3. Врожденная миотония. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Болезнь Томсена  (врожденная миотония) — это наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте и сохраняющееся на протяжении всей жизни. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Тонические спазмы (миотония) возникают после каждого интенсивного мышечного сокращения и особенно выражены после периода покоя. Например, моргание не затруднено, однако произвольное плотное смыкание век вызывает миотоническое сокращение круговой мышцы глаза, сохраняющееся в течение нескольких секунд. Патогенез заболевания связан с наследственно обусловленными изменениями обмена в мышечной ткани. нарушение ферментативных процессов, связанных с начальными фазами мышечного сокращения. АКТГ при врожденной миотонии высказывается предположение о недостаточной функции надпочечников, приводящей к нарушению ионного равновесия калия. Лечение в основном симптоматическое: аскорбиновую кислоту и хинин , большими дозами . Показаны препараты кальция и диета, бедная калием.

4. Опухоли конского хвоста. Этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика, хир.Лечение.

Относятся к экстрамедуллярным опухолям. Проявляются интенсивными корешковыми болями с иррадиацией в ягодицу, ногу, усиливаются лежа, имеются корешковые расстройства чувствит. Двигательные нарушения – атрофические парезы, трофические расстройства ног, задержка мочи, снижение коленных, ахилловых, подошвенных рефлексов, белково-клеточная диссоциация. Диагностика пункция, ликворные пробы, контрастная миелография СМ, МРТ.

Лечение оперативное вмешательство показано на всех стадиях. Необходимо выделить многочисленные корешки конского хвоста, окружающие опухоль и нередко спаянных с капсулой. Даже при длительной компрессии после операции – выраженный регресс патологических симптомов.

Билет №8

1.Синдром поражения лобной доли головного мозга.

1. Двигательная зона –предцентральная извилина.

2.Центр. сочетанного поворота головы и глаз-сред. лобная.извилина.

3.Центр мотор. Речи (Брока)-задний отд. нижней лобной извилины.

4.Центр письма – задний отд. средней лобной извилины.

Пораж.-растройство психики:апатия,оглушенность,изменение характера,снижение интеллекта,ослабление памяти,внимания,снижение критики к своему состоянию,склонность к плоским шуткам,инертность,безиницыативность,эйфория,дурашливость,неопрятность.Лобная атоксия, симптом противодержания. Паралич(парез) сочетанного поворота головы и глаз в противополож. сторону.Моторная афазия ,припадкм Джексон. эпилепсия ,общие судорожные припадки ,симптомы арального автоматизма,центральный паралич лицевого и подъязычного нерва, гемипарез , гемиплегия, замедленность, неловкость движ.,аносмия, гипосмия.

2.Геморрагический инсульт. Этиология, классификация, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Геморрагический инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения характеризующееся кровоизлиянием в ткани мозга (паренхиматозное), подпаутинная (субарахноидальная), в желудочки (внутрижелудочковые), смешанные.

Дебют старый и молодой возраст.

Этиология: эмоциональное или физическое напряжение, алкогольное опьянение, инфекция с ↑ температуры, кашель, перегревание, натуживание, аневризмы, ↑ АД.

Патогенез: кровь разрушает ткань мозга, раздражает оболочки мозга. Отек ГМ → ↑ВЧД → смещение участков мозга → ущемление в отверстии мозжечка намета или большого затылочного отверстия → развитие сопора, комы, расстройство витальных функций.

Клиника: парезы, параличи, расстройства чувствительности, речи, оболочечный симптом.

Сильные головные боли, гиперемия кожи лица и слизистой, рвота, ↑ АД, ↑ температуры, сопор или кома, тахикардия, выраженные оболочечные симптомы, признак очагового поражения (гемипарез, гемиплегия, моторная афазия).

В ликворе определяется примесь крови.

1) При обширных внутрижелудочковых кровоизлияниях – расстройство дыхания и СД, ↓ периостатики и слуховых RE.

2) Паренхиматозные – в области внутренней капсулы. Общемозговые и очаговые (гемипарез, гемиплегия, гемианестезия, моторная и сенсорная афазия).