возраст больного и жалобы на ослабление памяти, головные боли, головокружение, шум в ушах, одышку и боли в области сердца позволяют думать в первую очередь о более часто встречающемся атеросклерозе венечных и мозговых артерий. Повышение артериального давления вполне объясняет и головные боли, и шум в ушах, и, возможно, несколько раннее появление грудной жабы. Типичная для полицитемии перемежающаяся хромота оценивается как еще одно проявление системного атеросклероза, в данном случае нижних конечностей. Возникновение инфаркта миокарда или инсульта при полицитемии воспринимается иногда как закономерное осложнение ишемической болезни сердца или мозга, а развивающуюся при этом сердечную недостаточность оценивают как следствие кардиосклероза.
Безуспешность гипотензивной терапии у больного полицитемией с повышенным артериальным давлением нередко оказывается первой причиной, заставляющей пересмотреть отдельные звенья в указанной выше цепи умозаключений. В большинстве случаев обычно протекающей незлокачественной гипертонической болезни совместное действие постельного режима и современных гипотензивных средств сопровождается нормализацией артериального давления и исчезновением субъективных проявлений болезни. Эта же терапия в случаях полицитемии может привести к нормализации артериального давления, но субъективная картина болезни при этом остается без изменений. Больные по-прежнему отмечают приступы грудной жабы, шум в ушах, головные боли.
Число диагностических ошибок значительно бы сократилось, если бы в каждом случае артериальной гипертонии обязательно производилось сопоставление клинической картины болезни с состоянием глазного дна. Сосуды глазного дна при полицитемии с повышенным артериальным давлением всегда переполнены кровью, и кровоток в них всегда замедлен. Такая картина глазного дна никогда не наблюдается при гипертонической болезни, для которой характерны спастическое состояние артерий и нормальное или пониженное кровенаполнение капилляров.
Повышенное содержание лейкоцитов и тромбоцитов в крови является характерным признаком полицитемии. Лейкоцитоз наблюдается только в случаях гипертонической болезни, Осложненных инфекцией. Повышенное содержание тромбоцитов в крови, пурпура и необычайная кровоточивость из мелких ран характерны для полицитемии и не встречаются при гипертонической болезни.
Сочетание повышенного артериального давления с увеличенной селезенкой — кардинальный признак полицитемии. Во всех случаях, когда выявляется этот признак, необходимо думать о полицитемии и определять массу эритроцитов в организме. Наиболее точно ее удается определить с применением радиоактивного хрома. Диагноз полицитемии можно считать твердо установленным, если у больного обнаружено увеличение селезенки и масса эритроцитов превышает указанные выше нормальные величины.
В случаях далеко зашедшей полицитемии с повышенным артериальным давлением, одышкой, головными болями, грудной жабой и характерным внешним видом больных нередко появляются приступы острых болей в левом подреберье, которые обычно вызываются инфарктами селезенки. Иногда эти боли принимаются за л е в о с т о р о н н ю ю п о ч е ч н у ю к о л и к у . Истинная причина страдания может быть выяснена обычно у постели больного без дополнительных исследований. Боли при инфаркте селезенки либо остаются локальными, либо иррадиируют вверх в область левого плеча, тогда как боли при левосторонней почечной колике иррадиируют вниз в левую паховую область и в левое яичко. Боли при инфаркте селезенки усиливаются при дыхании, при надавливании на область левого подреберья. Боли при почечной колике не зависят от дыхания. Шум трения брюшины иногда выслушивается над селезенкой при ее инфаркте, его никогда не бывает ни при почечной колике, ни при инфаркте почек. Характерный мочевой синдром закономерно появляется при почечной колике и при инфаркте почек. Анализ мочи при инфаркте селезенки остается нормальным. Решающее значение все же следует придавать выявлению признаков основной болезни.
Выраженное повышение вязкости крови в далеко зашедших случаях полицитемии осложняется тромбозами мелких и более крупных сосудов. Тромбы с особой закономерностью образуются в сосудах с замедленным течением крови. Этим и объясняется особо частое образование тромбозов в селезеночных ветвях воротной вены. Возникающая портальная гипертония усиливает застой крови в бассейне воротной вены и способствует развитию портокавальных анастомозов и асцита. Клиническая картина болезни в подобных случаях напоминает картину ц и р р о з а п е ч е н и .
Правильный диагноз причины асцита и гепатолиенального синдрома в большинстве подобных случаев удается поставить у постели больного.
Полицитемия с асцитом, увеличением печени и селезенки отличается от истинных циррозов печени выраженностью сопутствующих признаков болезни. Артериальное давление у больных полицитемией нередко оказывается повышенным. Во всех наблюдавшихся нами случаях отмечали нормальное или повышенное содержание эритроцитов и тромбоцитов в крови, жалобы на головные боли, головокружения, шум в ушах, приступы грудной жабы, перемежающуюся хромоту, одышку. Нередко на ЭКГ этих больных выявляются признаки перенесенного ранее инфаркта миокарда. Содержание витамина Bi2 и щелочной фосфатазы в крови повышается.
Асцитическая стадия цирроза печени протекает с истощением больного, артериальное давление у него оказывается нормальным или пониженным, содержание белков в кровяной плазме оказывается уменьшенным, нередко определяется анемия. Мышцы верх-
ней половины туловища атрофированы, а на коже часто обнаруживаются сосудистые звездочки.
Окончательный диагноз может быть подтвержден результатами пункционной биопсии печени. Строение печени при полицитемии остается нормальным, тогда как при циррозе данные пунктата позволяют говорить о нарушении нормальной архитектуры печеночных долек, а нередко и о наличии признаков воспаления в окружающей их соединительной ткани. Сравниваемые болезни отличаются друг от друга также по данным сцинтиграфии печени и портографии, но необходимость в проведении этих исследований обычно не возникает.
Спустя 10—20 лет после начала полицитемии в периферической крови больных появляются незрелые клетки миелопдного ряда. Они отличаются от незрелых клеток при хроническом миелолейкозе по содержанию щелочной фосфатазы, гликогена и гистамина. В подобных случаях принято говорить о трансформации полицитемии в миелолейкоз или миелофиброз. Выраженные случаи полицитемии резко отличаются от миелоидного лейкоза, но этого нельзя сказать об их начальных проявлениях, когда обе болезни могут протекать с умеренным увеличением селезенки, гиперплазией всех ростков костного мозга и нерезким увеличением массы эритроцитов.
Трудности дифференциального диагноза в подобных случаях иногда удается преодолеть соотношением начала болезни и возраста больного. Полицитемия начинается, как правило, в среднем возрасте, а лейкозы нередко встречаются у молодых. Указанное правило не является абсолютным, и его нельзя приложить к анализу индивидуального случая болезни.
Окончательный диагноз удается обычно установить только после более или менее длительного наблюдения за течением болезни. У больного полицитемией со временем появляется характерный внешний вид, обусловленный гиперэритроцитозом, увеличивается число кровяных пластинок, нарастают цифры гематокрита, появляется грудная жаба. Прогрессирование миелолейкоза сопровождается исхуданием, развитием обычно умеренной лихорадки, потливости по ночам, анемии, которая иногда имеет гемолитическое происхождение. Дифференциальный диагноз в большинстве случаев проводят, не прибегая к результатам стернальной пункции.
Содержание эритроцитрв в крови может длительно увеличиваться под влиянием многих факторов; среди них особенно большую роль играют некоторые гормоны, содержание кислорода в крови, структурные особенности строения молекулы гемоглобина и др. Возникающие при этих нарушениях вторичные полицитемии в соответствии с вызвавшими их причинами могут быть подразделены на 3 группы, самой малочисленной из которых является недавно описанная н а с л е д с т в е н н а я п о л и ц и т е м и я , или первичный эрнтроцитоз, а наиболее распространенной — группа в т о р и ч н ы х п о л и ц и т е м и и , возникающих в связи с гипо-
38 Дифференциальный диагноз |
593 |
ксией тканей. Полицитемии, развивающиеся иногда при опухолях, выделены нами в отдельную группу из-за неясности механизмов их развития.
ВРОЖДЕННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ
Врожденпая полицитемия изучена главным образом на детях. Описаны аутосомные доминантные и рецессивные формы болезни. Механизмы развития полицитемии остаются еще недостаточно выясненными. Болезнь проявляется как избирательное увеличение числа эритроцитов. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов в крови остается без изменений. Селезенка умеренно увеличивается в размерах. Болезнь начинается в детстве, протекает доброкачественно, обычно с умеренным увеличением селезенки. Тромбоэмболические осложнения у больных врожденной полицитемией встречаются все же несколько чаще, чем у здоровых людей.
ГИПОКСИЧЕСКАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ
Вторичная полицитемия постоянно встречается при гипоксии тканей, которую клиницист чаще всего наблюдает при болезнях легких, сердечно-сосудистой системы и у жителей высокогорных районов. В последние годы обнаружена связь части хронических полицитемии с содержанием в крови неизвестных ранее аномальных гемоглобинов.
Полицитемия от недостаточного содержания кислорода в арте-
риальной крови постоянно развивается при |
п у л ь м о н а л ь н о м |
стенозе, |
х р о н и ч е с к о й с е р д е ч н о й |
н е д о с т а т о ч н о - |
сти |
и при |
всех а н о м а л и я х р а з в и т и я |
с е р д ц а и сосу- |
дов, |
протекающих со сбросом крови из вен в артерии. В приме- |
нении к легочному кругу кровообращения это будут обычно врожденные артериовенозные анастомозы со сбросом крови из артерии в легочные вены. Одновременно с цианозом у больных развивается утолщение концевых фаланг пальцев верхних и нижних конечностей. Увеличение количества эритроцитов у этих больных не сопровождается ни лейкоцитозом, ни тромбоцитозом. Размер селезенки у них остается без изменений.
Полицитемия часто наблюдается при хроническом бронхите, саркоидозе, пневмосклерозе с обтурационной эмфиземой легких, при силикозе и многих других болезнях легких, протекающих с пониженным содержанием кислорода в крови. Она относится к числу постоянных признаков синдрома Пиквика, развивающегося при крайних степенях ожирения. Ее нередко встречают и при болезнях нервной системы, протекающих с альвеолярной гиповентиляцией, например при полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, миастенических состояниях.
Недостаточное содержание кислорода во вдыхаемом воздухе является причиной п о л и ц и т е м и и у ж и т е л е й высоко -
горных р а й о н о в . Полицитемия может развиваться уже через 7—8 дней пребывания на высоте около 3000 м над уровнем моря. Ее развитие не сопровождается ни увеличением селезенки, ни лейкоцитозом, ни тромбоцитозом. Вскоре после спуска альпиниста к уровню моря эта полицитемия исчезает.
Н е к о т о р ы е л е к а р с т в е н н ы е с р е д с т в а (фенацетин, ацетанилид, сульфамиды и др.) могут заметно понизить содержание кислорода в крови и даже привести к развитию цианоза, обусловленного накоплением в крови метгемоглобина и сульфгемоглобина. С отменой этих лекарств цианоз исчезает. Кроме упомянутых форм приобретенной и кратковременной гипоксемии, встречаются врожденные аномалии гемоглобина, которые приводят к развитию не только гипоксемии, но и полицитемии.
Врожденная недостаточность энзимов группы редуктаз приводит к накоплению метгемоглобина в эритроцитах. Эти врож- д е н н ы е м е т г е м о г л о б и н е м и и сопровождаются цианозом и полицитемией, которые появляются вскоре после рождения ребенка. Вторая форма врожденной метгемоглобинемии объясняется передачей по наследству одного из вариантов гемоглобина, известного под названием гемоглобин М. Этот гемоглобин передается по наследству как доминантный признак. Клинически эта аномалия гемоглобина проявляется цианозом, обычно нерезко выраженным. Гемоглобин М может быть отдифференцирован от других форм метгемоглобинов электрофоретически и спектрофотометрически.
В последнее десятилетие все чаще сообщается о случаях полицитемии, при которых гемоглобинопатия может быть обнаружена только по характерному сдвигу влево кривой диссоциации кислорода. Эта группа гемоглобинопатии тоже передается по наследству. Методом электрофореза эти гемоглобинопатии не выявляются.
Значение этих открытий заключается в том, что они показали необходимость более строгого подхода к диагностике истинной полицитемии. Полицитемия неясного происхождения может считаться истинной полицитемией только в тех случаях, когда будет исключена ее возможная связь также и с этими вновь открытыми формами гемоглобинопатии.
Развитие полицитемии при перечисленных выше болезнях объясняют повышенной выработкой эритропоэтина, который, образуясь под влиянием гипоксии, оказывает стимулирующее действие на костный мозг. Вторичную полицитемию при некоторых формах синдрома Иценко — Кушинга тоже объясняют действием андрогенов и кортикостероидов на функцию костного мозга. Повышенная выработка эритропоэтина является скорее всего одним из промежуточных звеньев их действия на кроветворение.
Гипоксемия является частой, но необязательной причиной полицитемии. Об этом свидетельствуют наблюдения за изменениями в количестве эритроцитов при р а з л и ч н ы х о п у х о л я х . Вторичная полицитемия особенно часто развивается при болезнях по-
чек — гидронефрозе, солитарных и множественных кистах, гипернефроме, поликистозе. Вторичная полицитемия нередко наблюдается при опухолях других органов. Она описана при опухолях яичника, фибромиоме матки, феохромоцитоме, первичном раке печени, опухолях в задней черепной ямке. Вскоре после удачно проведенных операций эти полицитемии исчезают.
Многие другие опухоли, например рак легкого, рак желудка с метастазами в печень, множественная миелома, также иногда сопровождаются увеличением как числа эритроцитов, так и числа лейкоцитов и тромбоцитов. Причина полицитемии в указанных случаях остается неизвестной.
ОТНОСИТЕЛЬНАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ
Кратковременное или длительное увеличение объема кровяной плазмы приводит к увеличению числа форменных элементов крови в единице ее объема, т. е. к полицитемии, которую принято обозначать термином «относительная полицитемия» или «псевдополицитемия». Этот синдром развивается при тяжелой рвоте, например рвоте беременных, при сахарном или несахарном диабете, при длительном шоке. Механизмы развития этого синдрома в отдельных случаях могут быть неодинаковыми. Относительная полицитемия протекает доброкачественно, т. е. без выраженной склонности к тромбозам и к развитию стойкого синдрома повышенной вязкости. Относительная полицитемия диагностируется в тех случаях, когда объем плазмы становится менее 35—45 мл/кг массы тела больного.
Приложение ХХ-1
ПРИЧИНЫ И ВИДЫ ПОЛИЦИТЕМИИ
1.Абсолютная полицитемия.
2.Вторичная (симптоматическая) полицитемия. Врожденная.
Первичный эритроцитоз. " Наследственная гемоглобинопатия.
Недостаточность редуктаз. Увеличение гемоглобина М. Нарушение диссоциации кислорода.
Приобретенная. Горная болезнь.
Болезни сердечно-сосудистой системы.
Врожденные пороки сердца и сосудов, осложняющиеся цианозом. Хроническая сердечная недостаточность.
Болезни легких, протекающие с нарушением диффузии кислорода. Болезни нервной системы, протекающие с нарушением легочной вентиляции.
Ожирение. Злокачественные опухоли. Лекарственные средства.
3. Относительная полицитемия.
Уменьшение объема кровяной плазмы.
Глава XXI ПУРПУРА
Термин «пурпура» применяется для обозначения капиллярных геморрагии, которые возникают самопроизвольно или под влиянием незначительных травм.
Точечные кровоизлияния (петехии) и кровоподтеки (экхимозы) обычно располагаются в коже и слизистой оболочке. Они заметно отличаются друг от друга по величине. Сливаясь, они могут образовывать довольно обширные кровоподтеки с причудливыми границами. Кровотечение из капилляров слизистой оболочки в полости организма и во внешнюю среду иногда оказывается единственным проявлением синдрома. Чаще других встречаются носовые кровотечения и кровотечения из десен. Пурпура в других органах встречается редко.
Повреждение стенки капилляра в организме здорового человека сопровождается активацией защитного механизма гемостаза. Кровяные пластинки скапливаются в месте дефекта эпителиальной ткани. Во взаимодействии с коллагеном прилежащей соединительной ткани внутри пластинок образуются серотонин и аденозпндпфосфат, под влиянием которых они склеиваются в агрегат, рыхло закупоривающий просвет капилляра. Эти первичные тромбы почти полностью состоят из пластинок с незначительной примесью эритроцитов.
Одновременно с описанным процессом в окрестности поврежденного капилляра освобождается тканевый тромбопластин, под действием которого между отдельными пластинками внутри агрегата образуется небольшое количество тромбина. Рыхлый агрегат из пластинок под влиянием тромбина сокращается, плотно закупоривая анатомический дефект капилляра.
Механизмы коагуляции крови, хотя и принимают участие во взаимодействии кровяных пластинок со стенкой поврежденного капилляра, не оказывают решающего влияния на течение описанных выше процессов, совокупность которых часто называется механизмом первичного гемостаза или, образно, «гемостатическим гвоздем». Нарушение этого механизма лежит в основе клинических проявлений пурпуры.
В практической работе постоянно ощущается необходимость отличать пурпуру от геморрагических диатезов, развивающихся вследствие нарушения механизмов коагуляции крови.
Комплексность патогенеза пурпуры, т. е. существование болезней, при которых обнаруживается одновременное поражение и первичного гемостаза, и процессов коагуляции крови, делает понятным, почему точная диагностика отдельных клинических форм геморрагического диатеза может быть проведена только в больших гематологических лабораториях. Накопленный к настоящему времени клинический опыт в большинстве случаев позволяет все же отличить главные типы геморрагического диатеза друг от Друга еще до того, как будут произведены все сложные лабораторные исследования.
Пурпура проявляется обычно петехиями и экхимозами, которые возникают у прежде здорового человека как бы спонтанно, вне связи с предшествующей травмой. Возникновению ее иногда предшествует острое инфекционное заболевание или прием некоторых лекарств. Во многих случаях пурпуры удается установить ее связь с другими заболеваниями. Начинаясь как острое заболевание, пурпура во многих случаях спустя некоторый срок спонтанно исчезает. Иногда она принимает хроническое течение с периодами обострения и ремиссиями. Кровоточивость среди родственников больного пурпурой, как правило, не встречается.
Повышенная кровоточивость, вызванная нарушением коагуляции крови, отличается от пурпуры тем, что она в большинстве случаев обнаруживается с детства и держится в течение всей жизни больного. Кровотечения возникают, как правило, после более или менее выраженной травмы. Иногда удается выявить, что подобными же кровотечениями страдают родственники больного.
Нарушения коагуляции крови проявляются обычно глубокими гематомами, гемартрозами или обширными внутримышечными кровоизлияниями. Петехии и экхимозы при пурпуре поражают только кожу и слизистые оболочки. Гемартрозы при пурпуре не наблюдаются. Некоторое значение имеет и то обстоятельство, что пурпура чаще встречается у женщин, а нарушения коагуляции — у мужчин.
Кровотечение после экстракции зуба или тонзиллэктомии у больных с нарушением свертываемости крови может продолжаться 2—3 дня. Особенно характерно повторное возникновение прекратившегося кровотечения. При пурпуре ни длительных кровотечений, ни возобновления уже прекратившегося кровотечения не наблюдается. Петехии и экхимозы при пурпуре обычно более многочисленны в местах давления на кожу поясом, подвязками, подтяжками. Такого закономерного распределения кровоизлияний при нарушениях коагуляции крови не наблюдается.
Женщины с особо нежной кожей, преимущественно блондинки, в течение неопределенно длительного времени страдают от экхимозов, которые легко появляются и исчезают, особенно часто на нижних конечностях. Когда результаты клинического исследования не дают определенного ответа, некоторую помощь могут оказать добавочные методы исследования. Простейшие из них легко провести у постели больного.
Кровотечение из мочки уха после укола ее иглой Франка с выдвинутым на 4 мм стилетом у здорового человека продолжается около 4 мин. Принято считать, что при нарушениях коагуляции оно остается без изменений, а при пурпуре заметно удлиняется. К сожалению, это правило не всегда оправдывается. Ненормально длительное кровотечение наблюдалось Leithold, Friedman (1969) только у2 /з больных пурпурой, обусловленной нарушением функции кровяных пластинок, и только у 7г наблюдавшихся больных с синдромами пурпуры другого происхождения. Сжатие плеча в
течение 5 мин манжеткой аппарата Рива-Роччи под давлением выше диастолического и ниже систолического приводит у здорового человека к появлению лишь единичных петехий в кожу предплечья. Принято считать, что результаты этой пробы при пурпуре всегда оказываются положительными, однако число петехий было резко увеличенным лишь у 13% обследованных больных. Из приведенных данных становится очевидным ограниченное диагностическое значение простых вспомогательных методов исследования.
Суждение о характере поражения сосудов у постели больного будет более точным, если его основывать не на результатах определения длительности кровотечения и ломкости капилляров, а на результате физического исследования и расспроса.
Существуют выраженные различия в частоте и причинах пурпуры в детских и терапевтических отделениях. В терапевтическом отделении для взрослых пурпура встречается значительно реже, чем в детских. Причинами ее в большинстве случаев (приложение XXI-1) являются анатомическое и токсическое поражение костного мозга. На первом месте стоят миелопролиферативные синдромы. Особенно часто нам приходилось встречаться с пурпурой как с первым клиническим проявлением миелопролиферативной лейкемии. Инфильтрация костного мозга опухолями или их метастазами тоже была одной из частых причин пурпуры.
Пурпура, возникающая вследствие токсических влияний на костный мозг инфекционных болезней и лекарственных средств, встречается у взрослых реже, чем пурпура вследствие анатомического поражения костного мозга. Пурпура в этих случаях является только одним из синдромов общей болезни и редко доминирует в ее картине. Пурпура неясной этиологии (тромбоцитопеническая, или так называемая простая) встречается у взрослых довольно редко.
Пурпура может быть признана идиопатической только после исключения как более частых, так и более редких ее причин. Число последних весьма велико. Простое перечисление не облегчает трудностей их идентификации.
Пурпура чаще встречается в сочетании с тромбоцитопенией, поэтому определение числа тромбоцитов является первым диагностическим мероприятием при этом синдроме. В зависимости от результатов исследования все пурпуры принято разделять на тромбоцитопенические и сосудистые (нетромбоцитопенические).
ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
В 1 мкл крови здорового человека содержится 2 • 105 —3 • 105 тромбоцитов. Пурпура возникает обычно в том случае, когда число тромбоцитов становится ниже 5 • 104 в 1 мкл крови. Пурпура Иногда может отсутствовать при падении числа тромбоцитов до 2 • 104 и даже до 1 • 104 в 1 мкл крови.
Тромбоцитопения чаще развивается вследствие недостаточного тромбоцитопоэза или вследствие ускоренного разрушения тромбоцитов в организме больного. Другие причины тромбоцитопении в терапевтических отделениях встречаются сравнительно нечасто.
Разделение причин тромбоцитопении, представленное в приложении XXI-2, является в значительной мере искусственным, так как у одного и того же больного тромбоцитопения может иметь комплексное происхождение. Например, тромбоцитопеническая пурпура при метастазах рака может оказаться следствием не только простого уменьшения числа мегакариощгтов, наступившего под влиянием инфильтрации костного мозга опухолевыми клетками, но и следствием развивающегося параллельно аутоиммунного лизиса тромбоцитов. Результаты стернальной пункции, а еще лучше результаты трепанобиопсии в подобного рода случаях покажут значение первого из упомянутых факторов, демонстрируя одновременно практическую целесообразность всей классификации.
Пурпура вследствие недостаточности тромбоцитопоэза часто наблюдается при миелоидной метаплазии костного мозга, при метастазах опухолей в костный мозг, при множественной миеломе и миелофиброзе. Радиоактивное облучение и некоторые химиотерапевтические средства, применяющиеся для лечения новообразований и некоторых других болезней, иногда подавляют функцию всех ростков костного мозга, а иногда приводят к преимущественному или избирательному поражению мегакариоцитов. Тромбоцптопения в последних случаях представляет собой самый ранний признак их миелотоксического действия. Недостаток тромбоцитопоэза может встречаться в сочетании с гипоплазией эритроцитарного и миелоидного ростков костного мозга (например, при синдроме Фанкони, гипопластической анемии, дефиците витаминов Bi2, фолиевой кислоты, азотемии). Врожденная недостаточность мегакариоцитов в костном мозге встречается исключительно редка и всегда в сочетании с другими аномалиями развития.
Трепанобиопсия или стернальная пункция позволяют установить связь тромбоцитопенической пурпуры с состоянием костномозгового кроветворения. Нарушения тромбоцитоза проявляют себя исчезновением или уменьшением мегакариоцитов в пунктате костного мозга. Не меньшее диагностическое значение имеют и другие специфические для каждой из перечисленных болезней изменения костного мозга. Нормальное состояние костномозгового кроветворения указывает, что уменьшение числа кровяных пластинок наступило, очевидно, вследствие их разрушения вне костного мозга.
Полагают, что кровяные пластинки принимают участие в иммунологических реакциях, адсорбируя на своей мембране комплексы некоторых антигенов. Вливание гамма-глобулиновой фракции крови, взятой от больного тромбоцитопенической пурпурой, нередко сопровождается выраженным уменьшением числа тромбоцитов в крови здорового реципиента. На основании этих факторов было
