21 Билет

Альтернирующие синдромы — симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные А. с. могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др.

Наиболее распространены А. с., связанные с поражением ствола головного мозга, проявляющиеся на стороне очага нарушением функции черепных нервов по периферическому типу (вследствие поражения их ядер или корешков) и проводниковыми расстройствами на противоположной стороне (гемиплегия, гемипарез, гемианестезия, гемиатаксия и др. вследствие поражения волокон пирамидного пути, медиальной петли, спиноталамического пути, мозжечковых связей и др.). К стволовым А. с. относится также перекрестная гемиплегия (паралич одной руки и противоположной ноги), возникающая при поражении в области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга. В зависимости от локализации очага поражения в стволе мозга различают бульбарные (очаг в продолговатом мозге), понтинные (поражение моста головного мозга), педункулярные (очаг в ножке мозга) А. с. Существуют А. с., связанные с повреждением нескольких отделов ствола мозга и экстрацеребральные А. с.

    Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.

Синдром Мийяра — Гюблера определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. На стороне поражения — односторонний периферический паралич мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага — птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка.

Поражение нервной системы при ревматизме. -Ревматизм относится к коллагеновым болезням, патологию соединительной ткани. В основе патогенеза -стрептококк

основные клинико-анатомические формы нейроревматизма: сосудистую церебральную с очаговыми поражениями нервной ткани (кровоизлияния субарахноидальные и в вещество мозга, эмболии, «малые инсульты»); ревматические менингоэнцефалиты («малая хорея», гипоталамический синдром и др.); мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками; ревматические психозы; невриты и полирадикулоневриты

Ведущим фактором в патогенезе нейроревматизма является поражение мелких и крупных сосудов головного мозга (ревматические васкулиты и тромбоваскулиты).

Наиболее частая форма нейроревматиза – «малая хорея», ревматический энцефалит. Заболеванию обычно предшествуют частые ангины, ревмокардит, ревматическое поражение суставов; иногда «малая хорея» служит первым проявлением ревматизма у ребёнка. При этом заболевании отмечаются изменения нервных волокон (набухание и др.) в области промежуточного, среднего и продолговатого мозга. 

Клинические проявления складываются из изменений психики, хореических гиперкинезов (т.е. неконтролируемых насильственных движений) конечностей и снижения мышечного тонуса. Нередко заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка, нарушений сна; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны. Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, гиперкинезы (например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать о «малой хорее». Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются. Характерен симптом языка и век – ребёнок не может держать высунутым язык при закрытых глазах. Тонус мышц снижается умеренно или значительно; сухожильные рефлексы отсутствуют. Расстройства чувствительности при «малой хорее» нет. Внутренние органы и суставы поражаются мало. В 50% случаев заболевание рецидивирует, обычно после тяжёлой ангины и особенно в осенне-весенние периоды. 

Профилактика малой хореи. Ранняя диагностика заболевания, госпитализация, систематическое лечение противоревматическими средствами, послегоспитальное санаторное лечение,

Туберозный склероз Бурневиля-Прингла..

Эта патология относится к группе факоматозов – группа системных заболеваний, характеризующихся поражением кожных покровов, нервной системы и часто внутренних органов. Подобное сочетание симптомов обуславливается дисэмбриогенезом тканей эктодермального( НТ, кожа) и мезодермального(кровеносные сосуды, внутренние органы) происхождения. Клинически факоматозы проявляются нарушением пигментации кожных покровов, новообразованиями эпительной и соединительной ткани кожи, периферических нервов, ангиомами кожных сосудов, неврологическими нарушениями.

Патоморфология. Морфологическая основа заболевания – разрастание глиозных элементов мозга в виде узелков или бугорков белесовато-желтого цвета различной величины, плотных на ощупь, локализующихся в коре головного мозга, белом веществе, подкорковых ганлиях, мозжечке, стволе и желудочках мозга, спинном мозге.

Клиническая картинаРазрастаются глиозные элементы в виде узлов,локализуются в коре гол.мозга,белом веществе,мозжечке,стволе,спинном мозге.Опухоли обызвествляются. Клиника:1)эпилептич.припадки ( генерализованные, сааламовы судороги- кивательные движения головой вверх вниз, или в стороны, вскидываение рук.),поражение кожи,прогрессирущее слабоумие.К этим симптомам присоединяется гидроцефалия,поражение пирамидной системы.Поражение кожи-аденомы сальных желез Прингла( вид бабочки с папулами розового или красного цвета),кожные фибромы,папилломы,утолщение кожи,ангиэктазии.Снижение интеллекта. Опухоли внутренних органов.

Диагностика:1. Генеалог 2КТ,МРТ-атрофия лобных долей,кальцификаты3.ЭЭГ-диффузные изменения биоэлектрич.активности. 4На глазном дне разрастание в ввиде тутовой ягоды. Лечение симптоматическое:противосудорожные,нейролептики,транквилизаторы,витамин B,АК

Абсцессы головного мозга - очаговое скопление гноя в мозговой ткани, ограниченное капсулой.Источники: отиты, гнойные процессы придаточных пазух носа, лёгких.

Пути проникновения: лимфогенный, гематогенный.

а) риногенный абсцесс - гнойный процесс в области носа;

б) метастатический абсцесс - гнойные процессы в лёгких (пневмония, абсцесс легких, бронхоэктатическая б-знь) и плевре (эмпиема плевры) язвенный эндокардит, остеомиелит.

в)посттравматический – если есть инфицированные травмы, сопровождающиеся трещинами или переломами костей основания черепа.

Клиника: 1) общеинфекционные симптомы: повышение t, СОЭ , лейкоцитоз.

2)общемозговые симптомы: постоянная головная боль, рвота, кардия, вялость, сонливость.

3)очаговые: от локализации.

Диагност: анамнез, клиника, эхоэнцефалографият- смещен структ мозга, рентген, кт, ангиография, исслед ликвора – повыш давления, белка, лимфоцит и полинукл плеоцитоз

Периоды ухудшения общего состояния чередуются с длит. Периодами мнимого благополучия.

Лечение: а) а/б-терапия, сульфониламиды; б) денидратация, в) симптоматическая терапия

Основные методы хирург. вмешательства:

1. широкое вскрытие полости абсцесса с его дренированием.

2. Повторные пункции абсцесса с отсасыванием гноя;

3. Тотальное удаление абсцесса вместе с капсулой.