2 Билет

Спинномозговая жидкость -  жидкость, постоянно циркулирующая в желудочках головного мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном (подпаутинном) пространстве головного и спинного мозга.

Функции ликвора:

Предохраняет головной и спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает поддержание постоянного внутричерепного давления и водно-электролитного гомеостаза. Поддерживает трофические и обменные процессы между кровью и мозгом, выделение продуктов его метаболизма. Флуктуацияликвора оказывает влияние на вегетативную нервную систему.

Циркуляция ликвора:

Ликвор образуется в мозге: в эпендимальных клетках сосудистого сплетения (50—70 %), вокруг кровеносных сосудов и вдоль желудочковой стенки. Далее цереброспинальная жидкость циркулирует от боковых желудочков в отверстие Монро (межжелудочковое отверстия), затем вдоль третьего желудочка, проходит через Сильвиев водопровод. Затем проходит в четвертый желудочек, через отверстия Мажанди и Лушки выходит в субарахноидальное пространство головного и спинного мозга. Ликвор реабсорбируется в кровь венозных синусов и через грануляции паутинной оболочки.

Ликвор это прозрачная, бесцветная жидкость. Давление его в норме 80-120 мл вод.ст.

Нормальный состав:

Клетки 1 – 5 штук в 1 куб.мм

Глюкоза 2,7 – 3,7 ммоль/л

Хлориды 120 – 128 ммоль/л

Белок 0,16 – 0,33 г/л

Коэффициент Кафки - отношение альбуминов к глобулинам, колеблется в пределах 0,4-0,6

Относительная плотность 1005 – 1009

рН 7,31- 7,33

Методы исследования:

1. Люмбальная пункция – пунктируют на уровне L3-L4.

2. Цистернальная пункция – между С1 и затылочной долей (в основном используют для ввода красящих веществ.

3. Желудочковая пункция осуществляется через отверстие в черепе.

Ликворные синдромы:

Состав жидкости, типичный для некоторых заболеваний нервной системы, называется ликворным синдромом. В клинической практике отмечаются следующие наиболее распространенные ликворные синдромы.

Клеточно-белковая диссоциации

Значительное увеличение количества белка при нормальном или умеренно-повышенном содержании белка, повышение давления ликвора, помутнение.

Белково-клеточная диссоциация

Повышение содержания белка при неизмененном или незначительно увеличенном цитозе. Нередко ксантохромная окраска ликвора.

При вторичном гнойном менингите спинномозговая жидкость вытекает чаще под нормальным давлением, имеет вид гноя с огромным количеством клеток. Главным образом полинуклеаров, иногда удается обнаружить кокковые микробы; количество белка увеличено, белковые реакции резко положительные, содержание

Поражение переферической НС у новорожденных

Повреждение шейного и плечевого сплетения возникает при их чрезмерном растяжении в результате тяжелых родов, чаще при ягодичном предлежании, когда затруднено извлечение головки плода. Сплетения травмируются также при низведении запрокинутой ручки, широких плечах крупного плода и их длительном стоянии в родовых путях. Эти же причины могут вызвать перелом ключицы, который иногда сопутствует травматическому плекситу. В зависимости от уровня поражения выделяют два типа двигательных расстройств. При верхнем типе паралича Эрба—Дюшена повреждаются волокна сегментов С5—С6, что ведет к максимальному поражению дельтовидной, плечевой, двуглавой и супинаторных мышц. Отмечаются разгибание, приведение и пронация руки. Мышцы гипотоничны, сухожильный рефлекс с двуглавой мышцы не вызывается. При нижнем типе паралича Клумике—Дежерина травмируются волокна сегментов С7—D1, в результате чего возникает паралич мышц предплечья и кисти. При повреждении преганглионарных волокон может отмечаться синдром Горнера. Для верхнего типа травматического плексита характерна неподвижность или ограничение движений руки при проверке рефлекса Моро, для нижнего типа — отсутствие или асимметрия хватательного рефлекса Робинзона. Однако оба типа плексита часто сочетаются, давая парезы и параличи мышц руки разнообразной локализации. В случаях растяжения нервных стволов или их сдавления гематомой восстановление парезов начинается через несколько дней после рождения ребенка, протекает достаточно интенсивно и часто не оставляет стойких последствий. При ушибах или кровоизлиянии в ствол нерва восстановление протекает медленно. Довольно быстро развиваются атрофии мышц и контрактуры, характер которых определяется локализацией параличей. Так, при параличе Эрба—Дюшена обычно формируются приводящая контрактура в плечевом суставе и сгибательная в локтевом. При параличе Клумике—Дежерина возникают контрактуры лучезапястного сустава и пальцев кисти. В результате нарушения трофики отмечаются остеопороз и отставание в росте пораженной конечности. Последствия травматических плекситов в этих случаях имеют стойкий характер.

Лечение. при травматических повреждениях плечевого сплетения необходимо обеспечить полный покой паретичной конечности в течение 2—3 недель, фиксировав ее повязкой Дезо. при этом валиком или шиной руке следует придать положение отведения и сгибания под углом 90° в локтевом суставе, пальцам — полусогнутое положение. В дальнейшем следует начинать восстановительную терапию. Лечебная гимнастика и массаж должны проводиться с учетом характера мышечных поражений. Тепловые процедуры (соллюкс, горячие шерстяные обертывания, парафиновые аппликации) проводят осторожно, чтобы не вызвать опрелости и мацерации эпителия. Детям старше 1 месяца можно назначать УВЧ на область травмированного сплетения. Из медикаментозных средств целесообразно назначение витамина B1, дибазола (детям до 1 года из расчета 0,1 мг на 1 кг веса на прием), глюконат кальция. Необходима ортопедическая профилактика, направленная на предупреждение развития контрактур.

Ювенильная Спинальная амиотрофия 3 типа (болезнь Кугельберга-Велландер).  

Это наследственная прогрессирующая болезнь нервной системы, характеризующаяся поражением двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. Тип наслед: аутосомно-рецессивное, реже аутосомно-доминантное наследование. Дебют-2–8 лет. Клиника:с-м вялого ребенка-слабость и атрофии проксимальных отделов ног, тазового пояса, реже затрагивается пояс верхних конечностей (через 7–10 лет после начала заболевания). Симметричн. Утиная походка.Снижается мыщш тонус. Крыловидн лопатки, угасание глубок рефлексов. Фасцикуляции мышц языка, мелкий тремор пальцев, псевдогипертрофии икроножных мышц. Диагностика: 1.генеалогич. 2. (повышение КФК в 2–4 раза), 3. ЭМГ (денервационный характер изменений, спонтанная биоэлектрическая активность — фасцикуляции, фибрилляции, поражение передних рогов спинного мозга).4. исслед биоптатов- норм,атроф и гипертроф волокна. Лечение: Проводится симптоматическая терапия. ЛФК., массаж, сосудистые, физиотерапия, препараты улучшаюш трофику мышц, витамины группы В, Патоморфология-недоразвитие и дегенерация кл передних рогов спин мозга,демиелинизация перед корешков ,дегенерация двиг ядер 9.10 и 12 пары.атрофия мыш волокн.клиника-в 4-8 лет ,патолгическая мыш утомляемость в ногах при длительной нагрузке,спонтанные подергивания мыщц,увеличины икрооножны мыщцы, атрофии начинаются с прксимальных мыщц ниж конечностей .таз пояса,бедервсегда симметричны.утиная походка .затем на верх конечности идет.угасают рефл глуб сначала на ногах,потм руки.отличие от эрба- ротамелкий тремор пальцев,фасцикуляция мыщц языка.медленно прогрессирует.

Паразитарные заболевания головного мозга.

Цистециркоз-паразитарное заболевание нс, возникающее при попадании в ЖКТ человека яиц свиного солитера. Наиболее частой локализацией цистицерка у человека является головной мозг, глаз, мыщцы. Паразит живет в мозге от 5 до 30 лет. Патоморфология: Цистицерк представляет собой наполненный прозрачной жидкостью пузырь. Цистицерки локализуются в мягких мозговых оболочках на основании мозга, в поверхностных отделах коры, в полости желудочков. Погибая паразит обызвествляется.Патогенез: цистицерк оказывает токсическое влияние на ЦНС, вызывает реактивное вос-е окружающей мозговой ткани и оболочек. Цистицеркоз сопровождается отеком мозга, гидроцефалией. Клиника:из-за маленьких размеров паразита преобладают признаки раздражения, протекающими по типу локальных джексоновских и общих судорожных эпилептических припадков; головная боль, головокружение, ЗДЗН. Невротический синдром- возбуждение, депрессия, галлюцинации. При локализации цистицерка в области 4 желудочка развивается син-м Брунса- приступообразная резчайшая головная боль, рвота, вынужденное положение головы, расстройство дыхания и сердечной деятельности. Цистицеркоз основания мозга дает картину базального менингита. Диагностика: ЦСЖ:лимфоцитарный и эозинофильный плеоцитоз, могут быть обрывки капсулы цистицерка, пункция проводим осторожно; ОАК-эозинофилия; выявление АТ к паразиту РСК; рентгенограмма черепа. Лечение: если единичный-хирургическое, симптоматическое( дегидратирующие, противоэпилептические).

Эхинококкоз. Заражение происходит в случае попадания в ЖКТ яиц эхинококка, небольшого ленточного червя, живущего в кишечнике собак и волков. Патоморфология: вокруг эхинококка формируется соед.капсула, окруженная валом из воспалительно-измененной мозговой ткани. Клиника складывается из гипертензионного син-ма (головной болью (в первую очередь), тошнотой, рвотой, угнетением сознания, эпилептические припадки) и очаговых проявлений. Хар-ны психические расс-ва: слабоумие, бред, депрессия.

Диагностика: ЦСЖ:лимфоцитарный и эозинофильный плеоцитоз, могут быть обрывки пузыря; ОАК-эозинофилия; выявление АТ к паразиту РСК; ре-я Кацони. Лечение: при одиночном эхинококке показано удаление, симптоматическое.