12 Билет

Симптомы поражения сегментарного отдела вегетативной нервной системы. Методы исследования. Синдром Горнера.

Симптомом является поражение внутренних органов на уровне страдающего сегмента вегетативной нервной системы.

Синдром Горнера, cиндром Бернара—Горнера, окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.

Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:птоз, «перевернутый птоз» миоз, к слабая реакции зрачка на свет, западание глазного яблока,нарушение потовыделения на пораженной стороне лица, У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе радужки.Причины:Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.

Вакцинальные энцефалиты.

Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и прежде всего, перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами.

Клиническая картина

Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7-12-й день после вакцинации, иногда в более ранее сроки. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39-40°С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознании, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии); периферические парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапирапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение давления, небольшой лимфоцитарный птоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и сахара.

Лечение-Применяют десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, сунрастин, хлорид кальция,кортикостероидныс гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) – I тип.

Описано Реклингхаузеном в 1882 г.

Частота: 1 на 2000-5000 населения. Мужчины болеют чаще.

Этиология и патогенез.

Тип наследова­ния аутосомно- Биохимиче­ский дефект неизвестен. Макроскопически на коже лица, шеи, туловища, конечностей вы­ являются различной величины светло-ко­ричневые пятна, имеющие тенденцию к ро­сту, гистологически представляющие собой отложение пигмента в базальном слое дер­мы. Под ними или независимо от них по ходу нервных стволов можно обнаружить опу­холевые образования, не связанные с окру­жающими тканями, плотные на ощупь, 1 -2 см в диаметре, безболезненные при пальпации. Опухоли периферических и черепных нервов по гистологической структу­ре являются невриномами, шванномами, внутричерепные опухоли - нейрофиброма­ми, реже - глиомами, менингиомами, аст­роцитомами, эпендимомами. Наряду с этим доволь­но часто обнаруживаются аномалии разви­тия костной системы: деформации скелета, незаращение дуг позвонков, асимметрии черепа и другие диспластические черты, аномалии развития внутренних органов.

По локализации патологического процесса различают центральную и периферическую формы заболевания. При цен­ тральной форме опухоли локализуются на корешках черепных нервов и спинного мозга, в редких случаях - в полушариях или оболочках спинного мозга, мозжечке; при периферической форме - непосредственно в коже и на нервных стволах.

Клиника.

Первые клиничес­кие симптомы могут проявляться уже при рождении или в раннем детском возрасте возникновением на коже пигментных пя­тен. Иногда заболевание впервые развива­ется в пубертатном периоде. Параллельно этому обнаруживаются единичные или многочисленные опухоли. Жалобы могут полностью отсутствовать или отмечаются боли, гиперестезии, парестезии по ходу нервных стволов. Неврологические симптомы зависят от локализации и размера опухолей. Из черепных нервов наиболее часто поражаются слуховые - двусторон­няя невринома VIII пары может быть иногда единственным признаком нейрофибро­матоза. При центральных формах нейрофиброматоза вследствие опухолевых разраста­ний в головном и спинном мозге, мозжечке может наблюдаться клиническая карти­на обычных опухолей. При периферичес­ких формах довольно часто возникают рас­стройства чувствительности. Двигательная функция обычно не нарушается.

Нейрофиброматоз II типа — наследственное заболевание, предрасполагающее к развитиюопухолей у человека.

Возникающие при нейрофиброматозе 2 типа опухоли — доброкачественные, но болеебиологически агрессивные по сравнению с новообразованиями при болезни Реклинсгхаузена.

Внутричерепная гипотензия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.. Классификация : 1)спонтанная 2)симптоматическая

Спонтанная- снижение биосинтеза ликвора или повышение его резорбции.Симптоматическая- травмахир.операции,ликворея ,постпункционная .КЛИНИКА-головная боль,тошнота,рвота,головокружение,мушки,когда ложиться лучше.Смерть от :жидкости мало и мозг в форамен магнум вклинивается.лечение- если симптоматическое-найти и устранить причину.кофеина бензоат.

Под ВГ понимают группу патологических состояний, объединенных на основе ведущего патогенетического фактора: снижение давления спинно-мозговой жидкости (СМЖ) внутри дурального пространства ниже 50 мм вод.ст. вследствие истечения СМЖ через дефект твердой мозговой оболочки (ТМО). В то же время есть указания, что снижения давления СМЖ в ряде случаев выявить не удается. Это позволяет предполагать, что ведущим фактором развития синдрома ВГ выступает не абсолютное давление СМЖ, а скорость изменения ее объема. Дефект ТМО может быть полученный в результате:

■ ятрогении - ► люмбальная пункция (наиболее частая причина ВГ), операции на голове или позвоночнике (с нарушением целостности, например, люмбо-перитонеальное шунтирование); ■ травмы (T. A. Randoetal. [1992] указывают, что разрывы ТМО могут возникать в результате минимальной травмы, такой, как энергичная спортивная тренировка, кашель, энергичное чихание);  ■ системных патологических процессов - дегидратация, диабетическая кома, уремия; ■ неустановленных причин - так называемая спонтанная ВГ (поиск места утечки ликвора из интрадурального пространства является важной задачей в рамках планирования лечебной тактики, однако в большом количестве случаев обнаружить его не удается, что послужило поводом к выделению синдрома спонтанной ВГ).