120.Онтофилогенетические пороки сердечно-сосудистой системы человека.

Врожденные пороки развития, аномалии развития, врожденные дефекты - это синонимы нарушений структуры, поведения, функций и метаболизма, встречаются в любом возрасте. Клиническое их значение и частота разные.

Они делятся на единичные и множественные, такие, что имеют легкое течение и не проявляются клинически проявления при жизни, и такие, которым свойственен тяжелый, иногда несовместим с жизнью течение. Наука, изучающая причины этих нарушений, называется тератология (от греч. τέρας - чудовище, урод). Большинство структурных аномалий у 2-3% новорожденных детей; в 2-3% детей аномалии обнаруживают в течение первых 5 лет жизнь. Врожденные дефекты являются основной причиной детской смертности. Причины врожденных пороков на 40 - 60% остаются невыясненными. Генетические факторы обусловливают примерно 15% пороков, факторы окружения - 10%, мультифакториальные наследственность - 20-25%. Тератогены, вызывающих пороки развития человека, приведены ниже. Пороки возникают в процессе формирования структур, в ходе онтогенеза. Большинство из них возникает в промежутке между третьим и восьмым неделями беременности Процессы развития (онтогенез) достаточно сложны. Так, рука у человека состоит из 29 костей и каждая по- должна иметь определенную форму, размеры, образовывать с другими костями сложные суставы. Кроме того, должно образоваться более 40 мышц определенных размеров и прикрепиться к четко определенных участков. Сюда подходит много нервных стволов, артерий, вен и т.д.. Предпосылкой возникновения врожденных пороков является действие различных факторов в критические периоды онтогенеза.

Аномалии сердечно-сосудистой системы.

- В процессе эмбрионального развития у человека только некоторые фрагменты жаберных дуг и корней аорты образуют магистральные сосуды и их ветви, а другие части подвергаются редукции.

- Иногда не происходит редукции правой артерии IV жаберной дуги и корня аорты дело, тогда развиваются две дуги аорты. Они в виде кольца охватывают пищевод и трахею (т. с. "аортальное кольцо").

- Довольно часто не происходит заращение боталлового, или артериальной, протоки. Артериальный проток соединяет легочную артерию с дугой аорты. Это приводит к функциональным нарушениям.

- Развитие сосуды, образованной правой артерией IV жаберной дуги и правого корня вместо левого. При таких условиях дуга аорты ведет начало с левой желудочка, но поворачивает направо.

- Коарктация аорты - состояние, при котором просвет аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии значительно сужен.

- Тетрада Фалло.

- Аномалия отхождения правой подключичной артерии.

- Двойная аортальная дуга.

- Права аортальная дуга.

- Прерванная аортальная дуга.

- На определенных стадиях эмбрионального развития из желудочка выходит только один, общий, артериальное ствол, который делится перегородкой на легочную артерию и аорту. Если же перегородка не развивается, то сохраняется общий артериальный ствол, что приводит смешение крови.

- По изменению направления перегородки аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. Этот недостаток носит название транспозиции аорты и легочной артерии.

- Возможен дефект межжелудочковой или междусердечный перегородок, пороки развития атриовентрикулярного отверстия, недостаточность клапанов сердца и т.п..

- Эктопия сердца - сердце расположено на поверхности грудной клетки.

- Двойная нижняя полая вена.

- Отсутствие нижней полой вены.

- Левая верхняя полая вена - аномалия, вызванная сохранением левой передней кардинальной вены и облитерацией общей кардинальной и проксимальной части передней кардинальной вены справа.

- Двойная верхняя полая вена – сохранена левая передняя кардинальная вена и нарушено формирование левой плечеголовные вены.

Аномалии органов дыхания.

Аномалии легких возникают вследствие эмбриональных или постнатальных нарушений развития. Врожденные пороки легких нередко сопровождаются аномалиями других органов, и, в первую очередь, - сосудов малого круга кровообращения.