Невро - полиневропатии

------

Полиневропатии, полирадикулоневропатии

------

By Шварцман Г.И.

Полиневропатии — большая неоднородная группа заболеваний периферической НС, обусловленный воздействием экзо— и эндогенных факторов, характеризующихся множественным, преимущественно дистальным симметричным поражением периферических нервов, и проявляющихся чувствительными, двигательными, трофическими и вегетативно—сосудистыми нарушениями.

“Безмиелиновые” клетки — не клетки без миелина вообще, а просто маломиелинизированные.

Для каждого нерва есть своя скорость передачи импульсов.

[строение посмотришь в учебнике]

Типы повреждения нервных волокон:

—Валлеровские повреждения (характерно для травмы периферических нервов с поражением не только невральных, но и соединительнотканных элементов)

—Аксональная дегенерация (возникает при нарушении метаболизма во всем нейроне, в частности — при нарушении выработки энергии митохондриями, угнетении аксонального транспорта; вторично может поражаться миелиновая оболочка)

—Сегментарная демиелинизация (первично поражается сам миелин или образующие его шванновские клетки, результате чего возникает замедление проведения импульсов по нервным волокнам; позднее может развиваться вторичное повреждение аксонов)

—Нейронопатия — первичное поражение тел нервных клеток (основные патологические изменения развиваются в телах клеток передних рогов, спинномозговых или вегетативных ганглиев)

Дифференциальная диагностика аксональных и демиелинизирующих полиневропатий:

—Аксональных полиневропатии: начало постепенное, подострое; распределение симптомов — преимущественно вовлечены дистальные отделы конечностей; глубокие рефлексы могут оставаться сохранными, особенно в проксимальных отделах; атрофия мышц развивается рано; нарушение поверхностной чувствительности может быть выраженным; нарушение глубокой чувствительности отмечается редко; вегетативная дисфункция выраженная; скорость восстановления несколько месяцев, лет; неполное восстановление часто; в ЦСЖ уровень белка в норме; данные ЭНМГ — ранние денервационные изменения в мышцах.

—Демиелинизирующие: начало острое, подострое; распределение симптомов — вовлечены в проксимальные отделы конечностей; глубокие рефлексы резко снижаются или исчезают; атрофия мышц развивается поздно; нарушение поверхностной чувствительности легкое и умеренное; нарушение глубокой чувствительности может быть выраженным; вегетативная дисфункция умеренная; скорость восстановления 6-10 недель; неполное восстановление редко; в ЦСЖ часто белково—клеточная диссоциация; данные ЭНМГ — признаки демиелинизации.

Дополнительные методы исследования:

—Выявление возможных причин заболевания

—Электронейромиография (ЭНМГ)

—Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора)

—Биохимические исследования крови и мочи

—Соматическое, рентгенологические, офтальмологическое и другие обследования

—Бактериологическое, вирусологическое, иммунологические

—Выявление периферических вегетативно—сосудистых нарушений

—Диагностика синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности

—Биопсия икроножного нерва

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОЛИНЕВРОПАТИЙ:

— По этиологии

1.Идиопатические воспалительные (синдром Гийена—Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая радикулоневропатия)

2.Полиневропатии при метаболических расстройствах и нарушении питания (диабетическая, уремическая, при дефиците витаминов)

3.Полиневропатии при экзогенных интоксикациях (алкогольная, лекарственная, промышленная)

4.Полиневропатии при системных заболеваниях (диспротеинемии, саркоидоз, заболевания соединительной ткани, васкулиты)

5.Полиневропатии при инфекционных заболеваниях и вакцинациях (дифтерия, корь, грипп, эпидемический паротит, ВИЧ—инфекция, др.)

6.Полиневропатии при злокачественных новообразованиях (парапластические)

7.Обусловленные воздействием физических факторов (холод, вибрация)

8.Наследственные полиневропатии

— Патогенезу 1. Вызванные первичным поражением аксонов (аксональные)

2. Первичным поражением миелиновых оболочек (димиелинизирующие)

3. Первичным поражением тел периферических нейронов (нейронопатии)

— Калибру поражаемых волокон

— Течению 1. Острые (симптомы достигают максимума в течение нескольких дней или недель)

2. Подострые (симптомы нарастают в течение нескольких недель, но не более двух месяцев)

3. Хронические (симптомы развиваются на протяжении многих месяцев или лет) 4. Рецидивирующие

— Преобладающим клиническим проявлениям

1.Двигательные (моторные)

2.Чувствительные (сенсорные)

3.Вегетативные

4.Смешанные (сенсомоторные и вегетативные)

5.Сочетанные: одновременно поражение периферических нервов, корешков

(полирадикулоневропатии), и ЦНС (энцефаломиелополирадикулоневропатия)

— Преимущественной локализации симптомов

1.Дистальные

2.Проксимальные

“Думайте не только о себе, но и о пациентах. Понравится ли ему лежать в могиле? Может, у него были другие планы.”

Полиневропатии в МКБ—10 отражены в рубриках G60—G64 и G90—G99.

“Жрать было нечего, поэтому диабета не было.”

“Вы меня на инсулин хотите посадить?! Это же как героин!”

Полиневропатии могут проявляться:

—Двигательными расстройствами (периферические тетрапарезы, парапарезы, арефлексия, мышечная гипотрофия, у некоторых больных наблюдаются фасцикуляции, крампи)

—Нарушениями чувствительности (часто по типу “носков и перчаток”), сенситивной атаксией (при поражении волокон глубокой чувствительности), парастезиями, гиперестезией, болью

—Вегетативной дисфункцией (вазомоторные нарушения, расстройства потоотделения и др. проявления периферической вегетативной недостаточности; в ряде случаев изменением АД, изменением со стороны ЖКТ, нарушением мочеиспускания)

Типичная полиневропатия: поражение симметрично, чаще дистально; преобладает поражение разгибателей и абдукторов, ног над руками; исключение — свинцовая полиневропатия и при порфирии.

Отсутствие симметричности говорит о мультифокальном процессе. Преобладание двигательных нарушений над чувствительными характерно для миелинопатий. преобладание чувствительных расстройств, в первую очередь поверхностной чувствительности, более характерно для аксонопатий.

Острая воспалительная полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре):

Клиника: основным проявлением является прогрессирующих вялый (периферический), относительно симметричный тетрапарез, нарастающий в течение нескольких дней, недель. У 50% больных в начале заболевания встречаются парестезии в стопах, боль в ногах. Часто выявляются симптомы натяжения. Вначале парез чаще начинается с проксимальных отделов ног, что вызывает затруднение при подъеме по лестнице, вставании со стула. Через несколько дней развивается слабость в руках. после появления первых симптомов развивается резкое угнетение глубоких рефлексов, гипотония.

Паралич может захватывать дыхательную мускулатуру, может развиться парез диафрагмы (появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе). Ранними признаками дыхательной недостаточности могут быть ослабление голоса, необходимость делать паузу для вдоха во время разговора. Паралич может захватывать краниальную мускулатуру, главным образом, мимическую и бульбарную.

Течение заболевания, при котором парезы имеют восходящее направление, называется вариант Ландри. У половины больных в остром периоде возникают вегетативные нарушения (лабильность АД, тахи— и брадикардия, аритмии, в редких случаях остановка сердца). Смерть может наступить от дыхательной недостаточности, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, остановки сердца.

Лечение:

—Плазмаферез 4-6 сеансов через день (в первые 10 дней заболевания)

—Иммуноглобулин в/в (октагам, сандоглобулин, др.) по 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней

—При необходимости ИВЛ, зондовое питание, временный водитель ритма

—Профилактика тромбоэмболических осложнений (гепарин по 5000 ЕД п/к 2 раза в сутки или фраксипарин по 0,3 мл/л/к) у обездвиженных больных

—Профилактика контрактур и параличей “от сдавления” (лечение положением, ЛФК)

—Профилактика каловых завалов

—Борьба с отеками гипотрофичных мышц (возвышенным положение конечностей, бинтование)

—Борьба с болью в острый период (НПВП, антидепрессанты, антиконвульсанты)

—Для профилактики легочных осложнений дыхательная гимнастика, массаж, антибиотики при появлении признаков инфекции

—Коррекция нарушения ритма сердца и АД

Диабетическая полиневропатия:

—Дистальные симметричная полиневропатия

—Симметричная проксимальная полиневропатия

—Диабетические асимметричные невропатии

—Локальная и множественная невропатия. Краниальная невропатия. Лечение:

—Поддержание нормального содержания глюкозы крови

—Препараты, инактивирующие свободные радикалы, накапливающиеся на фоне гипергликемии, активирующие альтернативные метаболические пути: альфа— липоевая кислота (тиоктацид, экспалипон, берлитион)

—При сопутствующей ангиопатии — дезагреганты (пентоксифиллин)

—Витамины В1, В6, Е, ацетил— L—карнитин

—Симптоматическая терапия, включающая коррекцию болевого синдрома с использованием: антидепрессантов (амитриптилин, золофт, пароксетин), антиконвульсантов (тебантин, лирика), коррекция вегетативной дисфункции

—При необходимости препараты, улучшающие нервно—мышечную проводимость (антихолинэстеразные: прозерин, аксамон)

—Немедикаментозные методы лечения: ФТЛ, психотерапия, ЛФК, ортопедические мероприятия

Алкогольная полиневропатия может быть результатом прямого воздействия токсических метаболиты алкоголя, особенно ацетальдегида и/или дефицита тиамина. Относится к аксонопатий со вторичной демиелинизацией.