Топическая диагностика Нервных болезней

(средняя мозжечковая ножка); контрла­ теральная аналгезия и терманестезия (латеральный спинно-бугорный путь); гипестезия тактильной, вибрационной чувствительности, чувства положения (медиальная петля); ипсилатеральные миоритмии мягкого неба и глотки (центральный покрышечный путь).

Рис. 3.60. Синдром ростральных от­ делов покрышки варолиева моста. При­ чиной является обструкция длинных циркумферентных ветвей основной ар­ терии, реже — верхней мозжечковой ар­ терии. Симптоматология: ипсилатеральная утрата чувствительности на ли­ це (прерывание всех волокон тройнич­ ного нерва), ипсилатеральный паралич жевательных мышц (тройничное дви­ гательное ядро), гемиатаксия, интенционный тремор, адиадохокинез (верхняя мозжечковая ножка), утрата всех видов

чувствительности на контрлатеральной половине тела, за исключением лица.

Рис. 3.61. Синдром основания сред­ них отделов варолиева моста. Причи­ ной является обструкция парамедианных и коротких циркумферентных вет­ вей основной артерии. Симптоматоло­ гия: ипсилатеральный вялый паралич жевательных мышц, ипсилатеральная гипестезия, аналгезия и терманестезия в области лица, ипсилатеральная геми­ атаксия и асинергия, контрлатеральный спастический гемипаралич.

Рис. 3.62. Синдром красного ядра (Бенедикта). Причиной является об­ струкция интерпедункулярных (межножковых) ветвей основной или задней мозговой артерии, порой их обеих. Симптоматология; ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва в со­ четании с мидриазом (прерывание ко-

Рис. 3.64 Фокальное кистозное размягчение в основании варолиева моста, развившееся после окклюзии короткой циркумферентной ветви основной артерии (рисунок с препарата).

решковых волокон I I I нерва внутри среднего мозга); контрлатеральная гипестезия тактильной, вибрационной чувствительности, чувства положения и дискриминации (повреждение медиаль-

ной петли); контрлатеральный гипер­ кинез (тремор, хорея, атетоз), обуслов­ ленный повреждением красного ядра; контрлатеральное дрожание (черная субстанция)

Рис. 3.63. Синдром ножки мозга (Вебера). Причиной является обструк­ ция интерпедункулярных ветвей задней мозговой артерии или задней артерии сосудистого сплетения, или обеих. Симптоматология: ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва, контрлатеральный спастический гемипаралич, контрлатеральное дрожание (паркинсонизм, черная субстанция), контрлатеральная дистаксия (корковомостовой путь); возможно вовлечение черепных нервов за счет прерывания

вобласти основания варолиева моста.

Причиной являются множественные мелкие и обычно старые кистозные оча­ ги инфарктов в одной или обеих поло­ винах основания варолиева моста при наличии атеросклероза основной арте­ рии, который может сочетаться с са­ харным диабетом. Симптоматология: псевдобульбарный паралич с расстрой­ ствами артикуляции и глотания, обус­ ловленный прерыванием надьядерных волокон к двигательным черепным нер­ вам. Обычно также имеются дополни­ тельные ишемические очаги в полуша­ риях большого мозга и, довольно часто,

вбазальных ганглиях.

Рис. 3.65. Синдром кровоизлияния (апоплексии) в варолиев мост. Причи­ ной является быстро нарастающая ге­ матома артериального происхождения с тенденцией к прорыву в четвертый желудочек, обусловленная сосудистой гипертензией или разрывом артериовенозной ангиомы. Симптоматология: апоплектиформное начало с развитием гемиплегии или тетраплегии, расстрой­ ством дыхания, повышением систем­

ного кровяного давления, центральной гипертермией. Прорыв крови в желудо­ чек вызывает развитие децеребрационной ригидности и комы. Обычно в те­ чение 24 часов наступает летальный ис­ ход.

Заболевания ствола мозга не огра­ ничиваются, безусловно, сосудистой па­ тологией. Имеется большое количество других патологических состояний, по­ ражающих ствол мозга остро или по­ степенно, таких, как рассеянный скле­ роз, энцефалиты, сифилис, туберкулез и опухоли, от глиом до метастазов кар­ цином и сарком.

Синдромы, обусловленные опухолями

Опухоли могут происходить из окружа­ ющих тканей и расти вглубь ствола моз - га. Например, герминома шишковид­ ного тела может врастать в средний мозг, вызывая симптомы поражения среднего мозга и клинику гипертензионной внутренней гидроцефалии, обус­ ловленной сдавлением сильвиева водо­ провода. Другие опухоли могут проис­ ходить из мозжечка или из стенки чет­ вертого желудочка.

Наиболее часто встречающимися опухолями варолиева моста являются глиомы, которые более характерны для детского и юношеского возраста, чем для зрелого. Варолиев мост постепенно увеличивается в размерах, заставляя ос­ новную артерию перегибаться через его вентральную поверхность. Первыми симптомами обычно являются голов­ ная боль в затылочной области и боль

вшее в сочетании с головокружением

ирвотой. Отек диска зрительного нерва некоторое время может отсутствовать. Вовлечение в процесс отводящих нервов может вызвать диплопию и нарушение содружественных движений глаз. В свя­ зи с продольным ростом опухоли воз­ можно поражение и других черепных нервов. В конечном итоге, развиваются

172 3 Ствол мозга

чувствительные и двигательные нару­ шения в области лица и конечностей, часто в сочетании с нарушением рав­ новесия. Жизненно-опасными являют­ ся респираторные кризы и центральная гипертермия. Симптоматика обычно прогрессирует медленно, что говорит против сосудистой природы заболева­ ния. Внезапное обострение может быть вызвано кровоизлиянием в опухоль или внезапным повышением внутрижелудочкового давления, наступающим при развитии блокады четвертого желудочка

иместа выхода из него.

Вредких случаях опухоль, чаще все­ го менингиома, прорастает в большое затылочное отверстие и сдавливает про­

долговатый мозг и ростральную часть шейного отдела спинного мозга. При этом могут поражаться каудальные че­ репные нервы (XI и XII) и возрастать внутричерепное давление, что ведет к болям в затылочной области. Затем воз­ можно развитие спастического пареза и чувствительных нарушений. Сдавление шейного отдела спинного мозга и его передней спинальной артерии вы­ зывает развитие вялого паралича в ру­ ках.

Рис. 3.66 Синдром Парино, или синд­ ром силъвиева водопровода. Причиной является опухоль, обычно пинеалома, сдавливающая верхние холмики крыши среднего мозга; либо оказывающая раз-

рушающее действие опухоль, такая, как

околоводопроводная астроцитома, во­ влекающая претектальную область вблизи сильвиева водопровода (интерстициальное ядро Кахаля).

Этот синдром включает паралич со­ дружественного движения глазных яб­ лок вверх при отсутствии паралича кон­ вергенции. Феномен головы куклы поло­ жителен для вертикальных движений глазных яблок; при быстром наклоне головы вперед глазные яблоки совер­ шают рефлекторное содружественное движение вверх. Поскольку опухоль врастает в покрышку среднего мозга, также возникает ядерный парез I I I нер­ ва с рефлекторной плегией зрачка и парез IV нерва. Сдавление сильвиева водопровода вызывает гипертензионную гидроцефалию боковых и третьего желудочков. В связи с повреждением нижних холмиков крыши среднего моз­ га развивается потеря слуха. Имеется тенденция к падению назад и в проти­ воположную сторону. Атаксия вызвана вовлечением в патологический процесс верхней мозжечковой ножки (соедини­ тельного плеча) и мозжечка. Иногда тенториальное вклинение провоцирует приступы децеребрационной ригидно­ сти. Так как опухоль врастает в гипоталамическую область и третий желу­ дочек, могут развиться гипоталамические симптомы (несахарный диабет и другие).

Синдромы ущемления в тенториальном и большом затылочном отверстиях

Следует сделать несколько предвари­ тельных замечаний, касающихся топо­ графии мозжечкового намета и его вы­ резки. Дупликатура твердой мозговой оболочки, называемая наметом мозжеч­ ка (палаткой мозжечка), служит в ка­ честве крышеподобной перегородки между мозжечком и большим мозгом. По периферии намет мозжечка при­

креплен к верхним краям пирамид ви­ сочных костей и к стенкам поперечных пазух (синусов). Вершина намета моз­ жечка расположена точно под валиком мозолистого тела. К намету мозжечка присоединяется по средней линии в своей каудальной части большой сер­ повидный отросток; оба они образуют в месте соединения прямую пазуху (си­ нус), которая несет кровь, собираемую

большой веной мозга (Галена) в синусный сток Герофила, или место слияния верхнего сагиттального и правого и ле­ вого поперечных синусов (см. рис. 8.50 и 8.53).

Перед вершиной мозжечкового на­ мета расположено его отверстие, или вырезка, которая распространяется в ро­ стральном направлении до тела клино­ видной кости (рис. 3.67). Через отверс­ тие палатки проходит средний мозг (са­ мый ростральный сегмент ствола моз­ га), кровеносные сосуды и пути цирку­ ляции цереброспинальной жидкости, поступающей из водопровода среднего мозга в четвертый желудочек, а также из подпаутинных цистерн вокруг про­ долговатого мозга и варолиева моста в базальную цистерну, откуда большая часть цереброспинальной жидкости те­ чет через супратенториальные цистерны и малые субарахноидальные простран­ ства к местам ее резорбции, к пахионовым грануляциям паутинной оболоч­ ки (см. главу 7).

Базальная цистерна занимает вы­ резку впереди от среднего мозга. Она продолжается кзади по обе стороны между средним мозгом и краем намета мозжечка в виде обходящей или охва­ тывающей цистерны. Сзади от среднего мозга две обходящие цистерны объеди­ няются в крупную цистерну большой вены мозга, или поперечную цистерну

(рис. 7.3).

Базальная цистерна содержит зад­ нюю часть артериального (Виллизиева) круга и его ветви, снабжающие гипота-

174 3 Ствол мозга

Рис. 3.67 Топография среднего мозга и связанных с ним структур в вырезке мозжечкового намета (вид сверху).

ламус, большую часть таламуса и сред­ него мозга, а также передние ворсин­ чатые артерии (передние артерии сосу­ дистого сплетения), базальные вены (Розенталя), ножку гипофиза, соединя­ ющую серый бугор с гипофизом, оба глазодвигательных нерва и, латераль­ нее, под краем намета мозжечка, бло­ ковые нервы. Ее дорсальная стенка об­ разована перекрестом волокон зритель­ ных нервов (хиазмой) и зрительными трактами, серым бугром и сосковидны­ ми телами. Обходящие цистерны со­ держат стволы и ветви задних мозговых артерий, верхние мозжечковые артерии, базальные вены на их пути к большой вене мозга Галена и блоковые нервы, проходящие от верхнего мозгового па­ руса к кавернозным синусам. Попереч­ ная цистерна (см. рис. 73) содержит ветви задних мозговых артерий; базаль­ ные, внутренние мозговые и затылоч­ ные вены в месте их впадения в боль­ шую мозговую вену; шишковидное тело

-Л— N. opticus I

A. cerebri media

N ocuiomotorius (111)

Dorsum sellae

- Plica petroclinoidea post. A cerebri posterior

A cerebelli superior

N trochlearis (IV)

Nucleus ruber

Cerebellum

Tentorium cerebelli

Falx cerebri

Рис. 3.68 Обьемный процесс в правом полушарии го­ ловного мозга с вклинением в вырезку намета мозжеч­ ка и большое затылочное отверстие. (Сдавление сред­ него мозга; ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии).

(эпифиз). Вершина горки червя моз­ жечка часто проникает в супратенториальное пространство и выступает в по­ перечную цистерну снизу.

При нормальных условиях вырезка намета мозжечка предоставляет значи-

тельное пространство, обеспечивающее нормальное функционирование находя­ щихся в ее пределах или вблизи нее структур. Однако в случае объемных по­ вреждений, расположенных либо над, либо под палаткой мозжечка, эта вы­ резка легко сдавливается и в ней ущем­ ляются ткани. Воздействие на вырезку намета мозжечка при супратенториальных повреждениях является значитель­ но более частым и опасным, чем при субтенториальных патологических про­ цессах. Супратенториальный очаг, опу­ холь ли это, либо внутримозговая, субдуральная или эпидуральная гематома, обычно односторонний.

Вначале может происходить переме­ щение структур головного мозга через среднюю линию, другими словами, вы­ пячивание этих структур через щель под большим серповидным отростком на другую сторону. Этого может оказаться достаточным для перемещения крючка ипсилатеральной парагиппокампальной извилины и прижатия им глазодвига­ тельного нерва к задней клиновиднокаменистой (петросфеноидальной) об­ ласти, которую нерв пересекает перед своим вступлением в кавернозный си­ нус (рис. 3.67). Особенно чувствитель­ ными к этому сдавлению оказываются парасимпатические волокна нерва: ип­ силатеральный зрачок после начального периода миоза расширяется, его реак­ ция на аккомодацию и на свет сначала ослабевает, а затем исчезает. Латераль­ ное смещение ипсилатеральной пара­ гиппокампальной извилины заставляет средний мозг перемещаться через сред­ нюю линию по направлению к проти­ воположному краю мозжечкового наме­ та. Это небольшое изменение конфигу­ рации среднего мозга может снизить уровень сознания больного и вызвать нецеленаправленное возбуждение.

В конечном итоге бледный шар, внутренняя капсула и зрительный бугор на ипсилатеральной стороне перемеща­

ются в каудальном направлении, и парагиппокампальная извилина выпячи­ вается за край мозжечкового намета в субтенториальное пространство (рис. 3.68). Сосковидные тела вклиниваются в суженную межножковую яму. В этих условиях средний мозг испытывает ин­ тенсивное давление, что вызывает раз­ витие комы. Средний мозг может ока­ заться прижатым к противоположному краю намета мозжечка так сильно, что повреждаются нисходящие двигатель­ ные волокна в сдавленной ножке мозга (рис. 3.69; на рис. 3.70 показаны для сравнения нормальные анатомические соотношения описываемых структур). Обусловленная данным поражением ге­ миплегия не контрлатеральна, а ипсилатеральна по отношению к объемному процессу, поскольку пострадавшие пи­ рамидные волокна переходят далее на уровне нижних отделов продолговатого мозга на ипсилатеральную сторону

(синдром ножки мозга Керногана, 1929). Во время каудалЬного смещения сред­ него мозга глазодвигательный нерв под­ вергается опасности во второй области: нерв может быть сдавлен стволом зад­ ней мозговой артерии в том месте, где он выходит из межножковой ямы и «ныряет» под указанную артерию на своем пути через базальную цистерну (см. рис. 3.67).

Влияние вклинения на деятельность структур среднего мозга и окружающих областей связано с механическим воз­ действием на них и сдавлением и, что еще более важно, с развитием кровоиз­ лияний и некрозов, обусловленных ком­ прессией кровеносных сосудов и недо­ статочностью кровоснабжения. Ком­ прессия ствола и ветвей задней мозго­ вой артерии ведет обычно к гемор­ рагическому инфаркту нижневисочных и затылочных областей коры головного мозга, часто с вовлечением шпорной борозды. Давление, оказываемое вдоль края мозжечкового намета на артерии

V. basalis (Розенталя)

Epiphysis

Место соединения с большой веной мозга

Аммонова рога, вызывает селективную утрату нейронов с развитием склероза Аммонова рога. Подобное сдавление паллидарных ветвей передней артерии сосудистого сплетения ведет к инфаркту в области медиальных сегментов блед­ ного шара. Компрессия артерий, всту­ пающих в нервную ткань через заднее

Рис. 3.70 Нормальные анатомические взаимоотноше­ ния между средним мозгом и окружающими структу­ рами, для сравнения с Рис. 3.69.

продырявленное вещество межножко­ вой ямы, вызывает поражение таламуса и, что не менее важно, развитие отека, вторичных кровоизлияний и зон некро­ за в среднем мозгу и ростральных зонах покрышки варолиева моста (рис. 3.71). Кровоизлияния вначале обычно разви­ ваются по средней линии в нижних от-

делах среднего мозга. Нередко их оши­ бочно относят к кровоизлияниям Дурета.

Это мелкие, перивенозные кровоизлия­ ния в стенке четвертого желудочка, ко­ торые Дурет вызывал у собак путем ударов по незащищенной твердой моз­ говой оболочке теменной области.

При наличии двусторонних супратенториальных объемных процессов или отека обоих полушарий головного мозга, на средний мозг оказывают дав­ ление обе парагиппокампальные изви­ лины, и он приобретает на поперечном срезе удлиненную форму. Межножковая яма суживается. Сдавление области вы­ хода из третьего желудочка и сильвиева водопровода способствует повышению давления цереброспинальной жидкости в боковых и третьем желудочках. Позд­ нее за счет давления на зрительный перекрест возможно возникновение битемпоральной гемианопсии. Воздейст­ вие на серый бугор может послужить причиной развития среди прочих гипоталамических симптомов несахарного диабета. При отсутствии каудального смещения среднего мозга, вторичные кровоизлияния и некрозы в нем обычно отсутствуют.

Если не наступает смерти больно­ го от центральных дыхательных рас­

стройств, то остается шанс обратного развития симптомов тенториального вклинения в случае устранения сдавления среднего мозга. Больной может вы­ жить при наличии тяжелой деструкции среднего мозга, обусловленной вторич­ ными расстройствами, но он останется в коме до конца своей жизни.

Децеребрационная ригидность

Сдавление среднего мозга может вы­ звать экстензионные спазмы, сопровож­ дающие децеребрацию, или децеребрационную ригидность (рис. 3.72). Голова запрокинута назад (опистотонус), руки разогнуты и ротированы внутрь, кисти рук и пальцев согнуты, ноги вытянуты и ротированы внутрь, стопы и пальцы ног согнуты в эквиноварусном положе­ нии. Децеребрация наступает тогда, ког­ да в результате сдавления среднего моз­ га нарушается проведение центральных ингибирующих импульсов, в норме действующих на низшие двигательные рефлекторные дуги. У эксперименталь­ ных животных — например, кошек, — пересечение среднего мозга на уровне между верхними и нижними холмика­ ми четверохолмия ведет к развитию децеребрационной ригидности и выра-

женной гипертонии мышц-разгибате­ лей головы и конечностей, сохраняю­ щейся до тех пор, пока остаются интактными ростральные и латеральные части ретикулярной формации и ядра вестибулярных нервов.

Наиболее частыми односторонними супратенториальными объемными па­ тологическими процессами являются внутримозговые гематомы естественого происхождения (разрыв пораженных в результате заболевания артерий или со­ судистых мальформаций); нарастаю­ щий на протяжение первых одного— шести дней очаг обширного инфаркта; опухоли, а также травматические экстрадуральные, субдуральные и внутримозговые гематомы. Двустороннее сдавление среднего мозга наблюдается обычно при увеличении в объеме обоих полушарий головного мозга. Наиболее частой причиной генерализованного на­ бухания мозга является инсульт, вне зависимости от его природы.

При объемных патологических про­ цессах в задней черепной ямке, таких, как гематома мозжечка (см. рис. 4.10), может произойти смещение вершины горки червя мозжечка и окружающих ее тканей в супратенториальное про­ странство (см. рис. 4.11). Она выталки­ вает средний мозг в вентральном на­ правлении, к базальной цистерне. Такое заднее вклинение не угрожает глазо­ двигательным нервам; следовательно, отсутствуют зрачковые расстройства, описанные выше как результат сдавле-

ния этих нервов. Однако вместо них могут наблюдаться другие нарушения движений глазных яблок, особенно если имеется также и давление на покрышку варолиева моста. Не характерны ранняя утрата сознания и децеребрационная ригидность. Могут быть пирамидные знаки, связанные с ущемлением мин­ далин мозжечка в большом затылочном отверстии. Когда миндалины мозжечка смещаются в заднюю часть большого затылочного отверстия, они часто при­ жимают продолговатый мозг к передне­ му краю большого затылочного отверс­ тия, подвергая локальной компрессии пирамиды. Ипсилатеральная по отно­ шению к очагу в мозжечке пирамида может сдавливаться сильнее, чем дру­ гая, что обуславливает асимметрию двигательных симптомов. Кроме того, возможна гипестезия или анестезия на одной или обеих половинах туловища. При остро возникающих мозжечковых поражениях, таких, как гематома, име­ ется значительная угроза развития ды­ хательного паралича. В отличие от ды­ хательных нарушений при компрессии среднего мозга, остановка дыхания при поражении продолговатого мозга часто внезапна и неожиданна.

Очевидно, что при наличии вкли­ нения в вырезку намета мозжечка и большое затылочное отверстие, выпол­ нение люмбальной пункции чрезвычай­ но опасно и может спровоцировать рез­ кое, фатальное ухудшение состояния больного.