6 Курс / Заболевания гипофиза-6 курс
.pdf
Несахарный диабет (НД, diabetes insipidus)
Альфред Франк в 1912 г. связал НД с поражением нейрогипофиза, описав пациента с огнестрельным ранением, у которого при рентгенографии была обнаружена пуля, застрявшая в задней части турецкого седла.
Второе подтверждение этой связи принадлежит Морису Симмондсу, наблюдавшему женщину с раком молочной железы и центральным НД, у которой на аутопсии был обнаружен метастаз опухоли в область турецкого седла с разрушением задней доли гипофиза и интактной передней долей.
Несахарный диабет: классификация
•Центральный (гипоталамический,
гипофизарный): нарушение синтеза,
транспорта или осморегулируемой секреции вазопрессина.
•Почечный (нефрогенный, вазопрессин-
резистентный): резистентность почек к действию вазопрессина.
•Первичная полидипсия:
–психогенная — компульсивное потребление
жидкости;
–дипсогенная — понижение порога
осморецепторов для жажды.
Несахарный диабет: классификация
•Гестагенный: во время беременности;
повышенное разрушение эндогенного
вазопрессина ферментом плаценты —
аргининаминопептидазой.
•Функциональный: у детей до года; повышение
активности фосфодиэстеразы 5 типа, приводящее
к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину.
•Ятрогенный: рекомендации врачей пить больше
жидкости, бесконтрольный прием диуретиков,
прием препаратов, нарушающих действие вазопрессина (демеклоциклин, препараты лития,
карбамазепин).
Несахарный диабет: клиника
-Начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы появляются постепенно и
нарастают. Провоцировать манифестацию НД
может беременность
-выраженная жажда. Количество выпиваемой
жидкости колеблется от 3 до 18 л в день, но иногда при мучительной жажде, не покидающей
больных ни днем, ни ночью, требуется 20-40 л
воды. Пациенты предпочитают холодные/ледяные напитки с низким
содержанием соли и углеводов. Часто даже при
осмотре больной не может расстаться с бутылкой воды.
Несахарный диабет: клиника
-экскреция большого количества разведенной
мочи.
-снижение всех видов экзогенной секреции
(пото- и слюноотделения, желудочнокишечной секреции)
Несахарный диабет: клиника
-Систолическое АД может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД.
-При длительно существующем нелеченном НД может быть обнаружено расширение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок. В связи с хронической водной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается.
Несахарный диабет: диагностика
1.Полиурия (не менее 3 литров в день).
2.Нормогликемия (исключение сахарного диабета).
3.Низкая относительная плотность мочи (при показателе более 1005 диагноз может быть надежно исключен).
4.Гипоосмолярность мочи (< 300 мОсм/кг).
5.Отсутствие патологии почек, гиперкальциемии и гипокалиемии.
6.Тест с сухоядением: воздержание от жидкости на протяжении 8-12 часов; в случае НД происходит снижение веса более чем на 5 % и не происходит повышения относительной плотности и осмолярности мочи (<300
мОсм/кг). Лечение (только центрального НД):
7синтетический. МРТ для исключенияаналогобъемноговазопрессинаобр зования- десмопрессин гипоталамо-гипофизарной области.
Болезнь Иценко-Кушинга
Болезнь и синдром
Иценко-Кушинга
1.Болезнь Иценко-Кушинга – первичный АКТГзависимый гиперкортицизм
2.Синдром Иценко-Кушинга:
-кортикостерома надпочечника (АКТГнезависимая)
-обусловленный опухолью, продуцирующей АКТГ-подобные вещества или кортиколиберин (АКТГ-зависимый эктопированный синдром Кушинга)
-автономная макронодулярная гиперплазия надпочечников (АКТГ – независимая)
-экзогенный – обусловленный приемом препаратов ГКС
Болезнь Иценко-Кушинга (БИК)
•Тяжелая нейроэндокринная патология гипоталамо-гипофизарного генеза
•Патогенез: формирование кортикотропиномы или гиперплазии кортикотрофов гипофиза + повышение порога чувствительности гипоталамогипофизарной системы к ингибирующему влиянию глюкокортикоидов
•Результат: нарушение суточной динамики секреции АКТГ с развитием вторичной двусторонней гиперплазии коры надпочечников и клинически проявляется синдромом тотального гиперкортицизма.