14 Билет

Синдромы поражения зрительного анализатора на различных уровнях.

1.Нерв – амавроз, амблиопия, прямая зрачковая арефлексия, атрофия соска зрит нерва. 2.Хиазма – битермпор,биназзальн гемианопсия, ассиметр деф поля зрения, атрофия соска зрит нерва. 3.тракт – контрлат гомонимн гемианопс, ассиметр деф поля зрения, атрофия соска зрит нерва. 4.зрит.бугор - контрлат гомонимн гемианопс, гемиатаксия, гемианастезия,5. Внутр капс - контрлат гомонимн гемианопс, гемиплегия, гемианестезия, пораж 7 и 12 пары по провод типу, поза вернике мана. 6. Пучок грасолье квадрантная гемианопсия, симметр деф поля зрения, отрицат скотом, сложн галюц. 7. Квадрант гемианопсия, прост зрит галлюц(фотопсии), зрит.агнозия

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

Существует традиционная классификация:

Сифилис плода.

Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).

Сифилис раннего детского возраста (от 1

года до 4 лет).

Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).

Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).

Сифилитическая триада: сочетание кератита (помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение), глухоты и дистрофии зубов (зубы Гетчинсона — зубы по форме напоминают бочку или долото, жевательная поверхность их недоразвита, имеет полулунную выемку) — особый признак врожденного сифилиса.

“ старческий вид” новорожденного — кожа морщинистая, дряблая, грязно-желтого оттенка;

сифилитическая пузырчатка — пузыри с серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым локализуются чаще всего на ладонях и подошвах стоп, изредка – на других участках кожного покрова; в основании пузырей находится специфический инфильтрат

Положительные серологические реакции (КСР — комплекс стандартных серологических реакций, РИФ — реакция иммунофлюоресценции, РИТ — реакция иммобилизации бледных трепонем).

Принципы лечения и профилактики наследственных болезней нервной системы.

Каузальная терапия состоит в исправлении генного дефекта. Однако, в настоящее время еще неизвестна локализация большинства генных локусов, а имеющиеся успехи в генной инженерии касаются примитивных представителей животного мира и растений. Патогенетическая терапия, заключающаяся в нормализации ферментных и обменных нарушений, применяется при заболеваниях с изученным биохимическим дефектом. Так при гепатоцеребральной дистрофии для связывания меди применяется унитиол, пеницилламин-Д, купренил. Было бы физиологически целесообразнее корригировать уровень фермента церулоплазмина, однако, синтезированного церулоплазмина пока нет, и нет способов стимуляции выработки эндогенного фермента. При фенилкетонурии. несмотря не отсутствие средств нормализующих ферментный дефект и исправляющих обмен фенилаланина терапия направлена на устранение из пищи продуктов, содержащих фенилаланин.симптоматическая терапия, направленная на устранение отдельных симптомов болезни. Так, при эпилептических припадках применяются противосудорожные средства: фенобарбитал, гексамидин, При наследственных нервно-мышечных заболеваниях, сопровождающихся атрофией мышц назначают средства, улучшающие обменные процессы в мышцах: витамины В1, Е, АТФ, кокарбоксилаза, неробои ЛФК. Следует отметить, что все эти терапевтические методы не избавляют больного от заболевания, они уменьшают клинические проявления болезни, продляют жизнь и активную деятельность больных. Поэтому очень важными в курации больных с наследственными заболеваниями являются вопросы деонтологии.

Супратенториальные опухоли.

1. Опухоли лобной доли: апатико-абулический синдром (безразличность,нет воли,нет эмоций),основание лобной доли поражено-лобная психика –смена настроения,дурашливость,плоские шутки,эйфория,обонят и зрит чмн поражены.поражение центра сочетанного поворота головы и глаз в противоположную сторону-адверсионные припадки.центр брока-зад часть ниж лоб извилины.моторная речь-при поражении моторная афазия путает буквы медленно говорит.центр-графики :не может писать при поражении.поражена передняя центр извилина-джексоновская эпилепсия .вся извилина поражена перед центр-гемипарез.

2. Опухоли теменной доли –: джексоновкая эпилепсия(поражена постцентральная извилина),верх темен долька-астереогноз-не узнает на ощупь предметы но описать может.прецентральная извилина-ложный стереогноз.поражения стыка-затыл тем и лоб сходяться где-триада гертсмана: НЕ СЧИТАЕТ .право или левосторонняя агнозия .поражена тем доля-не узнает части тела собственного.надкраевая изв поражена-апраксия (утрата целенаправленных движении)

3. Опухоли височной доли- галлюцинации при поражении извилины гешля-вкусовые и обонятельные.верхняя височная извилина нижняя часть –сенсорная афазия(речевой салат).стык поражен-семантическая и амнестическая афазии – общие эпиприпадки, сенсорная и амнестическая афазия, слуховая агнозия, нарушение идентификации запаха, атаксия ног, туловища, расстройства памяти.

4. Опухоли затылочной доли – гомонимная гемианопсия, зрительная агнозия, фотопсия, скотома, сужение полей зрения, зрит галлюцинации, расстройства цветоощущения.

5. Опухоли зрительных бугорков – гемианестезии, гемигиперпатии, гемипарестезия, астереогноз, гемиатоксия, гемианопсия, гемипарез, расстройство мышечно-суставной чувствительности, вибрационной, таламический боли, трофические расстройства, сонливость, оглушенность, заторможенность, эйфория, депрессия, насильственный смех, плач, атетоз.