Metodicheskoe_posobie_po_chastnoy_nevrologii

Примерыдиагнозов:

А69.2+

G02.8*

-БолезньЛайма,

IIстадия.Менингоневрит,двухсторонняяневропати

лицне.Првагоомигрирующийдста .ыйтрит

A69.2+G63.0* -БолезньЛайма,

IIIстадия.Сенспомоторлинейропатияниж ихая

верхконечних

остей.Хроническийартп коленногоавогоитсустава.

ВИЧ-инфекция –вируснзаболеван,возбудкоторогоявляетсяивирустелем

иммунодефицитачеловекаВИЧ(),относящийсясемр йсттро,обладающихвирусов

максимальонкогеминностьюой

имальнойинфекционн

остью.Гликопротеид

-120

ВИЧ-1игликопротеид

-105ВИЧ

-2имсеютлективаффирецепторамнСДитетый4,

расположеннымнаТ

-хелпе,аст,мроцитахкр,м ,нсфагахцитахсудистом

эндотелслизистойи оболочкепрямойкишки.Первичномуинфицированию

подвергаютсяТ

-лимфоцитызаражается( клет1 на10000)клеткиЦНСзаражается( 1

клеткана10

-100)Заболевание.передаетсяполовым,гематогеннымивертикальным

(внутриутробно)путем.Вбольшинствеслучаев,патологическийпроцессразной

степенивовлекаются

всеорганыисистемы.Пораженервнойсистемып иеазвитии

ВИЧобусловленногоиммунодефицита

–синдрприоиммунодефицитамебретенного

(СПИДе)патоморфологклиническиевыявляетсяу больных90%,изи

неврологическиерасстройстваимеют50

-70%пациен

тов,причемв случаев10%

неврологическиенарушявляютсяп клиническимирвыминияпроявлениями

заболевания.

ВтеченииВИЧ

-инфекциивыдч стадиитыреляют:послеинкубационногопериода(2

-

4недели)

I начальн( )стадия:фазсерконя,переходящаявлаерсии

тентнфазна(периодуотю

трехмедосяцевеми

-восьмилет)

IIстадия –персистирующгенерализлимфоадеванянопатияая

IIIстадия –СПИД -ассоциированныйкомплекс

IVстадия –развернутыйСПИД

НевроосложнВИЧгиченияские

-инфекцииусловноразделенынап

ервичные,

непосредственносвяза

нныесВИЧивторичные.

ПервичныеневросложненлогическВИЧ ияе

-инфекции:

I)острые,монофазные,полностьюрегрессирующие,развивающиесянафоне

сероконверсии

а)острыйсерозменингитый

б)менингоэнцефалит

в)миело

патия

г)краневропиальнатия

д)плечеваяксопатия

е)синдромГийена

-Барре

ж)миопатия

II)развивающиенафонеиммуносяупрессии

а)ВИЧ -энцефалофалопатияСПИД(

-деменциякомплекс)

–развиваепод, осчтисяро

всегданафоневыражениммуносупрй

есисистемныхпроявленийзаболевания

(похудание,алопеция,лимфоаден

опа)В.тияерминальнойстадиивыявляетсяу25

-50%

больных.Отмечапостпрогрепенноетсяд мссированиеподкорковонции

-лобного

типа,нарушенийсна.Частоприсоединяетсяакинетико

-ригидныйси

ндром,пирамидные

имозжечкнарушения,иновыегда

–глазодвигарасстройства.Леиельныйе

сход

наступает,всредн,черм6 послесяцевзмраздеменцииития.

б)ВИЧ

-миелопатия

–обычразвиванфонвыражениммутся, носупрессиий

боковыеизадниестолбыспинногомозга,патологичизменениянаиболеские

выражгрудсегментахны.Симптоматикапр

едставмедленано

прогренижнимспастическимсирующимпарапарезом,нарушениемфункциитазовых

орга,сенатаксиейситивнойов.

в)дистальнаясенсорнаяВИЧ

-полинейропатия –аксональнаяполиней,котораяопатия

возникаетнапозднейстадиизаболеванияпримерно

у 30больных.Проявляется%

поверхностнойгиперестезполинейропатичтипу,угнетениемахилловыхскому

рефлексов.Пациентовбеспокоитсильнаяне ралбольжгилискаяучего

стреляющхарактвстопах,усугубляющаясяегорапрималейшемприкосновении,ч

то

существеннозатрухо;могдприсоединятьсяьбуняеттрофическиевазомоторные

нарушенижкон,легкаяиечностяхслабостьигипотрофиямелкихмышцстоп,

элеменсенситатаксиивыд вной

стальотделахн.огых

г)ВИЧ -миопатия

–клиническинапоминает

полими,проявляедосзиттрося

прогесмышечнойслабостьюирующей,преимущественнопроксимальныхотделах

конечност,повышкреатинфниемйвсыв, оиалгиямироткесфоразнойиназы

степенивыраженности.

ВторичныеневросложненлогическВИЧ ияе

-инфекции:

I)вызванныеоппортунистинфекцтоксоплазменный( иэнцефалитческимиями,

криптококковыймен,ц нгиттомегаловирусноепоражениеэнцефалит,(

полирадикул,множественнаямон),прогрессирующаямиелитневропатия

мультифлейкокальнаяэнцефвызывается( лопатия

JC-вирусомизсемейства

паповавирусов),поражение

gerpes

simplex энцефалит(,менингорадикулит,

мононевропатии),поражение

gerpes

zoster

радикулит,энцефалит( ,миелит),

туберкулезпоражемени( , нниоегитингоэнцефалит,абсцессмозга)

II)онкологич ескиезаболевания,поражЦНСч(всегощеющие

- первичные

лимфомы)

Примерыдиагнозов:

B22.0+F02.4* –Синдромприобретмунодефицитач нного.ловекаСПИД

-

ассоциированныйкомплекс.ВИЧ

–энцефалопатиясдеменциейумеренновыраженной,

амиостатическимсиндро

мом.

B23.8+G73.4*

- Синдромприобретмунодефицитач нного.ловекаСПИД

-

ассоциированныйкомплекс.ВИЧ

-миопатия,умеренновыраженная.

АБСЦЕССЫГОЛОВНОГОМОЗГА

Абсцессголовногомозга

–огранрасплавлениеиченноеойноевещмозга. ства

Этиология:

любаягноерфл,иногдаусловнораднаяпатогенная.

Классификация:

1. Метастатическпоражении,чащеприлегкихпневмонии(,бронхоэктатическая

болезнь,эмплевгнойныхиема),режеприпроцессахвдр

угихтканях.

ранениях.

Стадииформированияабсцесса:

нгоэнцефалит.

I Огра. энцефалитчмениный

II.Образованиегнойполнаместерасплавленнойстимозговойткани.

III.Инкапсуляцияабсценачинается( концаса1

-йнеделизаканчивается

к3 -йнеделе).

КЛИНИКАабскладываетсяцессаизобщеинф, екционных

-мозговыхи

очаговыхсимптомов.

Общеинфекционныесимптомынаиболеевырэнцефалиж

-тическойст

адии.

Общесимобусловленыозговптоминтоксикациейповышением

внутричерепногодавления.

Очаговаясимпрт симптомамиявляетсяматикапор

женияраздр

ажениямозга

зависитотлокабсцессализации.

Таблица1.

Дополнительныеметодыисследованиядиагностике

абсцессаголовногомозга

Метод

Результат

Эхо-ЭГ

-смещениеМ

-эхоприполушлок;арнойлизации

-расширениежелудочковприлока

ливзациидней

черепнойямке

Люмбальнаяпункци

япро(

-

-повышениедавленияликвора,плеоцитозпр(

еиму

тивопоказанаприабсцес

сах

щественейтрофильныйнаэно

нцефалитической

заднейчерепнойямки,

стадии,лимфоцитарный

–приинкапсулиров ании)

смещенииМ

-эхонамм5и

-повышсодержб ниелкания

более,пригруобщеой

-

мозговойсимптоматике

КТ,МРТ

Зонапониж

еннойплотностиполость( ),окру

жензонаяой

повышеплоткапсула)ностиной

-

удабсцессаление

;

- аспирацияабсцесса.

3.

Антибактериальное:

-антиби,взависотчувствительностимостики;

-метронидазол.

4.

Дегидратацсалурет( ,осмодиуретики). кия

5.

Дезинтоксикация.

6.

Нормализациявитальныхфункций,кислотно

-щелочногос

остояния,электролитного

баланса.

Смепабсцесртниголовногостьмозгаоставляетах15

- 25чащеот%,прорыва

абсцвжелудочковуюссистемуаилисубарахноидальноепростра

нство.

Клиническиевариантынейросифилиса.

Нейросифилис

ранний

поздний

мезодермальный()

(эктодермальный)

<5лет

отмоментазаражения

лет> 5

-Раннийсифилитическийменингит

1Сухотка. спинногомозга(

tabes dor-

salis).

-Латентныйменл(ингиткворосифилис

2Прогресс. парал. ивныйч

-Острыйлихорадочный

ифилитический 3Амиотрофический. спинальныйсифилис.

мени( нгитингоэнцефалит,менингомиелит

-Гипертрофическпахименинг. ийт

Спасп4т.иналческий

ьныйпаралич

Эрба

-Сосудистыйсифилисголовнспиннм.огозгаго

-Гуммыголовногоиспинн го

мозга.

Какосложнениепри:

а)менингококковомменингите

б)сифилисе

в)боррелиозе

г)тифе

д)остеомиелитепозвоночника

е)проникающихтравмахпозвоночника

3Подострый. некротическиймиелитФуа

-Алажуанна(фонетромбофлебитаилина

врожденнойаномалииспинальныхвен)

ПАТОГЕНЕЗ:

Путипоступления:

Гематогенный1.

Ликворный2.

По3перин. щевральнымлям

Патоморфология:Местноевоспаление,васкулит

-отек -некроз -гибельнейронов

распадмиелина.

КЛИНИКА:

1Общеинфекционны.

йсиндром

2Радикулопатический. болевойсиндром

10Глоссарий.

Абсцессголовногомозга

–гнойноерасплавлениевеществам,озгаграниченное

капсулой.

Лептоменингит –воспалениемягкпаутиннойоболочек.

Менингит –острвоспалениеболочекголовнспиннмогозгаго

Менингеальнаяпоза

–голбольногозапроквакзади,животвтянутнута,мышцы

брюшстенкинапряжены,ойногикживотуведены,опистот

онус.

Плеоцитоз –клеточнаяреакциявликворе.

Полирадикулоневрит

–ди

ффузноепоражениепериферическихнервныхволокон

(спинномозгкорешк,нерв)воспалительногоовхых

арактера.

Ригидностьшейныхмышц

–симптом,прикоторврачнемосожетмголовунуть

больногокпереди.

СимптомБрудзинского

–симптом,прикоторомпроисход

итсгиногбаниеольногов

коленномитазобедсуставахприсгибанииеннголовыкпм

ереди.

Энцефреакциялитическая

–появлениеочаговыхсимптомовупац

иентасменингитом

засчвещестот каголомозга;вотличиенэнцефго

алитаочсимптомыговые

регрессируютпосле

ротивоотечнойтерапии

Энцефреакциялитическая

–появлениеочаговыхсимптомовупац

иентасменингитом

засчвещестот каголомозга;вотличиенэго

нцефалитаочсимптомыговые

регрессируютпослепротивоотечнойтерапии.

ТЕМА:ЗАБОЛЕВАНИЯЭКСТРАПНЕРВНОЙСТЕМЫРАМИДНОЙ

.

ПАРКИНСОНИЗМ

Генуинныйпаркинсонизмвторичныйси( нсонизмптоматический)

–

этогруппахрон

ическихпрогрнессирующихйр

одегенеразаболеваний,котораяивых

характпреимущеризуетдеструкцдопамятвениейной

-содержащихнейронов

чернойсубстанции,ведущейкнарушениюдеятельбазальныхганггостииевовного

мозга.ЗаболеваниеназванопоимениДжеймсаПаркинсона(

James

Parkinson),описавшегосимптомыболезсвоейкнигеЭссе" дрожательном

параличе" (

An essay on the shaking palsy)в1817.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯПАРКИНСОНИЗМА

СрдедигенеративныхзаболеванийЦНСболезньПаркинсонастоитвтором

местепочастотевстрпочаемости

слеболезниАльцгеймера.Рразвитияск

паркинсонизмавтечениежизнисоставлядесят1:40,причпоследнм илетия

наблюдаенеуклонныйросзаболевтся.БолеззначительноПаемостиркинсона

большераспространенавЕвропе,чемАзииАфрике.Всредних

широтахЕвропы

уровеньзаболеваемоснаселениясоста1%средизрослляетвводгозрасте60лет,

от60до80лет

– 5-10%истарше80лет

–свыше20%Од,настоящее.аковремя

отмечаетсяомоложение« »заболевпоявлениер«анпаркинсонизманегоия»

дебютбовлезним40

-50лет,атакженаличиемювенильного« па

ркинсонизма»

-до40

лет.

•

Травматическийпри(повторныхчерепно

-мозготра) вмахых

•

Лекарственный

o блокаторыбета1

-адреноррез( )ерпинцепторов

o

соединениямарганца

o

наркотичпрепарат,содержащийвеществский

оМФТП(1

-метил-4-фенил

1,2,3,6-тетрагидропиридин)

III.Паркинсонизмвсоч

етаниисдругиминейродегенеративныминарушениями

–

«плюспаркинсонизм»:

•

Стриато-нигрпаллидоьная

-нигральнаядегенерация

•

Прогрессивныйсупранукпараличсиндром( Стилаеарный

-Ричардсона-

Ольшевского)

o

Оливопонтоцеребеллярнаяатрофия

o

СиндромШая

-Дреджера

ЭТИОЛОГИЯ

Этиолдиопаркигияпатичедоконцаизвестнсокого.Вастоящееизмавремя

развитиеаболв

аниясвязываюткакналичиемгенетическойпредрасположенности

,

такивлияниемфакторовокружа

ющейсреды.

Кфакторрискотносят: ам

• отягощанамнезсем й(10ный

-24%случаев);

• пожилойвозрастменее( 10случаевна100

000в

50 лети200на100

000ввозра

сте

80лет);

Генетическаяпредрасположналичиемостьопределяетсярядагеновных

локусовдомрецессивнымнантнымтипомнаследованияразличнойстепенью

пенетрантности:

•

ген PRKN паркин( ),локус

PARK2нахромосоме6

q25.2-27;

•

ген LRRK2 дардарин( ),локус

PARK8на хромосоме12

p11.2;

•

ген SNCA (α-синуклеин),локус

PARK1нахромосоме4

q21;

•

ген GBA глюкоцереброзидаза( )влокусе1

q21.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенсвязанзаболнедостаточностьюва дофамиясистемымозганергической,

егонигро

-стриарпучка,осномедговным

иаткотрором

гоявляетсядофамин.

Происходитповреждениенигральдофаминергическихыхей,п онив вдящее

резкомуснижениюконцентрациидофамвполостелезначимымтомизенениям

егофункциональногосостояния.Приэтомотносилабсотеп лютноьно

овышается

активностьхолинергическсистемы.Показан,чтовсубталамическомядрей(

nSTh)

нарушаютторможенияпроцес,чтоприводитсыкпатологическвозбудимойсти

внутреннегосегмента

globus pallidus (Gpi)и

pars reticulataчернойсубстанции(

SNpr).

Нарушениенормвзальныхимодействийсистеме

Gpi-

nSTh-SNprприводятк

развитиюосновныхсимптомовболезни.Вбазальныхганглияхбольных

паркинсонизмомвхвостатом( ядре,скорлупе,бледшаре) омсодержаниеиженоне

толькодофам,нидругихбиогенныхнаам

и:новрадреналинасеротонина,

сниженаактивностьтирозингидроксилазы.Наблюдаютсязначительнизменения

норадренергической,холинергическсеротонинергической, нейротрансмиссии.

Прогидофаминбельсходитрецептоне ствыхр(овеимиатумащественно

рецепторыД

-2ти)В.патологичпроцессвовлекаютсядругиескийнейропептиды

(ацетилхолин,ГАМК,энкефалины)Таким. образом,припаркдисбаланснсонизме

одногомедиаторадофамина( )приводиткпатологическомунарушениюмногих

медиаторовде

зорганизациидеятельнвсегоголовногомиэкстрапирамиднойзгасти

систпрвсего.мыДисфункцияждедофамсистемыобуславливаетнергической

раздвитие,гательныхэмоционпсихическихр льныхсстройств,

норадренсистергическоймы

–вегетаткогнитивных, пост

уральных,

холинергической –когнетивныхпсихических,глутаматэргической

–дискинезий,

когнитивныхпсихических,серотонинэргической

-эмоциональныхпсихич

еских.

Важноезначение

меютфакторыаутоиммунноагрессии

,и,какследст,появлиение

антителкс

обственнымкатехоламиособеннодофамам

ину.

Ключевымипатогенетическпроцессам,приводящгибелимими

меланинсодержащихнигральныхнейр,являютсяновксидантныйстресс,

эксайтотоксичностьмитохондриальныенарушения.

Впроцессекатаболизмадофа

миначернойсубстанцприучастииМАО

-Вв

тканяхмозгафо

рмируетсяизбытперекисиводородасвободныхрадикалов,которые

всвоюочередьвызываютперекиснокислениели,поидовврмеждениембран

гибельклетки.

Гиперактглутаматинвнеостьргической

рвациистриатумасопровождается

активацией NMDA-рецепторвыделением,избытнейротрансмиттерачным

2+,чтоинициирует

глутаматаиповышенвнутрконциклемСаентрацииточной

генерациюсвободныхрадикпосредствомаловктивациинейроннойсинтазы

NO,

которая участвуетобразованииоксидаазот.Выделяемыйрезультатеэтого

NO

выполняетрольпосредниканейротоксичдействияглутаматанакл. ского

Свободнперекисноерадикалывыз ваютокислениелипидовклеточноймембраны

обусларазмитохондрвливаютитие

иальнойдисфу.Од,оксидназотаакокции

оказываетнаклеткуипрямоецитотокдействие,обусловлическоеобразованиемнное

пероксинитрита ONOO- какпродукта, взаимодействия

NOисупероксидааниона

–О 2--

.

Многочисленныеисследовадесятилетипослед его

япоказали,чтооднимиз

мехагибелинизмовервнойклеткипридегенератизаболевнанияхойых

системы,вчастностиприболезниПаркинсона,являетсяапоптоз.Программированная

гибельклеток,наблюдаемаяприф зиологическомпроцессестарения,может

усиливатьсяподвли

яниемразличэкзогенныхэндогенныхфакторов.

Рис.Факторы3 ип

роцессы,приводящиекгибеликлетки.

Уменьшечисламеланиен

-содерждофаминергическихнейроновщих

компактчастичернойсубста,наличв цутриклеточныхиэозиное

фильных,

включсохранившихсяйтел(Л)вевиц не

йронахявляетсяважнейшимпризнаком

болезниПаркинсона.Паталогоанатомисследованиявыявляютзнач ч льноеские

уменьшениечислапигментинейрочесубстарноовансреднегоймозгапоыхции

сравнению нормой(400

000)Тяжестьклинической. картины,какправило,прям

пропорциональнозависитотколичествадофаминнейрочерногическихйв

субста.Чеммеколичествонцииьшенейр

онов,темтяжелееклиническиепроявления

заболивпервуюочередьваниявыраже

нностьбрадикин

езии.

Уумершихсниженоколичестводопаминергическихнейроновболее90% ,

первыесимптболезниявляютсямыприг примернобели70%

-80%иасимптомное

течениенаблюдапригибели50%.йроновтся

ТельцаЛевимогутбытьобнаруженывчерной

субстанции,голубомпятне,дорзал

ьном

двигатядреблуждльномнерва,т гипоталамусе,ющего, вкореже

головногомозгапреимущественнопожилыхпациентовдлительнойис ориейечения

болезниПар,укоторыхинсонаразвилисьсимптомыдеменции.Т

ельцаЛевисодержат

протеинподназваниемальфа

-синуклеин,основнойфункциейкоторогоявляется

модуляциясинаптическойпластичности.Появленрольфае

-синуклеинав

гибелинейронобъясняютпозицоксидвй,рессатакжентногоналичием

Рис.Факторы4.,влияющиенаагрегациюальфа

-синуклеина

симптомы:тремор,мышечнаяри

гидность,гипокипостунезияар.альныеушения

Треморприпаркинсонизменаблюдаетсяу75%пациентов

ихарактеризуетсянизкой

частотойколебаний(5

-7Гц)Дрожанначинается. ,какправило, кистяхилистопах

болеевыраженопокоетремор( «»)Ткоя. ем

орвдистальныхотделахрук