20 Билет

Синдром поражения тройничного нерва

При двустороннем поражении двигательных волокон отмечается паралич и атрофия жевательных мышц, снижение их тонуса, снижение или отсутствие нижнечелюстного рефлекса. При поражении чувствительных ядер нарушение чувствительности отмечается на половине лица по диссоциированному типу. При поражении ветвей – гипостезия в зоне их иннервации, болезненность при пальпации точек выхода ветвей. При поражении тройничного узла (синдром тройничного узла) - герпетические высыпания на лице, особенно в области иннервации глазного нерва, на деснах и слизистой щек, роговице с последующем кератитом, боль и зуд в этой области и выпадение всех видов чувствительности на половине лица. При поражении чувствительного ядра в стволе мозга – выпадение чувствительности по сегментарному типу

Поражение двигательных волокон III ветви или двигательного ядра ведет к развитию пареза или паралича мышц на стороне очага. Возникают атрофия жевательных и височных мышц, их слабость, отклонение нижней челюсти при открывании рта в сторону паретичных мышц. При двустороннем поражении отвисает нижняя челюсть. При раздражении двигательных нейронов тройничного нерва развивается тоническое напряжение жевательной мускулатуры (тризм). Жевательные мышцы настолько напряжены, что разжать челюсти невозможно. Тризм может возникать при раздражении центров жевательных мышц в коре большого мозга и идущих от них путей. При этом нарушается или совсем невозможен прием пищи, нарушена речь, имеются расстройства дыхания. Вследствие двусторонней корковой иннервации двигательных ядер тройничного нерва при одностороннем поражении центральных нейронов нарушения жевания не возникает.

Поражение ядра спинномозгового пути тройничного нерва проявляется расстройством поверхностной чувствительности по сегментарному типу (в зонах Зельдера) при сохранении глубокой (чувство давления) вибрации. Если поражаются каудальные отделы ядра, возникает анестезия на боковой поверхности лица, проходящей ото лба к ушной раковине и подбородку, а при поражении орального отдела полоса анестезии захватывает участок лица, расположенный вблизи средней линии (лоб, нос, губы).

При поражении корешка тройничного нерва (на участке от выхода из моста до полулунного узла) возникает нарушение поверхностной и глубокой чувствительности в зоне иннервации всех трех ветвей тройничного нерва (периферический или невритический тип поражения). Сходная симптоматика наблюдается и при поражении полулунного узла, при этом могут появляться герпетические высыпания.

Методика исследования. Выясняют у больного, не испытывает ли он болевых или других ощущений (онемение, ползание мурашек) в области лица. При пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва определяется их болезненность. Болевую и тактильную чувствительность исследуют в симметричных точках лица в зоне иннервации всех трех ветвей, а также в зонах Зельдера. Для оценки функционального состояния тройничного нерва имеет значение состояние конъюнктивального, корнеального, надбровного и нижнечелюстного рефлексов. Конъюнктивальный и корнеальный рефлексы исследуют путем легкого прикосновения полоской бумаги или кусочком ваты к конъюнктиве или роговице (рис. 5.15). В норме при этом веки смыкаются (дуга рефлекса замыкается через V и VII нервы), хотя конъюнктивальный рефлекс может отсутствовать у здоровых людей. Надбровный рефлекс вызывают ударом молоточка по переносице или надбровной дуге, при этом происходит смыкание век. Нижнечелюстной рефлекс исследуют постукиванием молоточком по подбородку при слегка приоткрытом рте: в норме происходит смыкание челюстей в результате сокращения жевательных мышц (дуга рефлекса включает чувствительные и двигательные волокна V нерва).

Для исследования двигательной функции определяют, не происходит ли смещения нижней челюсти при открывании рта. Затем исследующий накладывает ладони на височные и жевательные мышцы последовательно и просит больного несколько раз стиснуть и разжать зубы, отмечая степень напряжения мышц с обеих сторон.

Ишемический инсульт. Виды ИИ: 1) атеротромботический инсульт возникает на фоне атеросклероза церебральных артерий крупного или среднего калибра; 2)кардиоэмболический инсульт — возникает при полной или частичной закупорке эмболом артерии мозга; 3)гемодинамический инсульт— обусловлен гемодинамическими факторами — снижением артериального давления или падением минутного объёма сердца ; 4)лакунарный инсульт (20 %) — обусловлен поражением небольших перфорирующих артерий.; 5)гемореологический—причиной инсульта служат выраженные гемореологические изменения, нарушения в системе гемостаза и фибринолиза. Симптомы очагового поражения зависят от того какой сосуд поражения: передняя, средняя или задняя мозговая артерия.Средняя мозговая артерия – гемипарез, гемиплигия, патологический симптом Бабинского, ↑ мышечного тонуса по типу спастического иногда гипотония.Тромбоз корковых ветвей средней мозговой артерии – монопарез, моноплигия руки, моторная и сенсорная афазия, астериогнозия, апраксия, расстройства схемы тела, ↓ суставной, ↓ мышечной, ↓ тактильной, ↓ вибрационной чувствительности.Ишемия области внутренней капсулы – развивается сопорозное или коматозное состояние. При поражении глубоких ветвей СМА наблюдаются вазомоторные-трофические расстройства в парализованных конечностях, цианоз отечность, похолодание, артропатия с болями в суставах резко ограничение пассивных движений в них, развитие контрактур.Ишемический инсульт в бассейне переднего мозговой артерии –спастич паралич против конечн, недерж мочи, расстройство психики, ↓ критики, эйфория, наклонность к плоским шуткам, симптом противохватания.Задняя мозговая артерия – гомонимная гемианопсия с сохранением центрального поля зрения и реакции зрачков на свет, зрительная агнозия. Если слева аннексия сенсорная и амнестическая афазия, расстройство памяти. В области зрительного бугра – развивается таламический синдром, гемигиперпатия, гемиальгия, возможен гиперкинез типа атетоза или хореоатетоза.

Диагностика: ЭЭг, реоэнцефалогр, доплер, ангиограф, ктЛечение: восст кровосн гол мозга(ноотропы,антиоксид, сосуд препарат), тромболизис 4-6ч стрептокиназа, Оперативное лечение : при стенозе сонной артерии свыше 70% проводятся эндартерэктомия, экстра-интракаротидное шунтирование, стентирование сонной артерии, краниотомия.

Травматическое поражение позвоночника и спинного мозга.

Травматические повреждения спинного мозга и позвоночника. Классификация: открытые – с нарушением целостности кожных покровов – проникающие в полость позвон канала, непроникающие. закрытые – без наруш целостн кожн покровов – неосложненные – без нарушения функ спин мозга, осложненные ( ушиб, перелом, вывих, растяжение и разрыв связочного аппарата). По локализации: 1. Шейный 2. Грудной 3. Поястнично-крестцов отд 4. Конский хвост. Клинические формы: 1. Сотрясение- характерны преходящие нарушения его деятельности: парезы конечностей, расстройства чувствительности, снижение или повышение периостальных и сухожильных рефлексов, дизурия, регрессирует в течение ближайших часов или суток, полное выздоровление. 2. Ушиб- характерно нарушение его целостности, ограниченный отек ткани с мелкими кровоизлияниями или в более тяжелых случаях разможжение мозговой ткани с массивными кровоизлияниями. Клиника: спастические или вялые параличи конечностей, расстройства чувствительности и функции тазовых органов. 3. Сдавление- атрофический паралич рук (шейный отдел), расстройство всех видов чувствительности ниже уровня, центральный паралич ног, расстройство функции тазовых органов, пролежни; периферич. парез или паралич ног ( крестцовое утолщение), расстройство чувствительности в ногах, нарушение функции тазовых органов. 4. Гематомиелия- симптомы поражения сегментарного аппарата: диссоциированные расстройства чувствительности (болевой и температурной), а мышечно-суставная, вибрационная и частично тактильная сохранены, снижение или отсутствие рефлексов, периферический парез в зоне поражения ниже уровня кровоизлияния. 5. Гематорахис (кровоизлияние в оболочки)- характеризуется локальными и корешковыми болями стреляющего, стягивающего, опоясывающего характера, в зоне иннервации гиперестезии и гипестезии, в ликворе кровь. Диагн: рентген, кт, мрт, исслед ликвора

Лечение: борьба с шоком, дегидратир тер, гемостатики, анальгетики, антибиотики. Хирургич – ламинэктомия

Хромосомные заболевания. Классификация , методы диагностики.

Классификация хромосомных заболеваний основана на нескольких принципах:

I.Этиологический, т.е. характеристика хромосомной или геномной мутации:

1)Хромосомные болезни, связанные с аномалиями числа хромосом при сохранении их структуры.

–Болезни, обусловленные числовыми аномалиями половых (Х и Y) хромосом (болезни Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера).

– Болезни, обусловленные числовыми аномалиями аутосом (синдромы Дауна, Патау, Эдвардса).

– Болезни, обусловленные увеличением кратности полного гаплоидного набора хромосом – полиплодии.

2) Хромосомные болезни, обусловленные структурными перестройками хромосом К структурным хромосомным мутациям относятся все типы перестроек, которые обнаружены у человека, - делеция (нехватка), дупликация (удвоение), инверсия (перевертывание), инсерция (вставка), транслокация (перемещение).

II. Определение типа клеток, в которых возникла мутация (в гаметах или зиготе):

– Гаметические мутации ведут к полным формам хромосомных болезней. У таких индивидов все клетки несут унаследованную с гаметой хромосомную аномалию.

– Соматические мутации – если аномалия возникает в зиготе или на ранних стадиях дробления, при этом развивается организм с клетками разной хромосомной конституции (два типа и более). Это явление называется мозаицизм, а формы хромосомных болезней – мозаичными. Для того, чтобы мозаичная форма по клинической картине совпадала с полной, необходимо иметь не менее 10 % клеток с аномальным набором.

III. Время возникновения мутации (в поколении):

– Спорадические случаи – мутация возникла заново в гаметах здоровых родителей или на стадии зиготы.

– Наследуемые (семейные) формы – когда родители уже имели подобную аномалию.

Методы диогностики хромосомных болезней. Генеалогический метод – основан на состоянии и анализе родословных схем. Устанавливается тип наследования или болезни в приделах рассматриваемого рода (аутосомный-доминантн, аутосомный-рецесивн, сцепленное с полом) Близнецовый метод – выясняют метод наследственности и среды в формировании норм и патологических признаков и оценкои прояемостипоследних у блезницов. ?Цитогенетический метод – методы определяющие Х и У полового хромотина и исследования хромосом для изучения кариотипа. Дерматоглифический метод – исследование кожного рисунка ногтевых фаланг, кистей, стоп и ладоней рук.

Для подтверждения (или установления) диагноза хромосомной болезни используют цитогенетические методы. Наибольшее значение имеют:

1. Метод кариотипирования. Позволяет изучить кариотип в целом (т.е. число и структуру хромосом). Кариотип изучают в делящихся клетках на стадии метафазы митоза, т.к. в этой стадии хромосомы максимально спирализованы и хорошо видны в световой микроскоп. Для диагностики большинства хромосомных болезней метафазные пластинки изготавливают из лимфоцитов периферической крови. Для пренатальной диагностики культивируют клетки амниотической жидкости, ворсин хориона, плаценты, эмбриональные ткани.

2.Метод определения полового хроматина. Половой хроматин - это спирализованная Х-хромосома. Одна из Х-хромосом у женщин инактивируется на 16-19 сутки эмбрионального развития, а вторая остаетсяактивной. Спирализованная Х-хромосома обнаруживается в ядрахсоматическихклеток в виде темной, хорошо окрашивающейся глыбки.Методика определения полового хроматина в буккальном соскобе следующая. После предварительного полоскания ротовой полости стоматологическим шпателем берут соскоб эпителия внутренней поверхности щеки у коренных зубов. Соскоб наносится равномерным слоем на предметное стекло, окрашивается в течение 2 минут ацетоарсеином, затем покрывается покровным стеклом. Излишки краски удаляют с помощью фильтровальной бумаги. Подсчет телец полового хроматина проводят под иммерсией в круглых или овальных ядрах с ненарушенной ядерной мембраной. В норме у женщин обнаруживают половой хроматин в более 20% клеток, а у мужчин он в норме