Даже в самых тяжелых случаях целиакии-спру сознание больных остается ясным, они охотно вступают в контакт с врачом и сообщают ему все необходимые сведения о течении болезни. Поведение их всегда адекватно обстановке. Страдающий болезнью Уиппла на том ее этапе, когда появляются отеки и диарея, не может подробно рассказать ни о перенесенных в прошлом болезнях, ни о течении настоящего заболевания из-за резко выраженных нарушений памяти. Поведение больных часто неадекватно обстановке, и у них наблюдаются признаки нарушений функций черепных нервов.
Пробная терапия аглютеновой диетой высокоэффективна при целиакии-спру и не оказывает влияния на течение болезни Упппла. Применение антибиотиков (пенициллин, тетрациклин и др.) при болезни Уиппла приводит через несколько дней к исчезновению лихорадки и болей в суставах. Диарея исчезает обычно через 2—4 нед.
Наиболее ценные дифференциально-диагностические данные могут быть получены методом аспирационной биопсии. Световая микроскопия позволяет обнаружить в биоптате слизистой оболочки характерную для болезни Уиппла инфильтрацию собственной оболочки макрофагами. Повторное применение этого метода позволило установить, что макрофаги исчезают из собственной оболочки тонкой кишки через несколько дней после начала терапии антибиотиками. Большую диагностическую помощь могут оказать также
ирезультаты биопсии увеличенного лимфатического узла. Кишечные синдромы диффузной лимфосаркомы тонкой кишки
иболезни Уиппла мало отличаются друг от друга, поэтому при проведении дифференциального диагноза приходится учитывать внеклеточные проявления сравниваемых болезней. Лихорадка при лимфосаркоме выражена обычно умеренно на протяжении всей болезни, в большинстве случаев болезни Уиппла она тоже умеренная, но при собирании анамнеза иногда удается установить периоды высокой лихорадки, сопровождавшейся ознобами. Артралгии относятся к числу наиболее частых симптомов болезни Уиппла, они редки при первичном лимфогранулематозе тонкой кишки
ипрактически не встречаются при лимфосаркоме ее.
Увеличение лимфатических узлов часто встречается при болезни Уиппла, но может встретиться и при лимфогранулематозе, и при лимфосаркоме. Биопсия увеличенного узла в подобных случаях часто оказывает решающее влияние на формулировку диагноза. Водянка полостей встречается при обеих болезнях, но все же асцит при болезни Уиппла всегда оказывается весьма умеренным, тогда как при лимфосаркоме он может иметь порядочные размеры. К тому же при лимфосаркоме он обычно появляется раньше, чем жидкость в плевральных полостях.
Желудочно-кишечное кровотечение и перфорация относятся к числу характерных осложнений лимфосаркомы и никогда не встречаются при болезни Уиппла. Изменения психики и нарушения
31 Дифференциальный диагноз |
481 |
памяти характерны для болезни Уиппла и не встречаются при лимфосаркоме. Терапия антибиотиками приводит к ликвидации всех клинических проявлений болезни Уиппла и совершенно не оказывает влияния на течение лимфосаркомы.
Обобщая изложенные данные, можно сказать, что единые, вероятно, по генезу гипопротеинемические отеки целесообразно разделить на две группы, отличающиеся друг от друга путями потерь белка из организма. При потерях белка через мочевые пути развивается клиническая картина нефротического синдрома, а при потерях его через желудочно-кишечный тракт — еще недостаточно изученный синдром энтеропатии с повышенными потерями белка. Эти синдромы целесообразно рассматривать как отдельные клинические единицы, так как они отличаются друг от друга и по клиническим проявлениям, и по прогнозу, и по методам терапии. Их можно отличить по клиническому анализу мочи. Диагноз отдельных клинических форм внутри каждого синдрома во многих случаях может быть произведен только по результатам клинического наблюдения и применения многих специальных методов исследования.
Приложение XV-1
ПРИЧИНЫ ОТЕКОВ
1. Отеки, возникающие под влиянием местных факторов. Лимфатический отек.
2. Предменструальный синдром и отеки беременных.
3. Нефротический синдром. Гломерулонефрит. Амилоидоз.
Диабетическая нефропатия. Другие причины.
4. Энтеропатия с повышенными потерями белка. Кишечная лимфангиэктазия.
Синдром спру. Опухоли тонкой кишки. Болезнь Уиппла.
5. Сердечная недостаточность.
Приложение XV-2
ПРИЧИНЫ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
1. Гломерулонефрит.
Хронический гломерулонефрит неизвестной этиологии. Диффузные болезни соединительной ткани
Системная красная волчанка. Ревматизм.
Склеродермия.
Дерматомиозит. Ревматоидный артрит.
Системный васкулит. Геморрагический васкулит. Узелковый периартериит.
Инфекционные болезни.
Затяжной септический эндокардит. Малярия.
Пиелонефрит.
2.Амилоидоз. 1 Вторичный. Семейный.
Периодическая болезнь. Другие врожденные болезни.
Злокачественные опухоли.
3.Диабетический гломерулосклероз.
4.Другие причины. Констриктивныи перикардит. Сердечная недостаточность. Тромбоз почечных вен. Лекарственные средства. Пыльца растений.
Трансплантационный нефротический синдром.
Глава XVI ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ ВАЗОСПАЗМ
Термин «периферический вазоспазм» применяется нами для обозначения трех болезненных состояний, известных под названиями: «синдром Рейно», «livedo reticularis» и «акроцианоз». Клиническую картину их объясняют ишемией конечностей. Вазоспазм резче всего выражен в сосудах кожи. В легких случаях он возникает на короткое время, в более тяжелых случаях остается постоянным и только периодически усиливается. Все три клинические единицы начинаются незаметно, и больные прибегают к врачебной помощи только в более тяжелых, обычно уже далеко •зашедших случаях.
БОЛЕЗНЬ РЕЙНО
Периодически наступающий вазоспазм пальцев верхней конечности впервые был описан М. Raynaud (1888), который рассматривал его как самостоятельную болезнь. Позднее удалось выяснить, что типичные приступы ишемии конечностей могут наблюдаться при многих болезнях, в связи с чем возникла необходимость отделить «идиопатический» синдром Рейно (самостоятельную болезнь) от точно такого же синдрома, имеющего вполне определенное происхождение. В отечественной литературе первую форму принято называть «болезнь Рейно», вторую — «синдром Рейно».
Болезнь Рейно начинается незаметно. Вначале поражаются обычно пальцы верхних конечностей: они становятся бледными из-за ишемии, вызванной остановкой кровотока в пораженных пальцах. Под влиянием вазоактивных веществ, накапливающихся в ишемизированных пальцах, раскрываются капилляры. Артерии пальцев остаются еще в состоянии спазма. Кислород из капиллярной крови потребляется, и пальцы становятся цианотичными. Кратковременные приступы вазоспазма проходят незаметно. Если приступ продолжается более 30 мин, в пальцах появляется чувство онемения, которое в дальнейшем переходит в боль. Интенсивность боли зависит от длительности спазма.
С прекращением приступа пальцы постепенно становятся яркокрасными. Покраснение их объясняют развитием реактивной гиперемии, которая вначале появляется у основания пальцев.
Вдальнейшем на пальцах можно видеть четко отграниченные пятна красного и синего цвета, которые могут меняться местами.
Втяжелых случаях эта фаза приступа может продолжаться в течение нескольких часов. Фаза реактивной гиперемии может отсутствовать, и тогда весь приступ состоит только из двух фаз — ишемии и цианоза. В течение всего приступа пульс на лучевой артерии хорошо прощупывается. Если приступом охвачены пальцы нижних конечностей, пульс на дорсальных артериях стоп и на задних тибиальных артериях остается без изменений.
Если болезнь протекает с частыми и тяжелыми приступами, развивается склеродактилия. Мягкие ткани пальцев постепенно атрофируются, суставы становятся малоподвижными. Кончики пальцев слегка искривляются и становятся почти атрофичными. Терминальные фаланги пальцев иногда рассасываются. Кожа, спаиваясь с подлежащими тканями, теряет свою естественную складчатость, становится блестящей и твердой. Гангрена пальцев развивается очень редко, но на кончиках пальцев иногда появляются небольшие поверхностные язвы.
Описанные приступы периферического вазоспазма встречаются
улиц обоего пола, но у женщин они встречаются в 5 раз чаще, чем у мужчин. Болеют обычно женщины детородного возраста. Болезнь начинается, как правило, с поражения какого-либо одного пальца верхней конечности. Со временем приступы вазоспазма охватывают все пальцы кисти, а позднее и обе кисти. Примерно у 40% больных наблюдается одновременное поражение пальцев стоп. В большинстве случаев кисти поражаются значительно раньше стоп. Изредка во время приступа отмечается онемение кончика носа, ушей, языка.
Приступы возникают обычно под влиянием холода, эмоционального напряжения, а иногда п без видимой причины. В холодное время года приступы становятся более длительными, более частыми и тяжелыми. Между приступами конечности имеют совершенно нормальный вид. Иногда отмечается повышенная потливость и понижение температуры кожи. Болезнь Рейно принимает прогрессирующее течение примерно в 7з случаев. Склеродактилия развивается не более чем у 1,6% больных.
По современным представлениям диагноз болезни Рейно можно поставить в тех случаях, когда типичные приступы ее возникают под влиянием холода или эмоций и когда они охватывают одновременно обе верхние или нижние конечности, пульс на приводящих артериях должен хорошо прощупываться даже во время приступа. Возможны небольшие кожные язвочки на концевых фалангах, а не образование гангрены пальцев. Должны быть исключены все болезни, которые могут осложняться синдромом Рейно (приложение XVI-1). Особое внимание надо уделять исключению диффузных болезней соединительной ткани. Синдром Рейно может быть их первым клиническим проявлением. Иногда он развивается за несколько лет до появления других признаков этих болезней.
СИНДРОМ РЕЙНО
Профессиональный синдром Рейно. Периодический вазоспазм пальцев или кистей («спастическая анемия рук») нередко развивается у лиц, работающих с вибрирующим пневматическим инструментом. Специальное изучение этого вопроса показало, что наиболее интенсивный вазоспазм развивается при работе с инструментом, вибрация которого совершается с частотой 125 Гц. Главную роль в развитии вазоспазма играет, вероятно, не одна вибрация, а сочетание ее с охлаждением кистей и с длительным напряжением их мышц, удерживающих отбойный молоток, пневматическое долото, дизельную пилу или любой другой вибрирующий рабочий инструмент. Большое значение придается также и общему охлаждению организма, о чем свидетельствует резкое уменьшение числа приступов в теплое время года (приложение XVI-2).
Периодическое возникновение вазоспазма наблюдается изредка у лиц, профессия которых связана с регулярными мелкими травмами кончиков пальцев или всей кисти (пианисты, машинистки, сверлильщики, точильщики инструментов, некоторые разряды механиков и швей-мотористок). Плетизмографическими и артериографическими исследованиями у части больных были выявлены признаки выраженного спазма сосудов кисти, который появляется во время работы. Возможно, что вазоспазм развивается под влиянием неврита, вызванного вибрацией. Синдром Рейно профессионального происхождения развивается, как правило, на одной конечности. Унилатеральное поражение иногда принимает прогрессирующее течение и приводит к образованию поверхностных язвочек, которые располагаются обычно в кожных складках пальцев. Погружение пораженной конечности в холодную воду как у лиц, страдающих болезнью Рейно, так и у больных с профессиональным синдромом Рейно приводит в большинстве случаев к развитию вазоспазма.
Органическое поражение артерий конечностей. Болезнь Рейно,
как указывалось, встречается обычно у женщин. Периферический вазоспазм у мужчин в большинстве случаев имеет вторичное про-
исхождение. В основе его |
может лежать |
либо с т е н о з и р у ю - |
щий а т е р о с к л е р о з , |
либо о б л и т е р и р у ю щ и й тром - |
бангит. Обе эти болезни по клиническим |
проявлениям весьма |
напоминают друг друга, но атеросклероз начинается обычно после 50 лет, а облитерирующий тромбангит — раньше 30 лет.
Поражаются чаще артерии нижних конечностей. Первым признаком сосудистой недостаточности оказывается перемежающаяся хромота. Позднее к ней присоединяются боли в конечностях, которые появляются по ночам, когда больной находится в постели. В артериях пораженных конечностей удается выявить ослабление пульсации, а иногда даже исчезновение пульса. Стопы становятся холодными. При облитерирующем тромбангите пора-
жаются обычно обе конечности, но одна из них оказывается пораженной больше, чем другая. В далеко зашедших случаях болезни поражаются также и артерии верхних конечностей. В очень редких случаях болезнь начинается с поражения верхних конечностей.
Приступы вазоспазма при облитерирующем тромбангите возникают обычно под воздействием холода и охватывают лишь один или два пальца кисти. Наблюдается обычно только первая фаза приступа — побледнение. Приступы периферического вазоспазма развиваются иногда раньше других признаков тромбангита. В подобных случаях их крайне трудно отдифференцировать от болезни Рейно.
Патологоанатомические и ангиографические исследования выявили, что за облитерирующий тромбангит в прежние времена нередко принимали сегментарный атеросклероз нижних конечностей. В настоящее время вновь стали популярными представления об облитерирующем тромбангите как самостоятельном заболевании. Диагноз этой болезни может считаться обоснованным, если у больного с мигрирующим тромбофлебитом удается доказать поражение артерий верхних конечностей и если у него наблюдаются приступы вазоспазма, охватывающие всего лишь один или два пальца одной кисти. Синдром Рейно встречается при облитерирующем тромбангите верхних конечностей значительно чаще, чем отсутствие или резкое ослабление пульса на лучевых и локтевых артериях.
Синдром Рейно часто развивается при нарушениях нормального кровотока в подключичных артериях. Чаще эти нарушения вызываются артеросклеротическими бляшками и воспалительными процессами в устьях артерий, отходящих от аортальной дуги, тромбозами, эмболиями, а нередко и аневризмами артерий верхних конечностей. Врожденные аномалии ребер, лестничной мышцы и болезни, приводящие к сдавлению сосудистого пучка верхних конечностей, тоже иногда осложняются развитием синдрома Рейно.
Добавочные шейные ребра обнаруживаются приблизительно у 0,5% обследованных и часто сочетаются с аномалией I ребра и более высоким, чем обычно, отхождением подключичной артерии. Приблизительно у 10% больных с шейным ребром удлиненная подключичная артерия сдавливается обычно в месте ее прохождения через лестничные мышцы, а иногда и тромбируется. Посткомпрессионная часть артерии обычно расширена. Одповременно с подключичной артерией сдавливается и плечевое сплетение.
Клинические проявления с и н д р о м а ш е й н о г о р е б р а могут быть разделены на сосудистые и нервные; последние наблюдаются чаще и выражены значительно ярче симптомов поражения сосудистой системы. Болевые ощущения могут быть кратковременными или постоянными. Они могут быть легкими и ощущаться только как покалывание или онемение руки, но могут быть и резко выраженными. В более тяжелых случаях в шее ощущается постоянная боль, иррадиирующая в плечо, предплечье, а иногда и
в кисть пораженной конечности. Боли значительно усиливаются при отведении и при поднимании руки. Из-за выраженных болевых ощущений маляры, механики и лица других профессий, требующих частого подъема или отведения рук, бывают вынуждены переменить работу.
Артериальное давление и пульс на пораженной конечности в покое могут быть нормальными. Для выявления неровного пульса сидящему больному предлагают натужиться и повернуть голову в сторону поражения и в противоположную сторону. Во время проведения пробы на стороне поражения отмечается уменьшение или исчезновение пульса, иногда появляются боли в шее с иррадиацией в плечо или предплечье. В надключичной ямке пораженной стороны в более тяжелых случаях выслушивается длительный шум. Пальцы пораженной конечности могут быть постоянно холодными или в них наблюдаются периодические вазоспазмы. Иногда развиваются трофические изменения ногтей и даже образование поверхностных язвочек. В случае тромбоза подключичной артерии возможна гангрена кончиков пальцев.
С к а л е н у с - с и н д р о м развивается вследствие сдавленна подключичных артерий и вены или плечевого сплетения в месте их прохождения между лестничными мышцами. В более тяжелых случаях обнаруживают гипертрофию передней лестничной мышцы с ее фиброзом или тромбоз подключичной вены. Клинически ска- ленус-синдром (как и синдром шейного ребра) проявляется периодическими вазоспазмами пальцев кисти на стороне поражения. Онемение ц боли в кисти заметно усиливаются при отведении руки, при ношении тяжестей на плече, при длительном печатании на пишущей машинке.
Сдавление плечевого сплетения проявляется нарушениями электромиограммы. Нарушения возбудимости и проводимости мышцы при скаленус-синдроме обнаруживаются еще до развития тромбоза подключичных сосудов. Скаленус-синдром приходится отличать от шейного остеохондроза и опухоли шейного отдела спинного мозга, которые протекают не только с вазомоторными нарушениями, во с нарушениями чувствительной и двигательной функций нейронов.
Диффузные болезни соединительной ткани начинаются чаще всего с поражения одного органа или одной функциональной системы. Этот моносиндромный период болезни может исчисляться месяцами или годами. Клинические проявления синдрома со временем становятся все более тяжелыми. В периоде генерализации процесса заболевание становится полисиндромным, что заметно облегчает его распознавание. Синдром Рейно оказывается нередко единственным проявлением склеродермии и системной красной,
волчанки. В периоде генерализации болезненного |
процесса |
он. |
часто наблюдается также и при других коллагенозах. |
|
С и с т е м н а я к р а с н а я в о л ч а н к а чаще |
начинается |
с |
кожных и суставных поражений. Синдром Рейно обнаруживается в 10—35% случаев этой болезни. В течение б—10 лет он может
быть единственным клиническим признаком системной красной волчанки (В. А. Насонова, 1972). Указанная особенность болезни изящно сформулирована в правиле считать любой синдром Рейно у девушек и молодых женщин проявлением системной красной
волчанки до тех пор, пока |
не удается опровергнуть |
этот |
диагноз. |
|
|
Приступы периферического |
вазоспазма при системной |
крас- |
ной волчанке вначале легкие и недлительные, со временем становятся все более тяжелыми. Они начинают возникать даже при незначительном охлаждении и продолжаются часами. Со временем к синдрому Рейно присоединяются лихорадка и поражение суставов, развиваются анемия, гепатоспленомегалия, гипергаммаглобулинемия. Моносиндромная болезнь становится полисиндромной. В крови появляется большое количество волчаночных клеток. Приступы периферического вазоспазма становятся все более тяжелыми и могут закончиться образованием капилляритов и даже гангрены пальцев.
С к л е р о д е р м и я , как и системная красная волчанка, у женщин встречается заметно чаще, чем у мужчин. Синдром Рейно развивается у 80—90% больных склеродермией, причем у 1/3 из них он в течение нескольких лет оказывается единственным клиническим проявлением болезни. Поражение всегда билатеральное. Чрезвычайная чувствительность этих больных к холоду — один из самых ранних признаков болезни. Особенно резко реагируют на охлаждение пальцы на руках. Даже при комнатной температуре они становятся холодными и белыми. Объясняется это резким снижением кровотока в подушечках пальцев, который у больных склеродермией вдвое меньше, чем у здоровых (Coffman, 1970). В поздних стадиях болезни покрытые плотной блестящей кожей пальцы рук становятся неподвижными и обычно находя!ся в состоянии более или менее выраженной сгибательной контрактуры. Периферический вазоспазм может быть преходящим или постоянным с периодическим усилением. Его особенность заключается в том, что спазм в сосудах большого пальца всегда выражен значительно меньше, чем в сосудах II—V пальцев. Причина этого выяснилась при ангиографии артерии верхних конечностей. Оказалось, что у больных склеродермией стеноз локтевой артерии начинается всегда намного раньше и выражен значительно резче, чем стеноз лучевой артерии. Локтевая артерия нередко оказывается затромбированной тогда, когда лучевая артерия еще свободно проходима.
Формы склеродермии, начинающиеся с периферического вазоспазма, отличаются от других форм ее более благоприятным течением. Болеют преимущественно женщины. Периодический вазоспазм на конечностях вскоре переходит в постоянный. Изменения кожи с отеком подкожной клетчатки локализуются главным образом на конечностях и на лице. К этому присоединяется необъяснимая потеря массы тела, выпадение волос, а позднее — нарушение
функции какого-либо одного внутреннего органа, чаще пищевода, сердца или легких. На этом этапе болезни обнаруживаются обычно гиперпротеинемия и гипергаммаглобулинемия. С появлением пигментированных кожных изменений на туловище и атрофии мышц диагноз склеродермии становится очевидным.
Р е в м а т о и д н ы й а р т р и т часто осложняется выраженными нарушениями периферического кровообращения, которое развивается под влиянием одновременной или раздельной активности двух механизмов — периферического вазоспазма и нарушений реологических свойств крови. В одних случаях нетрудно заметить преобладание синдрома Рейно с его характерными вазоспазмами, развивающимися в ответ на охлаждение или эмоциональную перегрузку. В других случаях охлаждение сопровождается образованием стазов и тромбов в мелких сосудах конечностей. Активность этого механизма приводит к возникновению небольших некрозов, которые позднее превращаются в язвочки.
Артериографические исследования выяснили, что периферический вазоспазм при ревматоидном артрите наблюдается только у больных с окклюзией одной или нескольких пальцевых артерий. На основании этих наблюдений можно сказать, что в происхождении периферического вазоспазма сосудистый фактор играет гораздо большую роль, чем реологический.
Синдром Рейно часто наблюдается в том или ином периоде дерматомиозита. Значительно реже он встречается при узелковом артериите и первичной легочной гипертонии.
Другие причины. Кратковременный периферический вазоспазм и постоянный вазоспазм с периодическим усилением иногда наблюдается у больных п о л и ц и т е м и е й , м и е л о м о й , лимфо- г р а н у л е м а т о з о м , л и м ф о л е й к о з о м , м а к р о г л о б у л и - н е м и е й Ва льде н с т р е м а и некоторыми другими болезнями, протекающими с нарушением реологических свойств крови. Периферический вазоспазм при указанных болезнях развивается, как правило, при понижении температуры окружающей среды. Охлаждение, по-видимому, сопровождается внутрисосудистой коагуляцией белков плазмы. Возникающие при этом более или менее длительные нарушения проходимости мелких сосудов могут привести к их тромбозу и образованию трофических кожных покровов.
Опухоли, исходящие из лимфоцитов и плазматических клеток, характеризуются усиленной продукцией моноклональных иммуноглобулиновых молекул и их фрагментов, которые заметно изменяют физико-химические свойства крови. Вязкость крови особенно резко повышается при накоплении в крови иммуноглобулинов классов А, из-за их склонности к полимеризации. Иммуноглобулины классов М и G при понижении температуры переходят в желеобразное состояние или подвергаются обратимой преципитации. Синдром Рейно является одним из последствий накопления в крови этих иммуноглобулинов, известных более под названием криоглобулинов. Возможно, что одновременно с криоглобулинами в крови накапливаются
также и вазоактивные пептиды, способствующие развитию периферических вазоспазмов.
