Виноградов - Внутренние болезни

2.Ускоренное разрушение кровяных пластинок иммунного генеза. Аутоагрессивные болезни.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Неонатальная пурпура.

Лекарственная пурпура.

Иммунный тромбоцитолиз при лимфолейкозе, токсикозе беременных, после переливания крови.

3.Секвестрация тромбоцитов.

Гиперспленизм. Врожденный гемангиоматоз.

Экстракорпоральное кровообращение. 4. Другие причины. х

Коагулопатии потребления.

Приложение XXI-3

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА, ПРИМЕНЕНИЕ КОТОРЫХ НЕРЕДКО ПРИВОДИТ К РАЗВИТИЮ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

Приложение XXI-4

ПРИЧИНЫ НЕТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРЫ

4. Поражение сосудов (сосудистая пурпура). Простая пурпура.

Аллергическое поражение сосудов.

Геморрагический васкулит типа Шенлейна — Геноха. Лекарственная пурпура.

Сенсибилизация к собственным эритроцитам. Цинга.

Сенильная пурпура. Бактериемия и виремия.

Врожденная неполноценность сосудов (генетическая пурпура).

2.Функциональная неполноценность тромбоцитов. Врожденная тромбастения.

Болезнь Мошковича.

3.Другие причины.

Макроглобулинемия.

Криоглобулинемия.

39*

Глава XXII СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Диагностическую работу у постели больного с хронической сердечной недостаточностью рекомендуется начинать с выяснения п о с л е д о в а т е л ь н о с т и п о я в л е н и я ее наиболее легко определяемых признаков: отеков, одышки, удушья, гепатомегалии. Собранные факты лучше оценивать по изложенной в приложении XXII-1 схеме, предусматривающей выделение 3-х видов сердечной недостаточности: правожелудочковой, бивентрикулярной и левожелудочковой. Каждый из указанных видов сердечной недостаточности вызывается всего лишь несколькими болезнями, что облегчает решение основной диагностической задачи, установление единственной причины ее развития.

Сердечная недостаточность при ишемической болезни и клапанных пороках сердца начинается, как правило, с одышки", возникающей при физических усилиях. Вскоре к ней присоединяются приступы удушья по ночам, увеличение печени, отеки. Сердечная недостаточность становится бивентрикулярной.

Изолированная правожелудочковая недостаточность встречается редко. Она начинается с увеличения печени и отеков. Большинство ее случаев обусловлено болезнями паренхимы легких, легочных сосудов, грудной клетки, альвеолярной гиповентиляцией. Иногда причиной ее развития оказываются опухоли и некоторые врожденные болезни. Диффузные болезни сердца начинаются обычно картиной бивентрикулярной недостаточности кровообращения с примерно одновременным развитием симптомов и признаков левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности.

ПРА ВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ]

Врожденная клапанная пульмональная недостаточность. К числу редких причин, вызывающих недостаточность правого желудочка сердца, относится врожденная пульмональная недостаточность, которая возникает вследствие недоразвития, сращения или фенестрации лепестков клапана. Изолированная врожденная пульмональная недостаточность была впервые прижизненно диагностирована в 1955 г. у 24-летнего студента медицинского института. Врожденная клапанная пульмональная недостаточность у него протекала бессимптомно, и он не предъявлял никаких жалоб.

612

Пульмональная недостаточность не может быть отнесена к безобидным аномалиям развития. Иногда после нескольких десятилетий нормальной жизни у носителей этого порока появляются признаки недостаточности правого желудочка сердца, прогрессирование которых приводит к неблагоприятному исходу. В доступной литературе нам удалось найти подробные сведения о 4 доказанных случаях изолированной недостаточности пульмонального клапана. Одна больная умерла в возрасте 64 лет от сердечной недостаточности. На вскрытии у нее был обнаружен бикуспидальный клапан легочной артерии. Сердечная недостаточность еще у 3 больных наступила в возрасте 21, 34 и 54 лет. Единственной причиной ее была признана недостаточность квадрикуспидального клапана легочной артерии.

Клапанный порок сам по себе является только одной из причин развития правожелудочковой недостаточности. Он остается компенсированным до тех пор, пока не появляется легочная гипертония, под влиянием которой увеличивается объем регургитации крови в правый желудочек, и легкая пульмональная недостаточность постепенно становится тяжелой. Рабочая нагрузка на правый желудочек увеличивается, так как, кроме перегрузки давлением, он испытывает еще и все нарастающую перегрузку объемом крови.

Врожденная пульмональная недостаточность обнаруживается обычно случайно при обследовании здоровых лиц. Ее главными диагностическими признаками являются диастолический шум и расширение легочной артерии. Диастолическй шум лучше всего слышен около грудины во втором и третьем левых межреберных промежутках. На ФКГ можно определить, что он имеет веретенообразную форму и занимает только середину диастолы. Первый тон сердца не изменен, второй тон ослаблен и состоит из одного только аортального компонента. Кроме диастолического, часто определяется и систолический шум, который имеет ромбовидную форму и занимает середину систолы. Увеличенный объем систолического выброса в легочную артерию приводит к возникновению систолического шума, а в более тяжелых случаях — и к усиленной пульсации легочной артерии во втором межреберье у грудины.

ЭКГ при легкой пульмональной недостаточности остается нормальной, а в случаях выраженной регургитации на ней обнаруживаются признаки перегрузки правого желудочка.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить один из главных признаков врожденной пульмональной недостаточности, расширение основного ствола и главных ветвей легочной артерии. , Периферические сосуды легких имеют нормальный вид.

Врожденная клапанная пульмональная недостаточность по клиническим проявлениям более всего напоминает относительную пульмональную недостаточность, которая развивается как осложнение легочной гипертонии и врожденного расширения легочной артерии. i

613

Легочная гипертония (первичная или вторичная) при достаточной длительности и выраженности приводит к расширению кла- «анного кольца легочной артерии, возникает относительная пульмональная недостаточность. Диастолический шум является одним из ее главных диагностических признаков. Он начинается сразу же после второго тона легочной артерии, занимает всю или почти всю диастолу. Интенсивность его в начале диастолы максимальная и заметно уменьшается к середине диастолы. В конце диастолы Шум прекращается. Как уже отмечено, шум при врожденной клапанной пульмональной недостаточности занимает только середину диастолы. Второй тон над легочной артерией при врожденной клапанной пульмональной недостаточности ослаблен, а при легочной гипертонии с относительной пульмональной недостаточностью он либо хорошо слышен, либо усилен.

Расширение легочной артерии при легочной гипертонии контрастирует с обеднением сосудистого рисунка по периферии легкого. Когда легочная гипертония приводит к развитию относительной пульмональной недостаточности, сосудистый рисунок на периферии легких часто совсем не определяется. Сосудистый рисунок на периферии легких при врожденной клапанной пульмональной недостаточности не претерпевает изменений.

Диастолический шум при врожденной клапанной пульмональной недостаточности выслушивается независимо от признаков сердечной недостаточности, а при легочной гипертонии он появляется обычно вместе с нею. Успешная терапия сопровождается ослаблением или исчезновением диастолического шума относительной пульмональной недостаточности и не влияет на его интенсивность при врожденной недостаточности клапана легочной артерии.

Дифференциальный диагноз облегчается также наличием признаков основной болезни, приведшей к развитию легочной гипертонии и относительной пульмональной недостаточности. Врожденная клапанная пульмональная недостаточность может быть принята по ошибке за в р о ж д е н н о е р а с ш и р е н и е л е г о ч н о й а р т е р и и , при которой иногда появляется диастолический шум. Дифференциальный диагноз этих заболеваний провести нетрудно, так как клапанная пульмональпая недостаточность всегда протекает с гипертрофией правого желудочка, а иногда и осложняется сердечной недостаточностью. Гипертрофия правого желудочка никогда не встречается при врожденном расширении легочной артерии. Регургитация крови в правый желудочек при этой болезни крайне незначительна и никогда не приводит к развитию правожелудочковой недостаточности.

Правожелудочковая недостаточность может быть вызвана пульмональным стенозом. Инфундибулярные и субинфундибулярные стенозы легочной артерии всегда сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки. Сердечная недостаточность при этих вариантах пульмонального стеноза протекает с временным или постоянным цианозом. Клапанные и надклапанные стенозы часто

614

встречаются в виде изолированного поражения, причем последний" вариант стеноза относится к числу исключительно редких заболеваний. Больные с этими вариантами пульмонального стеноза ацианотичны.

Изолированный клапанный стеноз легочной артерии может длительное время протекать бессимптомно. В зависимости от тяжести стеноза первые жалобы появляются в возрасте 10—40 лет. Раньше всего развивается одышка при физических усилиях и повышенная утомляемость. Правожелудочковая недостаточность возникает, как правило, внезапно и принимает неудержимо прогрессирующее течение. Клиническая картина правожелудочковой недостаточности складывается из признаков, характерных для пульмонального стеноза и трикуспидальной недостаточности. Под наблюдение терапевта попадают обычно больные с легким или умеренно выраженным стенозом. Носители этого порока иногда доживают до 70 лет.

Компенсация порока при пульмональном стенозе достигается за счет гипертрофии правого желудочка, усиленная пульсация которого может быть определена в третьем межреберье у левого края грудины. Первый тон сердца при клапанном стенозе остается нормальным. Он сопровождатся высокочастотным тоном изгнания, который лучше всего слышен во втором левом межреберье. Чем тяжелее стеноз, тем короче интервал времени между первым тоном и тоном изгнания. При легком стенозе оба звука разделены интервалом, который можно уловить ухом. При очень тяжелом стенозе тон изгнания исчезает и остается только первый тон. Симметричный ромбовидный шум при тяжелом стенозе продолжается до аортального компонента второго тона или даже за аортальный компонент второго тона, заглушая его. Максимум шума в подобных случаях сдвигается во вторую половину систолы.

Правожелудочковая недостаточность при пульмональном стенозе отличается от правожелудочковой недостаточности при ревматическом пороке сердца и кардиосклерозе характером сосудистого рисунка легких. Характерным признаком клапанного пульмонального стеноза являются: постепенное расширение основного ствола легочной артерии. Степень этого расширения хорошо коррелирует с тяжестью стеноза. Особенно резко расширяется левая ветвь легочной артерии. Иногда образуется аневризма левой ветви легочной артерии. Стенки этой аневризмы могут подвергаться обызвествлению. Выраженная дилатация легочной артерии при пульмональном стенозе сочетается с нормальным или даже обедненным сосудистым рисунком легких.

ЭКГ в случаях легкого стеноза остается нормальной. В более тяжелых случаях всегда обнаруживаются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка сердца. Выраженность этих признаков хорошо коррелирует с тяжестью стеноза. Высота зубца Р в I грудном отведении хорошо отражает уровень кровяного давления в правом желудочке сердца.

615

Диагноз пульмонального стеноза окончательно устанавливается по результатам зондирования полостей правого сердца. Для пульмонального стеноза характерно повышение давления крови в нравом желудочке и низкое систолическое давление крови в легочной артерии. Этот же метод применим для выявления инфундибулярных стенозов легочной артерии.

Надклапанный стеноз легочной артерии относится к числу неПрогрессирующих врожденных пороков сердца. Тяжесть стеноза с возрастом не увеличивается. Сердечная недостаточность у этих больных обычно не развивается.

Сердечная недостаточность при пульмональном стенозе отличается неблагоприятным течением. Состояние больного под влиянием лечебных мероприятий улучшается обычно ненадолго. Смерть наступает через 1—2 года после появления отеков. Правожелудочковая недостаточность при пульмональном стенозе развивается изолированно. Признаков левожелудочковой недостаточности при ней никогда не наблюдается. Характерная рентгенологическая картина пульмонального стеноза не встречается ни при одном из других заболеваний.

Правожелудочковая недостаточность входит в качестве обязательного синдрома в аномалию Эбштейна, при котором отмечается неправильное развитие трехстворчатого клапана обычно в сочетании с незаращением овального окна или дефектом межпредсердной перегородки. Створки клапана деформированы и смещены в сторону верхушки правого желудочка. Сосочковые мышцы недоразвиты, деформированы и укорочены. Фиброзное кольцо всегда расширено. Отделы левого сердца остаются нормальными. Аорта и легочная артерия гипоплазированы.

Приблизительно у 20 % больных дефекта межпредсердной перегородки не обнаруживается, у них не бывает цианоза, они могут вести обычный образ жизни и даже выполнять в течение многих лет тяжелую физическую работу. Как правило, больные умирают от правожелудочковой недостаточности обычно спустя 4—20 лет после ее появления. Смерть может наступить внезапно без видимой причины. Больные аномалией Эбштейна склонны к развитию пароксизмальных аритмий. В случаях болезни с дефектом межпредсердной перегородки цианоз появляется впервые обычно во время приступа мерцательной аритмии или пароксизмальной тахикардии.

Трикуспидальная недостаточность относится к числу обязательных признаков аномалии Эбштейна. Казалось бы, что в каждом случае этой болезни должен определяться положительный венный пульс, однако пульс на яремной вене может быть нормальным. Систолическая нульсация увеличенного правого желудочка при ревматических пороках сердца лучше всего определяется у края грудины в четвертом межреберье, а при аномалии Эбштейна систолическая пульсация правого желудочка отсутствует. У этих больных обычно обнаруживается пульсация выходного тракта пра-

616

вого желудочка, который располагается в третьем межреберье. Во всех случаях болезни определяется притупление справа от грудины, вызванное увеличением правого предсердия.

Аномалия Эбштейна отличается от других пороков трехстворчатого клапана также и по результатам аускультации сердца. Систолический шум трикуспидальной недостаточности выслушивается почти во всех случаях аномалии Эбштейна. Обычно этот грубый скребущий шум занимает всю или почти всю систолу. Максимум шума располагается между грудиной и верхушкой сердца. Хотя этот шум и трикуспидальный, но во время вдоха он не усиливается, так как слабый правый желудочек не может усилить свою систолу во время вдоха.

Первый тон сердца при аномалии Эбштейна часто расщеплен из-за почти постоянно встречающейся при ней блокады правой ножки гисова пучка. Сочетание указанных нарушений приводит к тому, что во всех случаях аномалии Эбштейна выслушивается третий или четвертый тон сердца. Суммирование третьего и четвертого тонов сердца может создать впечатление диастолического шума. Иногда на ФКГ регистрируется пресистолический шум, вызванный, вероятно, функциональным стенозом правого венозного отверстия.

Приблизительно в 95% случаев болезни обнаруживается блокада правой ножки гисова пучка, которая во многих случаях сочетается с замедлением предсердно-желудочковой проводимости. Не менее важное диагностическое значение придается изменениям зубца Р. Р. П. Зубарев (1975) обнаружил увеличение зубца Р в 70% исследованных им случаев аномалии Эбштейна. Оно было особенно хорошо выражено в I, II и V: отведениях. При бессимптомном течении болезни предсердные зубцы могут оставаться нормальными.

В тяжелых случаях аномалии Эбштейна сердце резко увеличивается за счет правого предсердия и правого желудочка. Правая граница его образована расширенным правым предсердием и предсердной частью правого желудочка, левая — правым желудочком. В случаях аномалии Эбштейна с признаками правожелудочковой недостаточности форма сердца приближается к шаровидной. Левый желудочек, как правило, остается неизменным.

Аномалия Эбштейна без цианоза часто принимается за э к с с у- д а т и в н ы й п е р и к а р д и т или за к о н г е с т и в н у ю к а р- д и о м и о п а т и ю . Выраженная кардиомегалия и ослабление пульсации сердца являются общим признаком всех трех болезней. Аномалия Эбштейна отличается от перикардита выраженным нарушением функции правого предсердия. Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия в сочетании с нарушениями атриовентрикулярной проводимости относятся к числу наиболее характерных признаков аномалии Эбштейна и не встречаются при перикардите. Не менее важное дифференциально-диаг- ностическое значение следует придавать характеру тонов и шумов

617

сердца. Диагностические трудности часто бывают все же настолько велики, что их удается преодолеть только после ангиокардиографического исследования и вентрикулографии.

Значительно легче отличить аномалию Эбштейна от к л а п а н - ных п о р о к о в с е р д ц а р е в м а т и ч е с к о г о п р о и с х о ж - дения, протекающих в сочетании с трикуспидальной недостаточностью, с относительной или органической недостаточностью трехстворчатого клапана. Правожелудочковая недостаточность при ревматических клапанных пороках сердца и при кардиомиопатиях протекает более доброкачественно, чем при аномалии Эбштейна. Характерные нарушения водно-электролитного обмена часто оказываются обратимыми. Во многих случаях они бесследно исчезают под влиянием длительной и упорной терапии. Больные аномалией Эбштейна умирают обычно еще до того, как у них образуется асцит и гидроторакс. Смерть у них наступает внезапно обычно в связи с приступами терминальных нарушений сердечного ритма.

Трикуспидальный стеноз в большинстве случаев сочетается с пороками других клапанов. Присоединяясь к другим порокам сердца, он приводит к добавочным нарушениям гемодинамики. Новые условия кровообращения раньше всего сказываются на печени, увеличение которой оказывается первым клиническим признаком наступающей сердечной недостаточности.

Диастолическое давление крови в правом предсердии оказывается в среднем на 5—7 мм выше, чем в желудочке. Это приводит к расширению правого предсердия. На переднезадней рентгенограмме дуга правого предсердия у здорового человека заходит за правый край позвоночника не более чем на 2 см. Чем выше давление в правом предсердии, тем более выбухает дуга его в правое легочное поле и тем острее оказывается угол между правым предсердием и диафрагмой.

Описанная форма сердца с резким расширением его тени за счет правых отделов получила название трикуспидальной. Встречается она довольно редко, так как трикуспидальный порок сердца всегда присоединяется к митральному стенозу или к митральноаортальному пороку сердца, при которых наблюдается увеличение либо правого желудочка, либо правого и левого отделов сердца. Одновременное увеличение обоих предсердий и желудочков приводит к кардиомегалии. Форма сердца при этом в переднезадней проекции становится шаровидной.

Значительное выбухание сердца в правое легочное поле является постоянным рентгенологическим признаком трикуспидального порока сердца, но оно встречается и при других пороках. По наблюдениям М. А. Иваницкой (1963), нижняя дуга правого контура сердца может выступать в правое легочное поле на 5—7 см не только при трикуспидальном пороке сердца, но и при изолированном митральном стенозе. Следовательно, расширение тени сердца вправо позволяет только подумать о возможном поражении трикуспидального клапана.

618

Увеличение правого предсердия (как и правого желудочка) лучше всего можно оценить на рентгенограммах, снятых во втором косом положепии. Увеличенное правое предсердие в этой позиции суживает ретростернальное пространство, особенно в его верхнем отделе. Еще более убедительные признаки увеличения правого предсердия можно обнаружить на рентгенокимограммах.

В здоровом сердце правый нижний контур сердца образован предсердными зубцами и только над диафрагмой на протяжении 1—2 полос определяются зубцы желудочкового типа. Зона двухвершинных зубцов правого предсердия при трикуспидальном стенозе расширяется до 6—8 полос. Осложнение трикуспидального стеноза мерцательной аритмией приводит к «вентрикулизации» предсердных зубцов рентгенокимограммы. Трикуспидальный стеноз в этих случаях становится неотличимым от трикуспидальной недостаточности.

Внутривенная ангиокардиография позволяет выявить характерный признак трикуспидального стеноза — образование разграничительной линии между полостями правого предсердия и правого желудочка. Контрастное вещество при резком трикуспидальном стенозе задерживается в правом предсердии в течение 20—26 с. Задержка его менее указанного срока наблюдается и в случаях выраженной трикуспидальной недостаточности. Время контрастирования правого предсердия зависит также и от состояния сократительной функции сердца. Чем тяжелее сердечная недостаточность, тем медленнее кровоток и тем большая длительность контрастирования правого предсердия.

Точность диагностики трикуспидального стеноза имеет большое практическое значение особенно для кардиохирургов, поэтому в тех случаях, когда результаты применения перечисленных методов его диагностики оказываются недостаточно убедительными, прибегают к вентрикулографии. Во время систолы сердца полости правого предсердия и правого желудочка у здорового человека полностью изолированы друг от друга, поэтому контрастное вещество, введенное в полость правого желудочка, не может попасть в правое предсердие. Забрасывание контрастного вещества из желудочка в предсердие является достоверным признаком трикуспидальной недостаточности.

Злокачественные и доброкачественные опухоли приводят к развитию хронической сердечной недостаточности либо посредством прямого неблагоприятного воздействия на сократительность миокарда, либо благодаря созданию условий, затрудняющих нормальную деятельность сердца как насоса. Конкретные механизмы сердечной недостаточности включают в себя перегрузку сердца давлением или объемом протекающей через него крови, которые часто комбинируются с нарушением сердечного ритма и кратковременным полным прекращением кровотока через сердце. Возникающие при этом клинические синдромы могут резко отличаться друг от друга по механизмам и темпам развития.

619

Достижения современной медицины позволили пересмотреть мнение о неблагоприятном прогнозе сердечной недостаточности при опухолях сердца. В настоящее время некоторые из этих болезней полностью излечимы, поэтому правильная и своевременная диагностика их имеет значение, которое выходит за пределы академического интереса.

Хроническая сердечная недостаточность встречается как при первичных, так и при метастатических опухолях миокарда. Сер-

мость и ритм сердца. Саркома является самой частой злокачественной опухолью миокарда. Наиболее частыми доброкачественными первичными его опухолями являются миксома и рабдомиома

привести к развитию сердечной недостаточности. Обширные метастазы злокачественной опухоли в легкие приводят к правожелудочковой недостаточности, которая возникает вследствие быстро увеличивающегося сопротивления кровотоку в малом круге кровообращения. По механизму развития эта сердечная недостаточность подобна таковой при легочном сердце. Перегрузка правого желудочка сопровождается его гипертрофией, которая выражена, как правило, нерезко, так как из-за подострого течения болезни смерть больного наступает спустя 1—2 мес после появления признаков правожелудочковой недостаточности.

Подострое течение сердечной недостаточности с развитием умеренной гипертрофии правого желудочка чаще всего встречается при раке желудка. Повышение венозного давления, увеличение печени, появление отеков нижних конечности, а иногда и асцита у этих больных оказывается одним из надежных признаков обширного метастазирования рака в легкие. Патологоанатомическим подтверждением этого диагноза является мускатная печень и нерезко выраженная гипертрофия правого желудочка сердца. Метастазы опухоли в брюшину и в ворота печени, возникающие одновременно с метастазами в легкие, могут привести к развитию асцита. Наблюдаются у раковых больных и гипопротеинемические отеки. Печень в подобных случаях имеет плотную консистенцию, иногда она оказывается неровной. При сердечной недостаточности печень увеличивается равномерно, при метастазах опухоли отмечается увеличение какой-либо одной ее доли. На вскрытии обнаруживается атрофия и дегенерация печени и миокарда.

Сердечная недостаточность при метастазах злокачественной опухоли в-ашокард в одних случаях развивается при нормальном ритме сердца, в других — в сочетании с аритмиями. Метастазы в миокард особенно часто встречаются при раке легкого и грудной железы. Клиническая картина сердечной недостаточности в этих случаях, как и картина сердечной недостаточности при первичной

620