4 курс / Неврология, мед.ген. / Экзамен / Экзамен Неврология 2023 Студенты

В мякотном нервном волокне в центре располагается аксон. На его поверхности имеются шванновские клетки, внутри которых имеется миелин. Перехваты между шванновскими клетками носят название перехватов Ранвье. Питание волокна осуществляется в основном в этих местах\

Нервная клетка в процессе своего развития и дифференциации со временем теряет способность к регенерации, но может восстанавливать свои утраченные отростки или периферические окончания. Это восстановление морфологической структуры нервной клетки может происходить, если тело клетки сохраняет свою жизнеспособность, а на пути прорастания поврежденного нерва нет препятствий для роста регенерирующего аксона При повреждении периферического нерва происходят изменения как в его проксимальном отрезке, так и в

дистальном. В проксимальном направлении этот участок примерно от нескольких миллиметров до 2-3 см от места повреждения, а в диетальном - в процесс вовлекается весь периферический отрезок поврежденного нерва и нервные окончания (моторные пластинки, тельца Фатера-Пачини, Мейсснера,

Догеля).

Процессы дегенерации и регенерации в поврежденном нерве происходят параллельно, причем дегенеративные изменения преобладают в начальном периоде этого процесса, а регенеративные начинают нарастать после ликвидации острого периода. Дегенеративные проявления начинают выявляться через 3 ч

после травмы и представлены фрагментацией осевых цилиндров, аксона и миелина. Образуются гранулы,

теряется непрерывность осевых цилиндров. Этот период длится 4-7 дней в мякотных волокнах и на 1 -2

дня больше в безмякотных. Шванновские клетки начинают быстро делиться, увеличивается их количество,

они захватывают зерна, глыбки распадающегося миелина, аксонов и рассасывают их. В течение этого процесса периферический отрезок нерва подвергается гипотрофическим изменениям. Его поперечный срез уменьшается на 1 5-20%. В этот же период происходят дегенеративные изменения не только в периферическом, но и в центральном отделе нерва. К концу трех недель периферический отрезок нерва представляет собой туннель из шванновских клеток, который носит название бюнгнеровской ленты.

Поврежденные аксоны проксимального отрезка периферического нерва утолщаются, появляются выросты аксоплазмы, имеющие различное направление. Те из них, которые проникают в просвет периферического конца поврежденного нерва (в бюнгнеровскую ленту), остаются жизнеспособными и прорастают дальше на периферию. Те, которые не смогли попасть в периферический конец поврежденного нерва,

рассасываются После того как выросты аксоплазмы проросли до периферических окончаний, последние создаются вновь.

Одновременно регенерируют шванновские клетки периферического и центрального концов нерва. В

идеальных условиях скорость прорастания аксона по нерву составляет 1 мм в сутки Если невозможно прорастание аксоплазмы в периферический конец из-за имеющихся препятствий

(гематома, рубец, инородное тело, смещенная мышца, большое расхождение концов поврежденного нерва), на центральном конце образуется колбаобразное утолщение (неврома). Поколачивание по ней нередко очень болезненно. Боль обычно иррадиирует в зону иннервации поврежденного нерва (симптом поколачивания Д.Г.Гольдберга позволяет определить уровень повреждения нерва и его регенерации).

Установлено, что после шва нерва в периферический отрезок через 3 мес. прорастает 35-60% волокон,

через 6 мес. - 40-85%, а через год - около 1 00%. Восстановление функции нерва зависит от

восстановления прежней толщины аксона, количества миелина в шванновских клетках и формирования периферических нервных окончаний. Регенерирующие аксоны не обладают способностью прорастать именно туда, где они находились до повреждения. В связи с этим регенерация нервных волокон происходит гетеротопно. Аксоны врастают не точно туда, где они бьши ранее, и подходят не к тем участкам кожи и мышц, которые они иннервировали раньше. Гетерогенная регенерация - когда чувствительные проводники прорастают на место двигательных, и наоборот. Пока не будут выполнены вышеназванные условия, не приходится ожидать восстановления проводимости по поврежденному нерву.

Гетерогенный тип регенерации не приводит к восстановлению функции нерва. Контроль за регенерацией поврежденного нерва может быть осуществлен с помощью исследования электропроводимости по нерву.

До 3 нед. после травмы электрическая активность пораженных мышц отсутствует, поэтому раньше этого срока исследовать электроактивность таких мышц нецелесообразно. Электрические потенциалы реиннервации обнаруживаются за 2-4 мес. до появления клинических признаков их восстановления.

Клиническая картина повреждения отдельных нервов складывается из двигательных, чувствительных,

вазомоторных, секреторных, трофических расстройств. Вьщеляют следующие синдромы повреждения периферических нервов.

Синдром полного нарушения проводимости нерва проявляется сразу после повреждения. У больного нарушается функция нерва, развиваются двигательные и чувствительные расстройства, исчезают рефлексы, появляются вазомоторные нарушения. Боль отсутствует. Спустя 2-3 нед. выявляются атрофия и атония мышц невротома, трофические нарушения.

Синдром частичного нарушения проводимости по поврежденному нерву заключается в различной степени выраженности нарушения чувствительности - анестезии, гиперпатии, гипестезии, парестезии.

Спустя некоторое время после травмы могут появиться гипотрофия и гипотония мышц. Глубокие рефлексы утрачиваются или снижаются. Болевой синдром может быть выраженным или отсутствовать.

Признаки трофических или вегетативных расстройств выражены умеренно.

Синдром раздражения наблюдается на различных этапах повреждения периферического нерва.

Ведущими в этом синдроме являются боли различной интенсивности, вегетативные и трофические нарушения.

Симптомы повреждения плечевого сплетения. При травме первичных стволов IШечевого сплетения возникает паралич Дюшенна-Эрба - слабость проксимальных отделов руки. Он развивается при пораженин верхнего ствола плечевого сплетения или корешков Cv и CVJ. Страдают подмышечный,

мышечно-кожный, частично лучевой, лопаточный и срединный нервы. При этом невозможны отведение плеча, его ротация и выпадает сгибание предплечья. Рука висит как плеть. Расстроена поверхностная чувствительность по наружной поверхности плеча и предплечья. Поражение нижнего ствола плечевого сплетения или корешков CVIг Th1 приводит к параличу Дежерина-Клюмпке - парезу дистальных отделов руки. Нарушается функция локтевого, внутренних кожных нервов плеча, предплечья и частично срединного. Синдром характеризуется параличом мелких мышц, сгибателей кисти и пальцев. Имеются расстройства чуствительности по внутреннему краю плеча, предплечья, кисти. Часто выявляется синдром Бернара-Горнера.

Симптомы поражения подмышечного (подкрыльцового) нерва. Невозможно поднять плечо во фронтальной плоскости до горизонтального уровня. Выявляются атрофия и атония дельтовидной мышцы.

Нарушена чувствительность на коже наружной области плеча.

Симптомы поражения кожно-мышечного нерва. Нарушено сгибание предплечья, выявляются атрофия и атония двуглавой мышцы плеча, отсутствует рефлекс с сухожилия этой мышцы, выявляется анестезия на

наружной поверхности предплечья

Симптомы поражения лучевого нерва (верхняя треть предплечья). Кисть имеет вид <> - нарушение разгибания кисти, пальцев, сулинация кисти, отведение первого пальца, атрофия и атония разгибателей кисти и пальцев, анестезия на дорсальной поверхности предплечья, частично на кисти (1-11 и половины

111 пальцев)

Симптомы поражения локтевого нерва. Кисть имеет «когтистый•> вид – отсутствует ладонное сгибание кисти, IV, V и отчасти 111 пальцев, приведение 1 пальца. Отмечаются атрофия и атония локтевых сгибателей кисти, IV, V пальцев, межкостных и червеобразных (111 и IV межкостных промежутков)

мышц, мышц гипотенера, анестезия локтевого края кисти, V и медиальной половины IV пальцев.

Симптомы поражения срединного нерва. Кисть имеет форму «обезьяньей•> - нарушение пронации кисти, ладонное сгибание кисти и пальцев, разведение 1-111 пальцев. Отмечаются атрофия и атония сгибателей кисти, пальцев, возвьШiения тенера, межкостных и червеобразных МЬШIЦ 1-111

межпальцевых промежутков, анестезия на ладонной поверхности 1-111 и половине IV пальцев. Имеются выраженные трофические нарушения на кисти, особенно в области 11 пальца

Симптомы поражения бедренного нерва. Невозможно разгибание голени, имеется атрофия четырехглавой мышцы бедра, утрачен коленный рефлекс, выявляется анестезия на нижней трети передней поверхности бедра и передневнутренней поверхности голени.

Симптомы поражения запирательного нерва. Затруднены приведение ноги и поворот ее кнаружи,

определяются анестезия на внутренней поверхности бедра, атрофия мышц внутренней поверхности бедра.

Симптомы поражения седалищного нерва. Определяются паралич стопы и пальцев, атрофия и атония мышц стопы и голени, исчезает ахиллов рефлекс. Имеется анестезия почти на всей голени и стопе, кроме передневнутренней поверхности голени. Характерны жестокие боли в ноге.

Симптомы поражения малоберцового нерва. Выявляется «свисающая•> стопа. Невозможны разгибание стопы и пальцев, а также поворот стопы кнаружи. Атрофируются мышцы перонеальной группы,

отмечается их атония. Анестезия на передненаружной поверхности голени и тыле стопы. Больной не может ходить на пятках.

Симптомы поражения большеберцового нерва. Выявляется <пяточная» стопа. Пальцы резко согнуты.

Имеется паралич мышц сгибателей стопы и пальцев, ахиллов рефлекс утрачен, выявляются атрофия и атония мышц задней поверхности голени и подошвенной поверхности стопы, анестезия на задней поверхности голени и подошвенной поверхности стопы. Характерны интенсивные боли. Больной не может ходить на цыпочках (на пальцах стопы).

Лечение. У поступившего больного с подозрением на повреждение периферического нерва необходимо провести тщательное обследование, включающее в себя анализ полученной травмы, выявление

двигательных, чувствительных, трофических нарушений. Большое внимание должно уделяться осмотру,

пальпации мест повреждения на шее и конечностях.

Возможно использование электромиографии и электродиагностики. Эти методы исследования, как правило, применяют в специализированных учреждениях. При наличии открытых травм во время первичной хирургической обработки должна быть тщательно осмотрена рана. При выявлении нарушений двигательной и чувствительной функции обращают внимание на соответствие раны и проекции расположения периферического нерва. При артериальном или массивном венозном кровотечении необходимо внимательно осмотреть ткани в области раны. При иссечении краев раны должен учитываться ход периферического нерва. Если в ране обнаружится поврежденный нерв, накладывать первичный шов нерва можно лишь в следующих случаях: при отсутствии инифицирования раны; если хирург владеет техникой наложения эпиневрального шва и имеется микрохирургический инструментарий и шовный материал 5/00-6/00. При операции необходима помощь ассистента и хорошее освещение операционной раны.

Оперативные вмешательства при повреждении периферических нервов подразделяются на первичные и отсроченные. Отсроченные операции бывают ранние - от 3 нед. до 3 мес. и поздние - позже 3 мес.

Выполняют два вида операций: невролиз и наложение шва нерва. Под невролизом понимают выделение нерва из окружающих его рубцов или костных мозолей, вызывающих его сдавление и клинически проявляющихся выпадением функций и симптомами раздражения нерва.

Доступы к поврежденному нерву могут быть проекционными, внепроекционными, окольными и утлоными на сгибах. Как правило, операционные разрезы должны быть большими, позволяющими найти центральный и периферический концы поврежденного нерва вне зоны его повреждения. Спускаясь или поднимаясь по обнаруженному нерву, хирург выделяет его из окружающих тканей и подходит к месту его повреждения. При этом необходимо обращать особое внимание на сохранение мышечных ветвей,

отходящих от нерва, повреждение которых категорически запрещается. После выделения центрального и периферического концов пораженнога нерва производят их иссечение до уровня неизмененных пучков.

Срез нерва обязательно должен производиться в одной перпендикулярной к его оси плоскости. Для того чтобы получить такой разрез, необходимо под нерв подкладывать марлевый шарик, а верхнюю часть эпиневрия брать на зажим и оттягивать его книзу Различают два вида шва нерва: эпиневральный и межпучковый. Межпучковый шов выполняют под

большим увеличением ( х 1 5-20) нитью 1 0/00- 1 1/00. Во время операции используется электродиагностика с целью идентификации однофункциональных пучков проксимального и диетальнога концов поврежденного нерва. Для преодоления возникшего диастаза между концами поврежденного нерва используют следующие приемы: 1) сгибание конечности в суставах; 2) мобилизацию концов поврежденного нерва; 3) поэтапное наложение шва; 4) перемещение нерва; 5) резекцию кости; 6)

применение вставок из кожных нервов При операции, как правило, вначале необходимо наложить швы на противоположные по поперечнику

концы нерва, а затем поэтапно накладывают швы сначала на наружную поверхность нерва, а затем после его переворачивания - на заднюю. Обычно накладывают 4-6 швов с каждой стороны. Швы накладывают до легкого соприкосновения периферического и центрального концов нерва, добиваясь герметичности.

Конечность обязательно иммобилизируют гипсовой лангетой на 3 нед. с двумя-тремя перевязками после операции. После снятия лонгеты проводят курс парафинотерапии, осторожную лечебную физкультуру,

электростимуляции, вводят ноотропные препара

Вопрос№95. Сотрясение головного мозга. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Особенности течения у детей. Гипертензионный и гипотензионный синдромы при сотрясении головного мозга.

Сотрясение головного мозга (СГМ) - наиболее частая форма ЧМТ, которая характеризуется функционально обратимыми изменениями в головном мозге, развившимися непосредственно после воздействия травмирующего фактора. Клинически СГМ представляет собой единую форму без деления на степени. Для больных этой группы характерна потеря сознания на период до нескольких минут. После восстановления сознания они предъявляют основные жалобы на тошноту, головную боль,

головокружение, общую слабость, нарушение аппетита. Часто выявляется выпадение памяти на узкий период событий во время, до и после травмы (конградная, ретроградная, антероградная амнезии).

Встречаются вегетативные нарушения в виде потливости, чувства прилива крови к голове, сердцебиения,

лабильности пульса и артериального давления. В неврологическом статусе часто определяются:

мелкоразмашистый нистагм при взгляде в стороны, анизокория с хорошей фотореакцией, слабость конвергенции, легкая девиация языка в сторону, незначительная асимметрия глубоких рефлексов,

координаторные нарушения. При дополнительных методах исследования (краниография, ЭхоЭС,

люмбальная пункция, КТ) патологические изменения не выявляются. Следует отметить, что больным с наличием переломов костей лицевого скелета (костей носа, скуловой кости, верхней и нижней челюсти)

следует устанавливать диагноз СГМ даже при отсутствии четкой клинической картины заболевания.

Пациенты с СГМ подлежат госпитализации, однако необходимости стационарного лечения в нейрохирургическом или нейротравматологическом отделении нет, так как лечение пострадавших этой группы носит симптоматический характер и не требует нейрохирургических манипуляций. На фоне медикаметазной терапии (анальгетики, антигистаминные препараты, седативные средства, 40% раствор глюкозы в/в) у больных в течение 1 -й недели наступает полный регресс неврологических симптомов и улучшается общее состояние. Сроки стационарного лечения вариабельны (обычно 7- 14 дней) и зависят от возраста больного, наличия сопутствующей патологии, ран мягких тканей головы, сочетанной травмы.

Полная трудоспособность восстанавливается в сроки до 3-4 нед. с момента получения травмы.

Целесообразно наблюдение невролога за состоянием больных на период от выписки из стационара до выхода на работу. Как правило, никаких последствий при достоверно установленном диагнозе СГМ и проведении адекватной терапии у пациентов не отмечается.

Сотрясение головного мозга у ребенка – вид черепно-мозговой травмы, характеризующийся обратимой общемозговой и очаговой неврологической симптоматикой. Вызывает нарушение сознания, рвоту,

головокружение, головную боль, боль в глазных яблоках, которые при адекватной терапии вскоре проходят без следа. У трети детей, однако, спустя 6 месяцев – 3 года после сотрясения развивается посткоммоционный синдром, который сопровождается головной болью, головокружением, обратимым

снижением некоторых когнитивных функций (внимания, памяти), эмоциональными расстройствами. Чем раньше выставлен диагноз и начато лечение, тем быстрее пациент пойдет на поправку и тем ниже вероятность развития отдаленных последствий травмы.Нарушения при сотрясении головного мозга у детей всегда обратимы – структура и функции центральной нервной системы восстанавливаются полностью. Это, вероятно, обусловлено высокой пластичностью растущего мозга. Тем не менее в части случаев такая травма может напомнить о себе в будущем посткоммоционным синдромом – основным серьезным последствием сотрясения головного мозга у ребенка.

96. Синдром повышенного внутричерепного давления. Особенности обследования

ребенка с синдромом внутричерепной гипертензии.

Внутричерепная гипертензия возникает при увеличении суммарного объёма расположенных в полости черепа тканей (отек мозга, венозный застой, скопление избыточного количеств а ЦСЖ , внутричерепной объемны й патологический процесс — новообразование , абсцесс мозг а и т. п.), а также при патологической недостаточности либо уменьшении объема относительно замкнутой полости мозгового черепа (краниостеноз , вдавленный перелом костей свода черепа).

Патогенез

2 стадии: компенсация – декомпенсация

Стадия компенсации — состояние, при котором внутричерепная гипертензия, обусловленная возрастающим суммарным объемом тканей, находящихся в полости мозгового черепа, компенсируется путем уменьшения в ней количества крови и ЦСЖ. При этом кров ь перемещается из сосудов полости черепа в резервные сосудистые пространства, а уменьшение объема ЦСЖ происходит за счет усиленной ее резорбции.

Истощение упомянутых резервных возможностей, способных притормозить проявления повышения внутричерепного давления, ведет к развитию нарастающей декомпенсации

внутричерепной гипертензии.

Клиника:

приступообразно усиливающаяся, чаще по утрам, диффузной распирающая головная боль, на фоне которой возможны мозговая рвота, не связанна я с приемом пищи, а также признак и пирамидной недостаточности, угнетение психических функций — заторможенность , загруженность . Выраженность головной боли усиливают кашель, чиханье, натуживание.

возможно временное ухудшение зрения, появление "тумана", "пелены" перед глазами — ранний клинический признак застойных дисков зрительных нервов.

Брадикардия, повышение АД, урежение дыхания – триада Кушинга.

Бес понятия какие особенности. Всем по МРТ и спатки.

97. Детские церебральные параличи. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Этиология. Этиологические фактор ы разнообразны: заболевания (краснуха, цитомегалия, грипп, токсоплазмоз и др.) и токсикозы у матери во время беременности, аномалии родовой деятельности, акушерские операции и травматические поражения, кровоизлияния в мозг, асфиксии во время родового акта, несовместимость крови матери и плода, травмы и болезни (менингиты, энцефалиты ) у ребенка в раннем послеродовом периоде . Возможно сочетание нескольких вредных факторов. Причинам и врожденного ДЦП могут быть генетические детерминированные аномалии формирования мозга (дисгенезии мозга), возникающие на разных этапах его развития. Они являются причиной 10—11 % всех случаев спастических форм ДЦП. Кроме того, причиной ДЦП могут быть сосудистомозговые нарушения у плода или новорожденного ребенка, в частности гипоксически-ишемическая энцефалопатия, ишемические и геморрагические инсульты, внутричерепные гематомы.

Патогенез. Патогенные факторы, действующие во врем я эмбриогенеза, вызываю т аномалии развития мозга. На боле е поздних этапах внутриутробного развития возможно замедление процессов миелинизации нервной системы, нарушение дифференциации нервных клеток, патология формирования межнейронных связей и сосудистой системы мозга. При несовместимости крови матери и плода по резус-фактору – гемолиз – гипоксия мозга – ДЦП.

В патогенез е поражений нервно й системы, развивающихся во время родов и постнатально, главную рол ь играют гипоксия плода, ацидоз , гипогликемия и другие метаболические нарушения , ведущие к отеку мозга и вторичны м расстройствам мозговой гемодинамики и ликвородинамики .

Патоморфологическая картина. Патоморфологические изменения нервно й системы при ДЦ П многообразны. У 30 % детей имеются аномалии развития мозга — микрогирия ,

пахигирия , гетеротопия, недоразвитие полушарий и др. Возможны дистрофические изменения мозга, глиоматоз, рубцы, порэнцефалия или кистозные полости в

мозге, участки демиелинизации проводящих путей или атрофии коры больших полушарий в связи с травматическим поражением , кровоизлиянием в мозг , внутричерепной

гематомой, гипоксией, возникшим и в большинстве случаев в процессе родового акта или токсическим , инфекционно-аллергическим , травматическим поражением мозга во внутриутробном или раннем постнатальном периодах.

Клиника. Формы.

1.Спастическая диплегия (синдром Литтля) — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП . Характеризуется тетрапарезом с вовлечением в процесс мышц лица , языка , глотки, при этом особенно выражены двигательные расстройства в нижних конечностях (проявления нижнего спастического пара - пареза со спастикой приводящих мышц бедер и мышцразгибателей).

2.Двойная гемиплегия — тетрапарез , при котором руки страдают в большей степени, чем ноги, или они поражены приблизительно в равной степени.

3.Спастическая гемиплегия характеризуется соответствующим и двигательным и нарушениям и преимущественно на одной стороне. При этом нередко двигательные расстройства более выражены в руке, она согнута во всех суставах, кисть у детей раннего возраста сжата в кулак, в более позднем возрасте имеет форм у "руки акушера ".

4.Гиперкинетическая форма

5.Мозжечковая форма

Лечение (Абилитация) Абилитация — создание возможностей для развития отсутствовавших ранее видов деятельности

Чем раньше начинаем – тем лучше. В детстве ребенок более пластичен.

Лечение комплексное: ортопедические мероприятия , профилактика контрактур с лечебной гимнастикой, массажем, физиотерапией, раннее обучение сенсомоторным навыкам с условнорефлекторным их закреплением.

Лекарства, улучшающие метаболические процессы в мозге — глутаминовую кислоту, липоцеребрин, церебролизин, ноотропные препараты, витамин ы группы В, ацефен и др.

98. Краниостеноз. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение

Преждевременное и неравномерное зарастание родничков и черепных швов у детей ведет к развитию краниостеноз, следовательно, к недостаточности объема полости мозгового черепа, препятствующей нормальному развитию мозга и ведущей к созданию условий для ликвородинамических нарушений.

Этиология: Витамин D-дефицитный рахит, гипофосфатемия , передозировка тиреоидного гормона в случаях лечения врожденной гипотиреоидной олигофрении (кретинизма).

В процессе контроля за развитием формы мозгового черепа учитывается так называемый черепной индекс (ЧИ) — соотношение поперечного размера черепа к продольному его размеру, умноженное на 100. При нормальном (среднем) соотношении поперечного и продольного размеров головы (при мезоцефалии) черепной индекс у мужчин составляет

76—80,9, у женщин — 77—81,9.

Патогенез – увеличение ВЧД.

Клиника как в вопросе 96.

Диагностика: анамнез + внешний осмотр + СКТ.

Лечение: консервативное.

При значительной внутричерепной гипертензии показана декомпрессивная операция: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по лини и шовных окостенений. Своевременное хирургическое лечение при краниостенозе обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие мозга.

99. Гидроцефалия. Открытые и закрытые формы гидроцефалии у детей. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение. Диагностика и неотложная помощь при остром окклюзионном гидроцефальном приступе.

Гидроцефалия: избыточное накопление в полости черепа ЦСЖ.

Открытая: вследствие избыточной продукции ЦСЖ главным образом внутрижелудочковыми сосудистыми сплетениями (гиперсекреторная гидроцефалия) или в связи с нарушением ее резорбции из субарахноидального пространства (арезорбтивная гидроцефалия), заместительная гидроцефалия(при атрофии мозга и замещении этого пространства ЦСЖ).

Закрытая, или окклюзионная, гидроцефалия — следствие расстройства ликвородинамики в связи с перекрытием ликворных путей в мозге .

Этиология: после менингита или массивного субарахноидального кровоизлияния. Клиника: повышение ВЧД.

Патогенез + клиника:

Переполнение ЦСЖ полостей мозга ведет к выраженному истончению мозговой ткани, что может уже в грудном возрасте проявляться вялостью, пассивностью, срыгиванием пищи , общим истощением , отставанием в физическом и умственном развитии. Расхождение костей мозгового черепа и увеличение его размеров при гидроцефалии у детей младшего возраста сочетается с расширением заднего и особенно переднего родничков , их незарастанием. Вены покровных тканей головы инъецированы и хорошо видны. Мозговой череп увеличен, иногда резко увеличен и нависает над лицевым — симптом балкона, или

симптом Фрей (L. Frey). При этом возможна деформация орбит , в связи с чем глазные яблоки оказываются повернутыми вниз и тогда над верхним краем радужки становится видна склера (симптом "заходящего солнца'). Перкуссия свода черепа у больных гидроцефалией вызывает своеобразный резонирующий звук — звук треснувшего горшка ,

или симптом Мак-Кьюна.

Триада Хакима Адамса: атаксия, недержание мочи и деменция.

Возможны проявления двусторонней пирамидной недостаточности (сухожильная гиперрефлексия , симптом Бабинского и др.)

Диагностика: наиболее демонстративна визуализация проявлений гидроцефалии при компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головы. Эти методы позволяют не только подтвердить наличие гидроцефалии, но и определить выраженность расширения желудочковой системы, состояние субарахноидальных пространств и, таким образом, нередко позволяют судить о форме гидроцефалии и ее причине.

Лечение: ищем причину – устраняем.

Временная мера – диуретики. Если не нашли причину – можно краниотомию.

При ведущих к окклюзионной гидроцефалии патологических очагах на уровне водопровода мозг а или IV желудочка мозга можно создать переток СМЖ из II I желудочка мозга в ликворные цистерны основания черепа путем перфорации передней или задней стенки этого желудочка.

Так же можно вентрикуло-перитонеальное шунтирование.

При остром окклюзионном приступе проводят пункцию и устанавливают систему длительного дренажа по Арендту. Прогноз зависит от характера процесса, вызвавшего окклюзионный синдром, и возможности его устранения.

100. Пороки развития нервной системы у детей. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи. Этиология, патоморфология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика и хирургическое лечение.

Анэнцефалия — отсутствие большого мозга, костей свода черепа и покрывающих его мягких тканей.

Эксэнцефалия — отсутствие костей свода черепа (акрания ) и мягких покровов головы, в результате чего большие полушария располагаются открыто на основании черепа в виде отдельных узлов, покрытых мягкой мозговой оболочкой.

Гидроанэнцефалия — полное или почти полное отсутствие больших полушарий при сохранности костей свода черепа и его покровных тканей.

Кистозная дисплазия головного мозга.

Агирия (лиссэнцефалия) (гладкий мозг) — недоразвитие извилин больших полушарий, при этом поверхность их сглажена.

Микроцефалия/макроцефалия.