6 Курс / Ревматология / Диагностика-и-лечение-нефрита-при-системной-красной-волчанке

являетсявы

борлеченияММФ,посколькубодлительноееелечениеЦФ

сопряжегонадотоксичностс

ьюипоражениеммочевогопузыря,лечение

азатиоприном – болеечастым

возникновением рецидивов.

Рекомендация7.

2.3.5.:

Упациентов,

которыене

переносятММФи

азатиоприн,рекомендовано

использКНИнизкиедоватьзы

кортикдляпостероидов

держивтерапииу циентовющей

. (2C)

Рекомендация7.

2.3.6.:

Последостиженияполнойремиссии

следует

продолжатьподдерживающуютерапиютечение

менее

1г ода,прежде

чемрассматривадальнейшвопроспосснижениитепобъеман ом

иммуносупрессии. (2D)

Комментарии:ПоддерживающаядозаГКСнедолжнапревышать10мг/с

Рекомендация7.

2.3.7.:

Приотсутствполнойремиссии

втечение12

месяцевподдерживающей

терапии,

необходимо решитьвооповторнойрос

биопсиипочк

для определения показаний кизменению

режима терапии.

(нетстепени)

Рекомендация7.

2.3.8.: Есливпериуменьшенияодбъемаподдерживающей

терапии

наблюдается

ухудшение функции почеки/илинараста

ние

протеинурии, следует вернктомууровнютьсяиммуносупрессии,

который

позволялконтролироватьпроявленияВН. (2D)

7.2.4: Класс V ВНмембранозный( ВН)

(таблица10)

Индукционнаяинициальная( )терапия

Рекомендация7.

2.4.1.:

Больным

с

нормальнойфункци

ейпочеки

субнефротпротеинуриеческой

ГКииммуназначаютсяосупрессанты

в

зависимостиотвыраженности

внепроявленийочечныхСКВ

. Основным

методомлеченияследуетсчитать

антипротеинурические

и

антигипертензивныепрепараты

(2D).

Рекомендация7.

2.4.2.:

Прич«»стом

V

классеВНперсистирующей

нефротическойпротеинурией

следуетназначать

МФКММФ( вцелевойдозе

3г/сувтечениекимесяцев6 ) (2

D),ЦФ(2

C),ингибиторыкальцинейрина

(циклоспорин,

возмотакжен

такролимус) (2

C)

всочетании

преднизолоном внутрь(0мг/кг/сутки.5).

21

Рекомендация

7.2.4.3.:

Уотдельныхбольныхбезнеблагоприятных

прогносфакв тачесоровическихальтМФКвеернативыЦФможет

применятьсяазатиопринАЗА()

– 2мг/кг/сутки(2

D).

Рекомендация 7.2.4.4.: Присочетанииизменений

V классаизменениями

III или IV классалечениеосуществляетсясогласнопринципам,указанным

для III-IV

классовВН.

Комментарии:ДозаМФКг3/сможбытуменьшенадотг2/спациентовс

развитиемнарушенийсостороныЖКТ

Максимальная дозациклоспоринам

ожетсоставлятьмг4/кг/сут,однако

целесообразноначинатьлечениеболенизкойдозы(2

–

2,5мг/кг/с),

увеличиваяеепонеобходимостиприотсутствленийнежелательныхя .

Поддерживпосл( )т дующаяапия

Рекомендация7.

2.4.5.: Независимоотре

жиндукционнойматерапии

поддерживающаятерапияможетпроводиться

ингибиторами кальцинейрина.

Дозу циклоспоринаследуеткорригвзавотвырровсимостиатьженности

протеинурии

7.2.5. КлассVIВНсклерозирующий( ВН)

Рекомендация7.

2.5.1.: Пациенты скл ассомVIВН

ненуждаютсяв

иммуносупрессивнойтерапииприотсутствииклинико

-лабораторных

признаковактивностиСКВ.

Лечение ГКС ииммуносупрессантами показано

приналичии

внепроявленийочечных

СКВ. (2D)

7.3. Определенотвна таприВНпиюе

Рекомендация7.3.1.: Дляопредеобъемаи лительностиения

иммуносупресстерапиинеобходоценитьхарактевноймо

рответана

инициальную тер.таблица( пию

11)

Таблица 11. Характерответанаинициальнуютерапию

Полныйответ

(полнаяремиссия)

-

неактивныймочевой

садок,

протеинурия<0,2г/снормальнаяфункципочекил(стабильнаявпределах

10%отнормальнойСКФ,еслиимелосьнарушенфункции) е

, атакже

снижение соотношениябелка/креатининамочи

до<500мг/ (<50мг/ммоль)

22

(гдевыполданныйпоказательяется)

Частичныйответ

(неполнаяремиссия

) - неактивныймочевойосадок,

стабилизация(±25%)снижеСКр,нонедонормыие

,

протеинурия<0,5г/с.

ПринефротическойпротеинурииоБ/К( мг>3000/

иницитерапии. льной

Шиспользуетсярокосохраняющееся25%

повышениеСКр,ноэтпоказтнебылательлидирован

.

7.4. Рецидивы ВН

Рекомендация7.

4.1.: Упациентовс

рецидивами ВН,возникши

ми после

достиженияполнойиличастичнойремиссии,

следупроводитьечение

по

тем жесхемаминициальнойподдерживающейтерапии,которыебыли

эффективныдлядостижепервоначальнойремиссии.ия(2B)

7.5. Лечениерефрактерных

(резистентных)

формзаболевания

(о тсутствиеремиссиитечен12мес.отачалаадекватной

иммуноступрессивнойтерапии

)

Рекомендация7.

5.1.: Упациентовс

нарастаниемСКр

и/или протеинурии

послезавиницирштения,рапиипроведельнсогласнойизомуной

рекомендорежимов,целесообразыполнеанныхноие

черезгод

повторной

биопспочкдляифференциальнойдиагностикимеждуактВНвным

сморщиваниемп

очек.нет(степени)

Рекомендация7.

5.2.: ЛечепациентовнарастаниемСКр

и/или

протеину,котос храняетсяактивностьыхииВНследуетпроводить

альтерарежимеиницитивномтерапиинет(степенильной)

Рекомендация7.

5.3.: Дляпациентов,неответи

вшихболеечемна

один

режиминицитерапии, льной

рекомендовано проводить лечение

Рекомендация 7.6.1.: ДлялеченияАГнеобходимоприменять

антигипертензивныепрепаратыразлич

ныхгруппвразныхкомбинацияхс

обязательиспользованиемингым

ибиторов АПФилиблокатор

ов

рецепторовангиотензина

II сантипротеинунефропротективнойической

целями.

Рекомендация 7.6.2.: Пациентамспротеинуриейболее/с500г

(белок/креатининмочи

>50мг/моль)назначениеинг

ибиторов

АПФили

блокаторов рецепторовангиотензина

II строгообязательно

.

Рекомендация7.

6.3.: Присохранениидислип демии

послекупированияНС

показано лечениестатинамицелев( уровеньхолестеринайЛНП

–

2,5

ммоль/).

Рекомендация7.

6.4.: Пациентамсантифосфолипиднымиантителами

,

не

имевшихтромбыанамнезе

, вотсутствииНСпокназначениеано

ацетилсалициловой кислоты

Рекомендация7.

6.5.:

Пациентамснефротическимсиндромом

(сывороточныйальбумин

< 20 г/л),особенноприсниже

ниисыворот

очного

альбуминаниже20г/,наличантифосфолипидныхемантител,независимо

отналичияилиотсутствиятромбозов,необходимоназначать

низкомолекулярныегепариныНМГ)Дозу.(препаратовследует

коррективзависимостиотуровСКФ.Применеатьня

ние

К-

витаминзавор льныхнтиварфаринкоагулянтовсимых( )

уданнойгруппы

пациентовнецелесообразно

, всвязивысокимрискомразвития

кровотеченийпривыраженнойгипоальбуминемии.

Рекомендация

7.6.6.:

ВсембольнымВН,получающимлечениеГКС

показаны препкальцияратывитаминД.

24

7.7.МонипрогнозторированиеВН.

ПациентыСКВспоражениемпочекнуждаютсявпостоянномнаблюдении

нефролога.Последостиженияремипацилсиинаблюдатьдуетнта

ежеквартальнотечп ниелет3,последствииыхраз1

вмес6

.

Рекомендация7.

7.1.: Прикаждомвизите

следует

контролировать массу

тела,АД,сывоурокревниточныеальбуминатинина,СКФ,

протеинурию,осадок

мочи,уровантителС3/С4и кДНК,общийанализ

крови,периодически

– антифосфолипидныеантитела

липидныйрофиль.

Рекомендация7.

7.2.: Предикторыотдаленныхисходов

– изменеуровниея

креатининаСКФ(),протеинурии,содержаниягемоглобинаАД

Рекомендация7.

7.3.: Втечпениервых2

-4месяпацсактивнымиентовев

ВНследуетобследоватькаждые2

-4н едели,азатем

– сучетомответа.

Мониторирактивнпродпожстиваниелжаюткаждыезненно( 3

-6

месяцев)

Рекомендация 7.7.4.: В частислучаев,нап, рухудшениимерсостояния

илинеэффективноиммуносупретерапиот( сниженияутствиетисивной

протеинурии покрайнмерна50%,сохраненией провтеинуриичение

болеегода1и/илиснижениеСКФ),атакжепрецидивеВН

обоснована

повторнаябиопсияпочки

.

Рекомендация7.

8.1.:

Больным

ВН,дос

тигшимТХПН

возможно

использовать любыеметодызаместительнойтерапии.

Рекомендация7.

8.2.:

ПриотсутстактиВНилвностиии(

низкой

активн)течениепкрайностимермесяцев6 й

возмпрожноведение

нарушениями,которыеотмечаютпримерно30%больныхнаГД),несмотря

наразвитиен

ефросклероза,чтребуетпродолженияиммуносупрессивной

тернфонеаГДпии.

ВыживаемостьпациентовВНнадиализесопоставима

выживаемостьюбольдругиминефропатиямиыхварьируетот70до90%

(5-летняявыживаемость).

Трансплантацияможетбытьвыполн

енавтехслучаях,когда

активностьСКВотсутствуетиливыраженаминимальнотечменеение

чеммесяцев6 .

ЧастобоСКВстренийтапослетрансплантациипочкисоставляет

около5%,рецидивВНтрансплантаотмечаюу2 те

–9%пациентов,причем

вбольшинстве

случаевсерологическиепризнакиактивностиболезни

Рекомендация7.

9.1.: У пациентовссистемкрасной

олчанкой,сВНили

безнего следуетп

роводитьлеченант фосфолипидногоесиндромаАФС()

поражениемпочек

гидрокс/илихинидином

атикоагулянтами/антиагреган -

тами.

УбольныхсклиническимипроявлениямиАФС

-ассоциированной

нефропатии лечение следуетпровод

итьвсоответствиирекомендациямипо

лечениюАФС

-ассоциинеф. ровпаннойтии

7.10. Ведениебольныхволчаннефритомврчнымберемяенности

Беременность — факторрискаразвитияобостренияСКВ.

Рекомендация7.

10.1.: Следуето

тложитьнаступлениеберем

енндости

достиженияполнойремиссииВН

исохраненииеепокрайнмервтеченией

1года . Упациентструвдоностямистижениикремиссии

рекомендуется

отсрочитьбеременностьнаещебодлительныйеепериод(2года)

(2D)

Рекомендации7.

10.2.: Вовремяберем

енности

противопоказано

использование циклофосфамида,ММФ,иАПФБРА. (1A)

Рекомендация7.

10.3. Терапию гидроксихлорохином следует продолжать

напротяжениивсей

беременности всвязиотсутствиемтератогенного

фетотокдейпрепаратаствияического

. (2B)

Рекомендация7.

10.4. Вслучаенаступленияберемеженщины, ности

получающей

ММФ вподдерреижотказывающейсяимевающем

26

прерываниябеременностипациендолжнбыпереведенакаь

на лечение

азатиоприном. (1B)

Рекомендация7.

10.5.: Приразвитииобост

ренияВНвовремябеременности

инеженщеланпрерватьбеременностьиины

показановозобновление

лечения корти,взависимкостероидамиоттяжестиоб , рения

азатиоприном. (1B)

Рекомендация7.

10.6.: Принаступленбеременностипациенток,

получающих поддерживающуютерапию

кортикостероидам иазатиоприн

ом ,

рекомендовано продолжитьприемпрев одобраннойаратовдозе,

не

снижатьдозыэтихпревпеабеременностииодатов

продолжлечениеть

какминивтечением3 есяцевумпослеродоразрешения. (2D)

Рекомендация 7.10.7. Всемпациент

кам сВН ,незавотналичияилисимо

отсутствияантифосфантител,неопбходимолипидных

рименять малыедозы

аспиринавовремяберемендляумерисканпоьшосплодате.ин(2C)рия

Комментарии:

Прогноздляматериплболееда

благоприятен,есликмоменту

зачатиядостигнута

сохраняется неменчемвт чение6

– 12

мес.

ремиссияСКВ,

снормальной функцией почек.Ма частосимально

высок

риск неблагоприятных исходов беременностиупациенток

ВН,особенно

при имеющейсядонаступлениягестацАГ,протеинурии

нарушении

функциипочек

(рискпотериплс даставляет75%).

Женщин,страдВНающим

озачатиянеобхпровестидимо

контрольнклиникое

-иммунообсл,чтобыогическоеедподтвердитьвание

наличремВиссиие

НиСКВвцелом.

В первыхдвухтриместрахнеобходимоежемесячобщиевыполнять

анализымочикрсобязательнымвиопредечистромбоцитовением.В

концекаждоготриместра

обязательповторнисследованияСКФы

суточнойпротеинурии,антикардиолипиновы

хантител,комплементаанти

-

ДНК.ПациенткамспризнакиммунологическойактимиСКВвности

отсутствиеклиничпроявленийболезнипоказаноскихболеетщательное

мониторирование.

клинические,лабораторныеиморфологическиефакторытабл(.

12)С)( 2

ОсновныефакторынеблагоприятногопочечногопрогнозаубольныхВН:

•

повышение сывокроточеатининаого

вдеболезниюте

•

артериальнаягипертензия

• высокаяпротдеинуриябюте

Вкач

естведополнительныхпрогносфакрассматриваюторовических

:

• трудностидостижениярем (ссии

недостижениеремиссиив

течениегодаак1 ивной)рапии

ПочечнаявыжизавтаисоткжеемостьгистоклВНогическогоасса

(прогнозлучшепри

I, II или V классах,

III, IV и VI классыотличает

худшаявыживаемость).

Морфологическпризнакиухудшпоч нияе

ной выживаемости:

Кэкстраренальнымфакторнеблпргоприятногосятза

:

Ответнаиммуносуопределяемыйссивнуютера, июч годрезпо

уровнюпротеи

нурии

сывокроточеатининаого

,слудобнымжит

показателемвоценкедолговрпочпрогечногоме. озаного

КпричинамсмертибольныхВНотносят

:

• тромбоэмболическиеосло

жнения,частичновсАФСзанные.

9. Скрининг(

Таблица 13)

СкринингСКВнепроводят.

СкринингВНследпроводитьувсехетпациентовсСКВнезависимо

отполаивозраста.Рекоменметоскрининга:дуемые

• расспросиуточнениеанамнезахарактерные( жалобы

);

• измерениеАДметКодомткова

;

1.

КозловскаяН.Л.За,

хароваЕ.В.Системкрасволчанка. ая

Нефрология.Национальнруковократкиздание,ГЭОТАРствоое

-

Медиа,Москва, 2014, 269

-287

2.

КозловскаяН.Л.Моисеев, С.В.Новикволчаночного, П.И.Лечение

неф:новыеритаекомендации

EULAR/ERA-EDTA.Клиническая

фармакологиятерапия, 2013, 22(1): 62

-68

3.

ЗахароваЕ.В.СовместныерекомендацииЕвролигипоборьбеейской

ревматизмомЕвропейскпочечнассоциацииой

- Европейской

ассоциациидиализатрансплаповедеволчаночноготиюции

нефрувзрослыхидетта.Нейфр

ологиядиализ, 2012,Т. №4:206

-

222