Невро - сирингомиелия

------

СИРИНГОМИЕЛИЯ. ДЕМЕНЦИИ. БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА.

------

СИРИНГОМИЕЛИЯ (С) — хроническое заболевание НС, характеризующееся наличием полости в спинном мозге. Syrinx — трубка, myelos — спинной мозг, т.е. “спинной мозг, похожий на трубку”.

Распространенность — 8-9:100000, возраст возникновения

10-60 лет (30).

Локализация полости:

—Шейный и верхнегрудной отделы спинного мозга

—Продолговатый мозг — сирингобульбия

—Редко: варолиев мост, внутренняя капсула

(сирингоэнцефалия), по всей протяженности спинного мозга

Этиопатогенез: единой точки зрения нет, есть ведущая теория (см. классификацию)

Классификация полостей:

—“Сообщающиеся” с центральным каналом СМ

—“Несообщающиеся” (с путями, по которым циркулирует ликвор)

Этиологические факторы:

—Аномалии краниовертебрального сочленения (Арнольда—Киари)

—Травма СМ

—Интрамедуллярная опухоль

—Дизрафизм (неполное замыкание шва нервной трубки)

Гидродинамическая теория Гарднера: объясняет образование сообщающихся полостей

Аномалия Арнольда—Киари 1 — миндалина мозжечка внедряется в область большого затылочного отверстия и ниже, закрывая пути для ликвора; это одно— или двустороннее опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал, может сочетаться с каудальным смещением продолговатого мозга. *У некоторых людей это может быть случайной находкой и не приводить к появлению полостей. Повышение внутричерепного давления создает ликворную волну, размывает стенки СМ и приводит к образованию полости.

Патогенез образования сообщающейся полости: Аномалия кранио—вертебрального стыка нарушает нормальный отток СМЖ из 4 желудочка в субарахноидальное пространство.

Клинические формы: в зависимости от локализации полости по поперечнику СМ

—Заднероговая

—Вегетативно—трофическая (боковые рога)

—Переднероговая

—Смешанная (рано или поздно полость распространяется)

—Сирингобульбия (продолговатый мозг)

Заднероговая форма: сегментарно—диссоциированные расстройства чувствительности (болевой и температурной по типу “полукуртки” или “куртки”), частые безболевые ожоги и травмы вследствие нарушения болевой чувствительности, спонтанные боли (жгучие, острые, стреляющие)

Дальше идет ржачная картинка с двумя мужиками в душе: “горячая вода попадает в область плечевого пояса, а пациент не чувствует ее и обжигается”

Вегетативно—трофическая форма: формирование нейроостеоартропатий — суставов Шарко (плечевой и локтевой суставы, издают громкий крепитирующий звук, как “мешок с орехами”), трофические изменения кожи (цианоз, гиперкератоз, гипергидроз, утолщение ПЖК —

кисть становится похожа на гроздь), воспаление мягких тканей, некроз и секвестрация костей.При формировании этого возникает лизис костной ткани — остеопения.

Переднероговая форма: периферические парезы верхних конечностей, атрофии мышц верхних конечностей, плечевого пояса, межреберных промежутков, исчезновение глубоких рефлексов.

Проводниковые нарушения появляются, если полость вследствие своего увеличения сдавливает белое вещество СМ: центральный нижний спастический парапарез, проводниковые нарушения чувствительности ниже уровня поражения.

Сирингобульбия (поражаются ядра 9, 10, 12, 5 ЧМН): дисфагия, парез мягкого неба, глотки; дисфония (осиплость, вплоть до шепота, плюс за счет опущения мягкого неба речь через нос), парез голосовых связок; дизартрия, парез и атрофия языка; гипестезия наружных сегментов лица; тригеминальные боли в области лица.

Клинические симптомы аномалии Киари—1 при краниовертебральной аномалии, связанные с повышением ВЧД: головная боль, головокружение, нистагм, атаксия (мозжечковое поражение).

Дизрафический статус (аномалии, связанные с нарушением шва):

—Деформация грудной клетки

—Кифосколиоз

—Искривление пальцев

—Аномалии ушей (деформация ушных раковин), волос, пальцев и т.д.

—Низкий рост, короткая шея

Диагностика: клиническая картина, МРТ.

Течение зоблевания: медленно прогрессирующее (десятилетиями, наиболее часто, при сообщающейся полости), эпизоды прогрессирования и стабильного течения, стабильное без прогрессирования (у

несообщающихся полостей, например, посттравматическая полость)

Диф.диагноз: интрамедуллярная опухоль (растет в течение недель—месяцев), боковой амиотрофический склероз (=болезнь двигательного нейрона), плечевая плексопатия (хорошо поддается консервативному лечению и не видна на МРТ)

Лечение:

1.Консервативное (симптоматическое) — защита нечувствительных участков кожи, анальгетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, ФТЛ, ЛФК, ИРТ, улучшение микроциркуляции, витамины группы В;

2.Хирургическое — а) операции шунтирования

(сирингосубарахноидальное, сирингоперитонеальное, сирингоплевральное); б) декомпрессия верхние шейного отдела СМ и нижнего отдела продолговатого мозга, ампутация миндалин мозжечка (при доказанных аномалиях)

ДЕМЕНЦИИ БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА

Деменция (приобретенное слабоумие) — множественное расстройство когнитивных функций, в результате органического поражения головного мозга, приводящее к нарушению социальной адаптации.

Когнитивные (познавательные) функции — память, внимание, речь, праксис, гнозис, мышление.

Нарушение социальной адаптации — ограничение повседневной жизнедеятельности.

Эпидемиология: распространенность ДЕМЕНЦИИ нарастает с возрастом, 65-69 лет — 1,5%, после 85 лет — больше 20%.

Классификация:

—Первичная деменция (болезнь Альцгеймера — 25-50%)

—Вторичная (сосудистая при церебро—васкулярной

болезни — 10-15%)

—Смешанная (болезнь Альцгеймера + ЦВБ — 10-25%)

—При мультисистемных дегенерациях ЦНС (деменция с тельцами Леви — 5-15%)

Альцгеймер — немецкий психиатр, невролог, после первого описания пациентки с подобными симптомами стали так называть других пациентов с похожими симптомами.

Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) — дегенеративное заболевание головного мозга, сопровождающееся образованием в мозге нейрофибриллярных клубочков и амилоидных бляшек и клинически проявляющееся прогрессирующей деменцией.

Это самая частая причина развития деменции и одно из самых распространенных заболевания людей пожилого возраста. В мире примерно 10-20 млн людей страдает этим заболеванием. Ежегодные затраты достигают 100 млрд долларов.

Этиология: “достаточно туманна” Факторы риска: возраст, отягощенный семейный анамнез,

женский пол, повторные ЧМТ, сосудистые факторы риска, депрессия

Патоморфология: макроскопически —диффузная атрофия головного мозга, более выраженная в височно—теменной области; гистологически — нейрофибриллярные трубочки

— внутриклеточные отложения, в состав которых входят гиперфосфорилированный тау—протеин (микротубулярный белок, в норме стабилизирующий микротрубочки и регулирующий внутриклеточный транспорт); амилоидные бляшки (внеклеточные отложения с бета—амилоидом)

Роль наследственного фактора: 5% БА наследуются по аутосомно—доминантному типу (15% случаев раннего начала), установлены 3 генетические мутации (АРР21q предшественник бета—амилоида, PS1 14q и 2 1q

пресенелины).

Амилоидная теория патогенеза:

При БА нарушается процесс расщепления белка— предшественника амилоида, образуется патологический бета—амилоид, который накапливается во внеклеточном пространстве с формированием бляшек, что оказывает прямое токсическое действие на нейроны и запускает следующее звено, связанное с образование нейрофибриллярных клубочков.

Холинэргическая теория (важно для лечения): Происходит снижение числа холинэргических синапсов, значительное уменьшение фермента, синтезирующего холин (холинацетилтрансферазы) в коре головного мозга (мозговой холин), для лечения — ингибиторы АХЭ.

Клиническая картина:

Начальные проявления — нарушения памяти (повседневная эпизодическая) — у 50%, нарушения поведения — у 33%; Развернутая — когнитивные расстройства (нарушения

памяти (мнестические), нарушения речи (забывают нужные слова, не называют предметы, не понимают сложные грамматические структуры), нарушение зрительно—пространственные функции (расстройство ориентации и рисования, письма), акалькулия, апраксия, анозогнозия); У многих развивается депрессия (25-30%), снижение

критики, изменения личности (ригидность, апатия, сужение круга интересов, эгоцентризм, подозрительность), поведенческие и психотические нарушения (бред ущерба/преследования, зрительные и слуховые галлюцинации, изменение поведения — агрессия, неадекватное сексуальное поведение, неопрятность, прожорливость), очаговые неврологические нарушения

Стадии:

1 — себя обслуживают, но нуждаются в помощи при решении финансовых вопросов, приготовлении пищи, др.; 2 — не могут самостоятельно одеться, нельзя оставить без

присмотра; 3 —не способны без посторонней помощи выполнять ни

одно из повседневных действий.

Диагностические критерии:

Основные — рано проявляющееся выраженное нарушение эпизодической памяти (прогрессирующее не менее 6 месяцев, объективно подтверждение нейропсихологического тестированием, изолированное или вместе с другими когнитивными нарушениями); Поддерживающие критерии — атрофия медиальных отделов височных долей; изменение уровня биомаркеров в ЦСЖ (патологический бета—амилоид и тау—протеин); гипометаболизм височно—теменной области или накопление амилоида по данным ПЭТ с соответствующими лигандами; генетическая мутация, связанная с БА.

Критерии исключения: внезапное начало, очаговая неврологическая симптоматика, другие заболевания, способные объяснить нарушения памяти.

Вероятный диагноз требует наличия у пациента основного критерия и как минимум одного из поддерживающих критериев (особенно обнаружение атрофии) или при отсутствии критериев исключения.

Дополнительные методы: SPECT, PibPAT

Прогноз: неуклонная прогрессия, примерно через 8-10 лет летальный исход

Принципы лечения:

Не разработана терапия для регресса когнитивного дефекта;

—Ингибиторы АХЭ (галантамин, донепезил, ривастигмигмин)

—Блокатор глутаматных NMDA—рецепторов (мемантин)

—Психологическая поддержка пациентов и их родственников

—Нейропсихологический тренинг