесс вовлекаются

бульбарная группа черепных нервов (IX, X, XII), лицевой нерв, реже глазодвигательные нервы (III, IV, VI). Часто у детей поражаются зрительные нервы, реже отмечаются явления застойных сосков. Двигательные расстройства чаще бывают в виде параили тетраплегии. Парезы и параличи обычно развиваются в ногах.

Диф. Диагноз с РС.

Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй — хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Дифференцировать ОРЭМ, который является однофазным заболеванием, от РС иногда позволяет МРТ с контрастированием. При РС МРТ может выявить очаги как накапливающие, так и не накапливающие контраст, что указывает на «рассеянность процесса во времени», то есть в динамике новые повреждения белого вещества отмечаются при РС, а при ОРЭМ их нет. При исследовании ликвора, как и при РС, иногда можно обнаружить олигоклональные антитела. Однако их выявляют при ОРЭМ менее чем в 50% случаев, после стихания процесса они исчезают, при РС обнаруживаются в 95% случаев и, появившись однажды, присутствуют в цереброспинальной жидкости постоянно.

Лечение.

Препаратами первой линии считаются высокие дозы внутривенных кортикостероидов, такие как метилпреднизолон или дексаметазон.

В некоторых случаях целесообразно дополнительное проведение противоотечной терапии с использованием осмотических диуретиков. При эпилептических припадках следует назначать противоэпилептические препараты в зависимости от типа припадка. Альтернативной терапией при отсутствии эффекта от кортикостероидов или невозможности их применения выступают плазмаферез через день в течение 2 недель, высокие дозы иммуноглобулинов (внутривенное введение) и циклофосфамид. При неэффективности монотерапии можно использовать комбинацию метилпреднизолона и иммуноглобулина. Учитывая аллергический компонент в патогенезе заболевания необходимо назначение антигистаминных средств. При наличии бактериальной инфекции применяют антибиотики.

43. Субарахноидальное кровоизлияние. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Ответ:

Определение:

Субарахноидальное кровоизлияние – внезапно возникающее кровотечение в субарахноидальное пространство.

Этиология, патоморфология, патогенез:

Спонтанное, или первичное, субарахноидальное кровоизлияние (САК) обычно происходит от разрыва аневризмы поверхностных сосудов головного мозга. Реже оно бывает связано с атеросклеротической или микотической аневризмой, артериовенозной мальформацией или геморрагическим диатезом. При черепно-мозговой травме субарахноидальное кровоизлияние встречается часто, вместе с тем оно уступает по своему клиническому значению другим последствиям ушиба головного мозга. Примерно в половине наблюдений причиной внутричерепного кровоизлияния являются аневризмы сосудов головного мозга. Они бывают врожденными и приобретенными. Внешне аневризма часто имеет мешотчатый вид, в котором различают шейку, тело и дно. Обычно диаметр сосудистого мешка колеблется от нескольких миллиметров до 2 см. Аневриэмы более 2 см в диаметре считаются гигантскими. Встречаются одинаково часто у мужчин и женщин. Разрывы аневризм обычно происходят в возрасте от 25 до 50 лет (примерно в 91% наблюдений). Неразорвавшиеся аневризмы встречаются у 7-8%, а бессимптомные - у 0,5% людей. Разрыв аневризмы почти всегда происходит в области ее дна, где под увеличением нередко можно увидеть точечные отверстия, прикрытые тромботическими массами. Излюбленная локализация аневризм - места деления сосудов 1 и 11 порядка на ветви. Самая частая локализация аневризм - супраклиноидный отдел внутренней сонной артерии (3034%), передняя мозговая, передняя соединительная артерии - 28-30%, средняя мозговая артерия - 1 6-20%, вертебральнобазилярная система - 5- 1 5%. Множественные аневризмы встречаются в 20% наблюдений. При субарахноидальном кровоизлиянии на 3-4-е сутки вследствие длительного спазма крупных артерий основания мозга развивается сравнителъно диффузная ишемия мозга, что приводит к постгеморрагическим нарушениям когнитивных функций (заторможенности, деменции). Часто отмечаются вторичное повышение внутричерепного давления и усиление головной боли.

Клиническая картина:

В клиническом течении аневризмы головного мозга выделяют три периода: догеморрагический, геморрагический, постгеморрагический:

-Догеморрагический (~ 1-2 суток) – может не быть симптомов, возможна локальная головная боль в области лба, менингиальные симптомы, эпилептические припадки, бульбарные симптомы при нарушении функций ЧМН, прилежащих к аневризме, например, снижение остроты зрения при давлении на хиазму.

-Геморрагический (~ 3-5 недель) – Разрыв аневризмы обычно сопровождается острой интенсивной головной болью, нередко с ощущением жара («как кипяток разлился под черепом»). В момент разрыва или сразу после него часто бывает кратковременная утрата сознания (тотальный спазм поверхностных сосудов мозга с выключением функции ретикулярной формации ствола мозга и гипоталамуса). Излившаяся в цереброспинальную жидкость кровь раздражает мозговые оболочки и повышает внутричерепное давление, что проявляется головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, брадикардией, замедлением дыхания. Возможны эпилептические приступы.

-Постгеморрагический – включает в себя остаточные неврологические проявления после перенесенного кровоизлияния. В этот период у больных, перенесших внутримозговое кровоизлияние, велика опасность появления повторных геморрагий, протекающих более тяжело.

Диагностика:

-Люмбальная пункция (цвет ликвора сначала красный из-за эритроцитов, а через ~ 6 часов

– ксантохромный (желтоватый) из-за начавшегося гемолиза эритроцитов);

-КТ, МРТ головы.

Дифференцировать САК следует с паренхиматозным кровоизлиянием (паренхиматозносубарахноидальная геморрагия), ушибом или ранением головного мозга, субдуральной гематомой и кровоизлиянием в опухоль мозга.

Прогноз:

При первом кровоизлиянии из аневризмы летальность составляет около 60%, еще 1 5% больных гибнут при повторном разрыве в последующие несколько недель. После 6 мес. вероятность повторного разрыва составляет около 5% в год.

Лечение:

-Строгий постельный режим без физ./эмоц. активности;

-Достаточное поступление жидкости и пит.веществ (дегидратация при гидроцефалии);

-При сильной головной боли – наркотические анальгетики;

-Повторные люмбальные пункции;

-Хирургическое лечение – основной метод лечения

(клипирование/окутывание/баллонизация аневризмы/использование койлов).

Профилактика:

Специфической профилактики аневризм не существует. Рекомендовано контролировать артериальное давление, корректировать показатели холестерина и сахара в крови, избегать воздействия стрессовых факторов и физического перенапряжения.

44. Особенности кровоснабжении головного мозга. Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Ответ:

Особенности кровоснабжения:

-ГМ поулчает ~15% систолического выброса сердца;

-Серое в-во более интенсивно обеспечивается кровью, чем белое;

-Величина суммарного мозгового кровотока у детей 1-го года на 50-55% больше, а у стариков на 20% меньше, чем у сред.стат. взрослого;

-Выделяют две гемодинамические подсистемы:

●Макроциркуляция – русло для общего суммарного мозгового кровотока (расположено на поверхности, много анастомозов)

●Микроциркуляция – структурно-функц. единица – сосудистый модуль – это относительно автономный в гемодинамическом отношении комплекс микрососудов, снабжающий кровью отдельные функционально специализированные популяции нервных клето (практически нет анастомозов → закупорка → нарушение функций обескровленного мозгового центра)

Для кровоснабжения мозга необходимо:

а) min отклонений физ./хим. гомеостаза внут.среды при сдвигах системной гемо-/ликвородинамики;

б) min отклонений физ./хим. гомеостаза внут.среды при изм. газового состава крови; в) перераспределение кровотока между областями мозга;

г) адекватное кровоснабжение функционально специализированных нейронных ансамблей при изменении их метаболической активности – это явление функциональной (рабочей) гиперемии: при повышении активности всего организма (усиленная физ. работа, стресс) суммарный мозговой кровоток может возрасти на 20-25%, без повреждающего механического действия на ткани.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК) / ТИА – Транзиторные ишемические атаки (в зарубежной лит-ре):

ПНМК – это внезапно возникающие кратковременные очаговые неврологические симптомы в результате нарушения гемодинамики в ГМ. ПНМК является ПНМК, если очаговая симптоматика прошла не позднее чем через 24 часа, иначе → это церебральный инсульт.

Этиология:

Возникает при: АТР, ГБ, АТР+ГБ, церебральных васкулитах, системных заболеваниях сосудов, заболеваниях сердца и пр.

Патогенез:

В основе – локальная ишемия или микрогеморрагия. Ишемия из-за: микроэмболов, микротромбозов и кратковременного снижения кровотока через стенозированные сосуды (синдром подключичного обкрадывания) (у левшей)).

Патоморфология:

Перерастяжение стенки сосуда → повышение проницаемости → плазморрагия, эритродиатез, т.е. диапедезная геморрагия.

Клиническая картина:

- Общемозговые симптомы: головная боль, тошнота, рвота, головокружение, общая слабость;

- Очаговые и проводниковые симптомы: зависят от локализации:

~бассейн вертебро-базиллярной а.: шум в ушах, пелена в глазах, вращение окружающих предметов, вегето-сосудистые расстройства, нарушение зрения, вестибулярные расстройства.

~зона смежного кровообращения: сложные нарушения речи, зрительные и слуховые галлюцинации.

Диагностика:

-Ультразвуковая допплерография; - Реоэнцефалография; -ЭЭГ; -МР ангиографизия; -м.б. рентген черепа, шейного отдела, сосудов ГМ.

Лечение:

-Стабилизация АД; -Улучшение мозгового кровотока, микроциркуляции и пр.

-↓ повышенной свертываемости крови;

-↓ проницаемости сосудистых стенок;

-↓ ВЧД, предотвращение отека мозга;

-улучшение метаболизма мозга;

-устранение вегето-сосуд. р-в и др. общемозговых симптомов;

-улучшение сердечной деятельности.

Профилактика:

Коррекция модифицируемых факторов риска – курение, питание, физ.активность и пр.

45) Ишемический инсульт. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Особенности у детей.