Билет 23

Синдромы поражение двигательных порций 9 10 12 пар ЧМН.Бульбарный и псевдобульбарный синдромы.

9-языкоглоточный смешанный: двиг ядро(общ с 10), ядро общ чувствит(общ с 10), вкус ядро один пути, нижнее слюноотд ядро. Инн: мышцы глотки, вкус на задн трети яыка, секрец слюн железы.

расстройство вкуса на одноименной задней трети языка, снижение глоточных рефлексов и мягкого неба, расстройство глотания,сухость во рту. Методы иссл. Проверить вкус на задней трети языка, с этой целью используют основные вкусовые раздражители( способность к восприятию сладкого, кислого, горького, соленного)

10-блуждающий смешан: двигат двойное ядро (общ с 11), чувствит (общ с 9), висцер(парасимп), ядро одиночн пути. Инн: мышцы глотки,горт,голос связок, чувствит тв мозг об, задн черепн ямки, наружн слух прох, внутр орг.

При одностор пораж: свисает мягк небо на стор пораж, снижен глот рефлекс, дисфония.

При двустор пораж: паралич мягк неба, афония,дисфагия

При раздрах: брадикард, усил перист. М.исс. рефлексы глоточные ,мягкого неба.

12- подъязычный двигат: двигат Инн: подбор-язычн, подъяз-язычн, шилоязычн, поперечн мышца языка. При односторон пораж: атрофия одноименной половины языка( отклонен в сторону пораженной половины) фибр поддергив, географич язык. 2-х стороннее поражение: паралич языка (глоссоплегия), дизартрия, дисфагия.

Бульбарный паралич-расстройство речи(дизартрия анартрия), дисфагия, дисфония с гнусавым оттенком, поперхивание пищей и выливание ее через нос. Мышцы языка атрофичны, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, мягкое небо свисает( рефл осутств), снижение или отсутст нижнечелюстных рефл, отвисание нижней челюсти, атрофия жевательной мускулатуры. Возникает при поражении двигательных ядер и является периферич параличем ( вызывается при: опухоль, миастения, полиомиелит)

Псевдобульбарный:дизартрия, дисфагия, парез мягкого неба, нет атрофий и фибр поддерг, наличие назолабильного, хоботкового, штрихового рефлексов, насильственный смех и плач- возникает при 2-х стороннем поражение корково- ядерных путей, является центральным параличем. Наблюдается при расстройстве мозгового кровообращения с множественными очагами размягчения, амиотрофический боковой склероз, рассеянный склероз

Отличие бульбарного синдрома от псевдобульбарного

Бульбарный синдром – это комплекс нарушений, возникающих при повреждении самих ядер в продолговатом мозге. Эти центры располагаются в утолщении мозга, называемом бульбой, что и дало название синдрому. А при псевдобульбарном параличе ядра продолжают функционировать, хотя нарушается координация между ними и другими нервными образованиями.В обоих случаях страдает артикуляция, фонация и глотание. Но механизм развития этих нарушений разный. При бульбарном синдроме происходит выраженный периферический паралич мышц глотки и мягкого неба с дегенерацией самих мышц, нередко сопровождающийся нарушением жизненно важных функций. А при псевдобульбарном синдроме паралич носит центральный характер, мышцы остаются неизмененными.

острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит отличается от рассеянного склероза отсутствием неврологических нарушений в прошлом, наличием лихорадки, вялого паралича, часто - болезненной радикулопатии. острый рассеянный энцефаломиелит протекает без рецидивов и часто возникает после иммунизации или инфекции.

Дебют острого рассеянного энцефаломиелита протекает более бурно, с наличием общемозговых, а нередко и общеинфекционных симптомов. Рассеянный склероз, в свою очередь, начинается подостро, с появления выраженной очаговой симптоматики. Рассеянный склероз относится к хроническим заболеваниям, которые протекают с ремиссиями и обострениями.

На ЭЭГ во многих случаях регистрируют двусторонние 5-волны, которые при рассеянном склерозе встречаются редко.

инфекционное происхождении этого заболевания. Чаще на фоне перенесенной респираторной инфекции или на фоне гнойного синусита, отита. Точного возбудителя идентифицировать пока не удалось. Однако в патогенезе болезни ведущую роль играют аллергические реакции, приводящие к де­ миелинизирующему процессу в головном и спинном мозге. Основу патаморфологического процесса составляют периваскулярные множественные очаги демиелинизации с участием микроглии. Локализация процесса различна: белое вещество больших полушарий мозга, ствол мозга, спинной мозг. Клиническая картина.

Начинается заболевание остро, часто имитируя респираторную инфекцию. Повышается температура тела. Возникают головная боль, общее недомогание, психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно выявляются менингеальные знаки. На их фоне через 2-3 дня присоединяются очаговые симптомы, указывающие на локализацию поражения в полушарии или стволе мозга, а также в спинном мозге. Спинальные симптомы проявляются пара­ и тетрапарезами, Часто возни­ кают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушения функций тазовых органов. При преимущественной локализации в стволе мозга развиваются бульбарные парезы, Мозжечковые расстройства имеются часто в виде нистагма и динамической атаксии. В ликворе при остром рассеянном энцефаломиелите обнаруживается небольшое увеличение содержания белка, лимфоцитарный плеоцитоз (20-100 • 106/л). В острый период заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа — Вебера).

(Ангиоматоз — избыточное разрастание кровеносных сосудов различного калибра )

Заболевание относится факоматозам — заболевания протекающие с сочетанным поражением кожи и нервной системы, объединенные генетически детерминированным нарушением роста и дифференцировки клеток зародышевых листков, а также общими звеньями патогенеза.

Тип наследования : аутосомно- доминантный с неполной пенетрантностью.

Тип течения : медленно прогрессирующий.

Клиника: ангиоматоз кожи лица в зоне иннервации 1,2,3 ветвей тройничного нерва, сосудистые пятна плоские, красного или вишнево-красного цвета, бледнеют при надавливании. , эпилептические припадки как очаговые, так и генерализованные. Ангиоматоз мягкой мозговой оболочки, реже глаукома, ангиоматоз хориоидальных сплетений глаза.С течением времени нарастает умственная отсталость.

Дебют : с рождения.

Методы диагностики: генеалогический, ЭЭГ — диффузные, очаговые изменения биоэлектрической активности; рентген черепа — двухконтурные тени на месте обызвествленных сосудов, отдельные петрификаты в затылочных и теменных отделах мозга , косвенные признаки гидроцефально — гипертензионного синдрома; КТ, МРТ — на стороне ангиматоза лица определяется атрофия мозговой ткани; офтальмологическое исследование — вторичная глаукома на стороне кожной ангиомы, ангиоматоз конъюнктивы, склеры.

Прогноз благоприятный.

Лечение носит симптоматический характер. Проводится регулярное и настойчивое лечение противосудорожными средствами.

. Костнопластическая и резекционная краниотомия.

Краниотомия – это трепанация черепа. Делится на два вида:

1.Резекционная - трепанация кости путем наложения фрезевого отверстия и расширение его с помощью кусачек до необходимого размера. При этом разрез мягких тканей черепа может быть линейным или подковообразным. Недостатком этого метода является оставление постоянного костного дефекта, который может быть закрыт в дальнейшем с помощью краниопластики.

2. Костно-пластическая трепанация с откидыванием костного лоскута на ножке, который к концу операции укладывают на место.(делаетсяподковообразный разрез мягких тканей, 4-5 фрезевых отверстий по кругу, перепиливают все межотверстные промежутки, кроме одного, который отламывают, сохраняя надкостничный лоскут; в заключительном этапе операции укладывают костный франмент и ушивают лоскут мягких тканей, такими образом не остается дефектов, что улучшает прогноз в раннем послеоперационном периоде и позволяет избежать косметических дефектов.)

Резекционная – для уменьшения внутричерепного давления. Костно-пластическая –операция доступа к патологическому очагу. Во всех возможных случаях предпочтение отдается костно-пластической трепанации.

Костно-пластинчатая при СУПРАТЕНТОРИАЛЬНЫХ ,рецекционная при субтенториальных.чаще у детей субтенториальные-мозжечка.

Синдром Вебера- альтернирующий педункулярный синдром при поражении корешков глазодвигательного нерва и пирамидного пути на уровне ножек мозга: сочетание птоза, мидриаза и расходящегося косоглазия на стороне очага поражения с гемиплегией или гемипарезом и гемианестезией на противоположной сторон