- •Вказати можливі причини розвитку анемії у даної дитини.
- •Вказати можливі причини розвитку анемії у даної дитини.
- •Задачі по темі „апластичні анемії”
- •Дати характеристику гемограми.
- •Задачі по темі „спадковий мікросфероцитоз”
- •Про яку патологію необхідно подумати, обґрунтувати відповідь.
- •Дати характеристику гемограми.
- •Дати характеристику гемограми.
- •Дати характеристику гемограми.
- •Дати характеристику гемограми.
-
Про яку патологію необхідно подумати, обґрунтувати відповідь.
-
Яке дослідження необхідно провести в даному випадку для підтвердження попереднього діагнозу і які зміни в ній підтвердять попередній діагноз?
-
Яка причина розвитку геморагічного синдрому у хворих на гострий лімфобластний лейкоз?
-
Назвати фази лікування гострого лімфобластного лейкозу.
Відповідь:
1)Гострий лімфобластний лейкоз? Ознаки: проліферативний синдром, абсолютний лімфоцитоз, бластемія, пенічні стани – анемія, тромбоцитопенія.
2)Дані зміни є показом для проведення стернальної пункції (мієлограма) – якщо в мієлограмі бластів буде більше 20%, редукція еритроїдного та мегакаріоцитарного ростків, це є підтвердженням лейкозу і підґрунтям для початку поліхіміотерапії.
3)Тромбоцитопенія (нижче 100Г/л – шкірний синдром, нижче 20-30Г/л – спонтанні кровотечі).
4)Перша фаза лікування ГЛЛ – індукція ремісії. Друга – консолідація ремісії, реіндукція, підтримуюча терапія.
Задача №3
Хлопчик 11 років, звернувся до лікаря-токсоплазмолога з приводу збільшених лімфатичних вузлів (практично усі групи). Крім того, протягом декількох місяців хлопчик відмічає слабкість, втомлюваність. 3 тижні тому назад перехворів на виразково-некротичну ангіну. При огляді: виражена блідість, поодинокі синяки на тулубі та кінцівках, збільшені усі лімфатичні вузли (деякі до 3-4см в діаметрі), не болючі, шкіра над ними не змінена, не спаяні; гепатоспленомегалія. Інфекція Епштейна-Барр виключена. Гемограма: Нв 82г/л, Ер. 2,2Т/л, лейкоцити 50,6Г/л, тромбоцити 68Г/л, ШОЕ 52мм/год; лейкоформула – лімфоцитоз, 80% бластів.
Завдання:
-
Які клінічні синдроми мають місце у хворої?
-
Поставити попередній діагноз, обґрунтувати відповідь.
-
Чи обов’язково хворому проводити люмбальну пункцію? Якщо так, то з якою метою?
-
Які виділяють цитоморфологічні типи гострого лімфобластного лейкозу? Який тип є прогностично сприятливим?
Відповідь:
1)Клінічні синдроми: проліферативний, інтоксикаційний, виразково-некротичний, анемічний, геморагічний.
2)Гострий лімфобластний лейкоз? Клінічні синдроми + бластемія, абсолютний лімфоцитоз, анемія, тромбоцитопенія, різко прискорене ШОЕ.
3)Люмбальну пункцію проводять обов’язково в перший день лікування, для виключення нейролейкозу.
4)Цитоморфологічні типи гострого лімфобластного лейкозу: L1, L2, L3. Прогностично сприятливим цитоморфологічним типом є L1.
Задача №4
Дівчинка 8 років госпіталізована в онкогематологічне відділення з приводу важкого загального стану, гіпертермії, безпричинних кровотеч зі слизових оболонок, синяків на тулубі та кінцівках. З анамнезу відомо, що декілька тижнів тому назад була виписана з районної лікарні, де лікувалася з приводу важкої двобічної пневмонії (не виключено, що етіологічним фактором її були внутрішньоклітинні мікроорганізми), із супутньої патології було діагностовано кандидоз слизових оболонок. Гемограма: Нв 72г/л, Ер.2,2Т/л, КП 0,9, ШОЕ 58мм/год, лейкоцити 28Г/л, тромбоцити одиничні в препараті, ретикулоцити 3‰. В лейкоформулі: с8%, м3%, л89%, бласти 92%.
Завдання:
-
Дати характеристику гемограмі.
-
Поставити та обґрунтувати попередній діагноз.
-
Що таке нейролейкоз, патогенез його виникнення на фоні гострого лімфобластного лейкозу.
-
План обстеження даного хворого.
Відповідь:
1)В гемограмі має місце: нормохромна гіпорегенераторна анемія ІІ ступеня, різко підвищене ШОЕ, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, абсолютний лімфоцитом та бластемія.
2)Гострий лімфобластний лейкоз? Клінічні синдроми для підтвердження лейкозу – інтоксикаційний, геморагічний, анемічний; лабораторно – бластемія.
3)Нейролейкоз – це наявність проліфератів лейкозних клітин в оболонках головного, спинного мозку, речовині мозку, в нервових стовбурах і в гангліях вегетативної нервової системи. Він є наслідком метастазування бластних клітин в ЦНС. Є 2 шляхи проникнення лейкозних клітин в ЦНС: контактний (з кісток черепа і хребта на тверду мозкову оболонку, черепні і спино-мозкові нерви) та діапедезний (із переповнених судин м’якої оболонки в ліквор і в речовину мозку по навколосудинних просторах).
4)Мієлограма. При підтвердженні лейкозу – цитоморфологічне дослідження бластів та імунофенотипування лейкозу.
Задача №5
Дитина 6 років поступила в онкогематологічне відділення з різкими болями в ніжках, субфебрилітетом, слабкістю, швидкою втомлюваністю, головним болем. Об’єктивно: бліда, збільшені усі групи лімфатичних вузлів (деякі до 2см), печінка +5см, селезінка +4см. Гемограма: Нв 80г/л, Ер.2,5Т/л, КП 0,96, ретикулоцити 2‰, ШОЕ 40мм/год, лейкоцити 1Г/л, тромбоцити 40Г/л. Лейкоформула (на 50 клітин) – с13, м5, л32. Проби на активність запального процесу: серомукоїд 0,360од, СІА 0,290од, СРБ негативний, ревматоїдний фактор негативний. При проведенні мієлограми – бласти 51%, виснаження еритроїдного та мегакаріоцитарного ростків.
Завдання:
-
Поставити попередній діагноз.
-
Як класифікується гострий лімфобластний лейкоз за кількістю лейкоцитів?
-
Чим пояснюється наявність болю в ніжках у дитини з гострим лімфобластним лейкозом?
-
Яка кількість бластів в мієлограмі підтверджує діагноз гострого лімфобластного лейкозу?
Відповідь:
1)Гострий лімфобластний лейкоз?
2)Лейкемічний (лейкоцитів більше 50Г/л + наявність бластів). Сублейкемічний (лейкоцитів від 10 до 50Г/л + наявність бластів). Лейкопенічний (лейкоцити від 1 до 10Г/л + наявність бластів). Алейкемічний (лейкоцитів менше 1Г/л + наявність бластів; або лейкоцити від 1 до 10Г/л без бластів).
3)Бластна інфільтрація кісткової тканини та підокістя. Окістя має велику кількість нервових закінчень, тому при накопиченні під окістям любої речовини виникає біль.
4)Більше 20%.
Задача №6
У хлопчика 10 років, який страждає на гострий лейкоз на фоні проведеного протокольного поліхіміотерапевтичного лікування, досягнута ремісія. З деяких пір почали відмічатися ознаки астено-вегетативного характеру, які наростали в динаміці, приєдналася гіпертермія, головний біль, нудота, блювання. При огляді: стан важкий, ністагм, відмічається ригідність потиличних м’язів. Гемограма: присутні усі клітини, бластів не виявлено. Вирішено провести люмбальну пункцію – при обстеженні ліквору наявні бласти.
Завдання:
-
Вказати, яке ураження розвинулось у пацієнта з гострим лімфобластним лейкозом?
-
Яка кількість бластів знаходиться в лікворі в нормі?
-
Вказати варіанти гострого лімфобластного лейкозу згідно імунофенотипової класифікації.
-
Що таке симптомокомплекс Мікуліча для якого захворювання він характерний?
Відповідь:
1)Рецидив лейкозу. Нейролейкоз.
2)В лікворі бласти відсутні в нормі.
3)0-клітинний варіант, ранній пре-В-клітинний, пре-В-клітинний, В-клітинний, пре-Т-клітинний, Т-клітинний.
4)Симетричне припухання слізних та слинних залоз внаслідок проліферації в них лімфатичної тканини. Характерний для гострого лімфобластного лейкозу.
Задача №7
Дівчинці 4 років було діагностовано гострий лімфобластний лейкоз, з приводу чого дитину госпіталізували в онкогематологічне відділення і розпочали поліхіміотерапевтичне лікування з Протоколу №1. До 7 дня лікування стан дитини значно покращився, зникли бласти в периферійній крові, покращився апетит, стала веселою. Мама дівчинки звинуватила лікарів у неправильному діагнозі і самовільно забрала дитину додому. Через 2 тижні стан дівчинки почав прогресивно погіршуватися, в гемограмі – 98% бластів, що і стало причиною повторної госпіталізації. При призначенні лікування позитивної клініко-гематологічної відповіді не відміачється.
Завдання:
-
З чим пов’язане покращення стану та зникнення бластів на периферії при призначенні ініціального лікування, про що це свідчило?
-
Назвати цитохімічні ознаками, за якими можна відрізнити гострий лімфобластний та нелімфобластний лейкоз.
-
З яких цитопенічних „захворювань-масок” може починатись клініка гострого лімфобластного лейкозу?
-
Яка причина геморагічного синдрому при гострому лімфобластному лейкозі?
Відповідь:
1)За статтю та віком хвора відносилась до стандартної групи ризику, тому на призначення Протоколу №1 (з преднізолону) мало велику вірогідність введення дитини в ремісію.
2)ШИК-реакція на глікоген, реакція на пероксид азу, реакція з суданом чорним.
3)Апластична анемія, гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура, геморагічний васкуліт, скарлатина, краснуха, гостра дизентерія, черевний тиф, глистяна інвазія, грип, ангіна, сепсис, пневмонія.
4)Головна причина геморагічного синдрому при ГЛЛ – тромбоцитопенія.
„ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ”
Задача №8
Батьки хлопчика 6 років, звернулися на консультацію до гематолога з приводу пухлиноподібного утворення в ділянці шиї справа. З анамнезу відомо, що дане утворення з’явилося близько 2 місяців тому назад, незадовго після перенесеної ангіни. Лікували амбулаторно як шийний лімфаденіт. Утворення спочатку зменшилося, а потім почало прогресивно збільшуватися. При огляді: пальпується щільне, практично не болюче, обмежено рухоме утворення справа в ділянці m.sternocleidomastoideus, шкіра над ним не змінена, не гаряча. Печінка, селезінка не пальпуються. Інші органи без патологічних змін. Гемограма: Нв 124г/л, Ер. 3,5Т/л, КП 1,0, лейкоцити 14Г/л, в лейкоформуле – п3%, с36%, м6%, л53%. ШОЕ 15мм/год.
Завдання: