Топическая диагностика Нервных болезней

на лобно-мостового пучка располагают­ ся в передней ножке внутренней капсу­ лы, непосредственно перед пирамидны­ ми волокнами к мышцам лица. В сред­ нем мозгу они занимают медиальную четверть ножки мозга вблизи межножковой ямки.

Волокна от теменной, височной и затылочной долей проходят через зад­ нюю часть задней ножки внутренней капсулы и заднебоковую часть ножки мозга. Все указанные корково-мостовые волокна образуют синапсы с группами нейронов в основании варолиева моста. Эти «вторые нейроны» посылают свои аксоны в контрлатеральную кору моз­ жечка. Вследствие этих связей кора моз­ жечка получает, так сказать, копию всех двигательных импульсов, происходя­ щих из коры больших полушарий. Моз­ жечок получает также информацию о всей двигательной активности на пери­ ферии. Таким образом мозжечок ока­ зывается в состоянии контролировать

икоординировать произвольные движе­ ния через экстрапирамидную систему. Более подробно этот вопрос обсуждается в главе 4 (Мозжечок).

Экстрапирамидная система допол­ няет кортикальную систему произволь­ ных движений, поднимая ее функцио­ нирование на более высокий уровень, при котором каждое произвольное дви­ жение оказывается очень точно подго­ товленным и выполняется плавно.

Пирамидный путь (через вставоч­ ные нейроны) и экстрапирамидная цепь нейронов в конечном счете встречаются на двигательных нейронах переднего рога спинного мозга, на альфа-клетках

иболее мелких гамма-клетках, оказы­ вая на них частично активирующее и частично ингибирующее влияние (рис. 2.6).

Группы нервных волокон в виде от­ дельных трактов занимают в белом ве­ ществе спинного мозга определенные зоны. На рис. 2.7 афферентные пути

40 2 Двигательная система

изображены серым и эфферентные пу­ ти — красным цветом. В пределах раз­ личных путей волокна сгруппированы в соматотопическом порядке; тракты, однако, не четко отграничены друг от друга, поскольку краевые волокна со­ седних путей смешиваются. Пирамид­ ные пути свободны от примесей какихлибо других волокон только в области пирамид продолговатого мозга. По­ вреждение пирамидных путей в других областях, кроме пирамид, всегда сопро­ вождается также поражением экстрапи­ рамидных волокон.

Приведенные анатомические дан­ ные имеют клиническое значение. В случае прерывания только пирамидных волокон, что возможно при поражении коркового поля 4 или пирамид, разви­ вается вялый паралич. При очагах другой локализации наряду с пирамидными путями вовлекаются и экстрапирамид­ ные пути, преимущественно ретикулоспинальный и вестибулоспинальный тракты, и формирующийся при этом

паралич всегда спастичный.

Поражение пирамидных и экстрапирамидных путей

Перерыв пирамидного пути нару­ шает передачу всех стимулов произ­ вольных движений от двигательной ко­ ры к клеткам передних рогов спинного мозга. Результатом является паралич мышщ, иннервируемых этими клетка­ ми. Если прерывание пирамидного пути произошло внезапно, то подавляется ре­ флекс мышц на растяжение. Это озна­ чает, что вначале паралич является вя­ лым. Могут пройти дни и недели, преж­ де чем рефлекс восстановится. Когда это произойдет, мышечные веретена становятся более чувствительными к растяжению, чем они были до того. Осо­ бенно это относится к сгибателям руки и разгибателям ноги.

Указанная гиперчувствительность рецепторов растяжения обусловлена по­

вреждением экстрапирамидных путей, которые оканчиваются на клетках пе­ редних рогов спинного мозга и акти­ вируют гамма-мотонейроны, иннервирующие интрафузальные волокна мы­ шечных веретен. В результате оказыва­ ется такое влияние на кольцо обратной связи, регулирующее длину мышц, что сгибатели руки и разгибатели ноги фик­ сируются в положении наибольшего укорочения. Больной не способен более влиять на длину мышц, так как он не может произвольно подавлять фузимоторную гиперактивность.

Следует дифференцировать тормоз­ ные и активирующие волокна. Предпо­ лагают, что ингибирующие волокна тес­ но переплетены с пирамидными. Это служит причиной того, что они также всегда повреждаются при поражениях пирамидного пути. Активирующие во­ локна страдают при этом в меньшей степени и сохраняют свое влияние на мышечные веретена. Следствием этого является спастичность мышц и гипер­ рефлексия в сочетании с клонусом.

Спастический паралич всегда сви­ детельствует о том, что очаг поражения локализуется в ЦНС, в стволе головного мозга или в спинном мозгу. Результа­ том повреждения пирамидного тракта является утрата наиболее тонких про­ извольных движений, особенно замет­ ная в руках, пальцах и лице.

Как указано выше, повреждение пи­ рамидного пути прерывает произволь­ ные импульсы на всем протяжении от мозговой коры до соответствующих двигательных нейронов передних рогов спинного мозга. Иннервируемые этими мотонейронами мышцы уже более не подлежат произвольному управлению. Небольшой очаг во внутренней капсуле может повредить сразу все плотно упа­ кованные в этой области пирамидные волокна и вызвать развитие спастиче­ ского паралича мышц всей противопо­ ложной половины тела. Паралич контр-

латеральный в связи с тем, что пира­ мидные волокна ниже очага поражения, в области продолговатого мозга, пере­ ходят на противоположную сторону. Та­ ких же размеров очаг в области лучис­ того венца может вызвать лишь час­ тичный паралич, например, только руки

или только ноги. В случае повреждения пирамидного пути ниже уровня пере­ креста развивается гемиплегия ипсилатеральных конечностей. Двусторонний очаг в мозгу или верхнешейных отделах спинного мозга вызывает тетраплегию.

Спастический паралич характеризу-

42 2 Двигательная система

ется появлением патологических знаков спастичности со стороны пальцев руки или ноги, как, например, симптома Бабинского. Хотя его неврогенный меха­ низм до конца не ясен, появление этого симптома однозначно указывает на по­ ражение пирамидного пути. Другой, ме­ нее достоверный, симптом заключается в исчезновении кожных рефлексов, на­ пример, брюшных или кремастерного.

Синдром центрального спастического паралича

Основные симптомы

1.Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям.

2.Спастическое повышение мышечного тонуса (гипертония).

3.Повышение проприоцептивных реф­ лексов с клонусом или без него.

4.Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного).

5.Появление патологических рефлексов (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Менделя-Бехтерева и др.).

6.Отсутствие дегенеративной мышеч­ ной атрофии.

Специфические синдромы

Симптоматика зависит от локализации очага поражения по ходу пирамидного пути. На рис. 2.8 изображено восемь различных уровней поражения пира­ мидного тракта, обозначенных черными полосками и буквами от «а» до «з».

а) Субкортикальное поражение (опу­ холь, гематома, инфаркт и т. д.): Раз­ вивается контрлатеральный парез ру­ ки или ноги. Наиболее часто нару­ шаются тонкие искусные произволь­ ные движения. Наблюдается монопа­ рез, а не моноплегия. Это объясня­ ется почти полной сохранностью экс­ трапирамидных волокон. Маленький очаг в области коркового поля 4 ведет

к развитию вялого пареза и довольно часто — к фокальным эпилептиче­ ским припадкам (джексоновская эпилепсия). В диагностическом пла­ не важно знать, откуда начинаются судороги.

б) Поражение внутренней капсулы: Раз­ вивается спастическая гемиплегия, поскольку в этой области пирамид­ ные и экстрапирамидные волокна очень тесно прилежат друг к другу. В связи с одновременным вовлече­ нием корково-ядерного пути, наблю­ дается также контрлатеральный па­ ралич лицевого и, возможно, подъ­ язычного нервов. Большинство дви­ гательных ядер черепных нервов снабжаются пирамидным путем би­ латерально, полностью или частично (см. срез черепных нервов). Внезап­ ное поражение вызывает развитие гемипаралича, который вначале имеет вялый характер в связи с шокоподобным действием на перифериче­ ские нейроны. Спустя часы или дни гепипаралич становится спастиче­ ским, что объясняется повреждением не только пирамидных, но и экстра­ пирамидных волокон.

в) Поражение ножки мозга: Очаг в дан­ ной области вызывает развитие контрлатеральной спастической гемиплегии, которая может сочетаться с ипсилатеральным параличом гла­ зодвигательного нерва (см. описание синдрома Вебера [рис. 3. 63]).

г) Поражение моста: Следствием яв­ ляется контрлатеральная и, возмож­ но, билатеральная гемиплегия. Часто повреждаются не все пирамидные во­ локна. Поскольку волокна к ядрам лицевого и подьязычного нервов от­ ходят несколько дорсальнее, указан­ ные нервы могут оставаться интактными. С другой стороны, возможно развитие ипсилатерального паралича отводящего или тройничного нервов (см. рис. 3.60 и 3.61).

д) Поражение пирамиды: вызывает вя­ лый контрлатеральный гемипарез. Гемипаралич не развивается, по­ скольку страдают исключительно пи­ рамидные волокна. Экстрапирамид­ ные волокна расположены в продол­ говатом мозгу дорсальнее и остаются интактными.

е) Поражение на шейном уровне: По­ вреждение латерального пирамидно­ го пути при таких заболеваниях, как боковой амиотрофический склероз или рассеянный склероз, вызывает развитие спастической гемиплегии на одноименной стороне, поскольку пирамидный тракт уже совершил пе­ рекрест. Паралич спастический, по­ скольку экстрапирамидные волокна, совершившие перекрест вместе с пи­ рамидными, также повреждены.

ж) Поражение на грудном уровне: Пе­ рерыв латерального пирамидного пу­ ти, обусловленное такими заболева­ ниями,, как боковой амиотрофиче­ ский склероз или рассеянный скле­ роз, вызывает спастическую ипсилатеральную моноплегию ноги. Двусто­ роннее повреждение вызывает пара­ плегию.

з) Поражение переднего корешка: Раз­ вивающийся при этом паралич ипсилатеральный и вялый в результате повреждения периферического, или нижнего, мотонейрона.

Очаг поражения в области перекрес­ та пирамидных путей вызывает разви­ тие редкого синдрома перекрестной ге­ миплегии (альтернирующей гемипле­ гии). Ее механизм иллюстрируется рисунком 2.9.

Периферический нейрон, двига­ тельный и чувствительный

Волокна пирамидного пути и различ­ ных экстрапирамидных путей (рети- куло-спинномозгового, покрышечно-

Рис. 2.9 Альтернирующая гемиплегия.

спинномозгового, преддверно-спинно- мозгового, красноядерно-спинномозго- вого и других), а также афферентные волокна, вступающие в спинной мозг через задние корешки, оканчиваются на телах или дендритах больших и малых альфа-мотонейонов, а также на малых гамма-клетках непосредственно, либо через вставочные, ассоциативные и комиссуральные нейроны внутреннего нейронального аппарата спинного моз­ га. В отличие от псевдоуниполярных нейронов спинномозговых узлов, ней-

роны передних рогов мультиполярны. Их дендриты имеют множественные синаптические связи с различными аф­ ферентными и эфферентными система­ ми. Некоторые из них оказывают об­ легчающее, а некоторые тормозящее действие.

В передних рогах мотонейроны объ­ единены в группы, образующие неимеющие сегментарного разделения колон­ ки (рис. 2.10). Эти колонки организо­ ваны в соматотопическом порядке. На шейном уровне мотонейроны латераль­ ных отделов передних рогов иннервируют кисти и руки, а медиальныхмышцы шеи и грудной клетки. На по­ ясничном уровне нейроны, иннервирующие стопы и ноги, также расположены

влатеральных отделах передних рогов,

аиннервирующие туловище — в ме­ диальных.

Аксоны клеток передних рогов по­ кидают спинной мозг в виде корешко­ вых волокон (корешковых нитей), ко­ торые затем на сегментарных уровнях

объединяются и формируют передние,

или вентральные корешки. Каждый пе­ редний корешок присоединяется к зад­ нему корешку тотчас дистальнее спинального ганглия, и вместе они образуют спинномозговой периферический нерв (рис. 2.6). Таким образом, каждый сег­ мент тела иннервируется своей парой спинномозговых нервов. Нервы состоят не только из афферентных чувствитель­ ных (соматических) и эфферентных двигательных (соматических) волокон, но также из эфферентных вегетативных волокон, берущих начало в боковых ро­ гах серого вещества спинного мозга, и из афферентных вегетативных волокон.

Хорошо миелинизировнные, быстропроводящие аксоны больших альфамотонейронов называются альфа-1 во­ локна (рис. 1.9); они направляются не­ посредственно к экстрафузальной мус­ кулатуре и отдают по мере распростра­ нения в дистальном направлении все больше и больше ветвей. Волокна окан­ чиваются на двигательных концевых

46 2 Двигательная система

пластинках соответствующего им числа мышечных волокон. Клетки передних рогов, аксоны и иннервируемые ими мышечные волокна называются двига­ тельными единицами (Шеррингтон). Этот конечный общий путь проводит им­ пульсы от пирамидного и экстрапира­

мидных путей, а также от внутрисегментарных и межсегментарных нейро­ нов, участвующих в рефлекторной дея­ тельности, к мышечным волокнам.

Мышцы, осуществляющие тонкие, изысканные движения, имеют в своем распоряжении множество клеток перед-

48 2 Двигательная система

потери функции, как и в случае с пе­ ресечением одного заднего корешка. Паралич радикулярной природы разви­ вается только в случае поражения не­ скольких соседних корешков. Однако у каждого двигательного корешка имеется своя индикаторная мышца, что позво­ ляет диагностировать повреждение ко­ решка при фибрилляции мышцы на электромиограмме, особенно при пато­ логии на шейном или поясничном уровнях. Индикаторные мышцы верх­

только в иннервируемых этим нервом мышцах; паралич носит вялый характер и сочетается с нарушением чувстви­ тельности вследствие прерывания аф­ ферентных волокон. На рис. 2.13 при­ ведена топография нескольких наиболее часто повреждаемых при механических травмах нервов. Рис. 2.14 демонстрирует четыре паттерна атрофии мышц кисти, развивающейся в результате поражения лучевого, срединного и локтевого нер­ вов.

Синдромы поражения нервных корешков

1.Боль иррадиирует в соответствующий дерматом.

2.Болевая чувствительность нарушается более всего по сравнению с другими сенсорными модальностями.

3.Снижается сила индикаторных мышц. При более тяжелых пораже­ ниях в редких случаях развивается атрофия мышц (например, передней большеберцовой мышцы).

4.Поражениям корешковых нервов со­ ответствуют рефлекторные наруше­ ния (см. рис. 1.8).

5.Вегетативные симптомы (потливость, пилоэрекция, вазомоторные наруше­ ния) отсутствуют.

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

В таблице 2.1 приводятся данные о функции, периферической и сегментар­ ной иннервации отдельных мышц. Та­ кая классификация позволяет в случае выявления паралича мышцы опреде­ лить, какой нерв или корешковый сег­ мент страдает.

Поражение двигательной единицы

Как отмечено выше, вялый паралич воз­ никает в результате нарушения целост­ ности двигательной единицы. В пато­ логический процесс могут вовлекаться передние рога, несколько передних или вентральных корешков, сплетение или сами периферические нервы. При этом мышцы теряют как произвольную, так и непроизвольную, рефлекторную ин­ нервацию. Наблюдается не только па­ ралич мышц, но также их гипотония и арефлексия в связи с прерыванием дуги моносинаптического рефлекса на рас­ тяжение. Атрофия парализованных мышц развивается спустя несколько не­ дель; она может быть столь выраженной, что через месяцы или годы остается сохранной только соединительная ткань. Атрофия указывает на существо­ вание трофического влияния со сторо­ ны переднего рога на мышечные во­ локна, являющегося основой для нор­ мального функционирования мышц.

Синдром вялого паралича

Для синдрома вялога паралича харак­ терны следующие симптомы:

1.Снижение силы.

2.Гипотония или атония мышц.

3.Гипорефлексия или арефлексия.

4.Неврогенная мышечная дегенерация. Сопутствующее нарушение чувстви­ тельности указывает на локализацию повреждения в области сплетения или