- •Классификация итп
- •Прогноз:
- •Патогенез
- •Осложнения
- •План лечения
- •Исследования для подтверждения диагноза
- •Образование комплекса протромбиназы – нарушения при гемофилии
- •Лечение
- •Боль в суставе возникает через несколько часов после ушиба
- •Хронический лейкоз заподозрен на основании ???
- •Дополнительно ребенку необходимо провести исследования:
- •Основные этапы лечения:
- •Дополнительно необходимо провести
- •Патогенез
- •Дальнейший план обследования ребенка
- •Обмен бр в норме и при гемолизе
- •Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), гемолитический криз
-
Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), гемолитический криз
-
диагностика:
-
клиника: бледность, желтуха, изменения черепа – гемическая гипоксия («башенный» череп, «седловидная» переносица, «готиченское» небо), спленомегалия, систолический шум
-
лабораторные данные
-
ОАК: анемия гиперрегенераторная (ретикулоциты > 2%), гипер- (ЦП > 1) / нормо-хромная (в данной задаче нормохромная – ЦП=1); анизоцитоз (Эр разного диаметра), пойкилоцитоз (Эр разной формы; в задаче – 60% Эр сферической формы + сдвиг кривой Прайс-Джонса влево), лейкоцитоз (раздражение ростка), базофильная пунктация Эр, тельца Жолли, ↑ СОЭ
-
ОРЭ (N min – 0,44%, max – 0,32 %; патология – min> 0,68%) – в данной задаче min=0,72%, max=0,36%
-
б/х анализ крови: ↑ непрямого БР (140,4 ммоль/л) – гемолиз; ↑ прямого БР (32,2) – обтурационная желтуха при желче-каменной болезни
-
внутриклеточный гемолиз (желтуха, бледность. спленомегалия). При болезни Минковского-Шоффара есть аномалии мембраны Эр (качественный и/или количественный дефект белков спектрина и анкирина). В норме Эр деформируются и гибнут в селезенке. Сфероциты образуются при повторном прохождении Эр через селезенку за счет потери части клеточной мембраны => сфероциты теряют эластичность и способность к деформации при прохождении через синусы селезенки => застревают в селезенке => разрушаются, гибнут и захватываются фагоцитами селезенки. Фагоцитарная гиперактивность селезенки приводит к прогрессирующей гиперплазии органа и дальнейшему повышению фагоцитарной активности. При разрушении Эр выделяется гемоглобин, который распадается на гем (→ непрямой БР↑) и глобин (→аминокислоты) + ретикулоцитоз, темная моча
оптимальное лечение. Лечение гемолитического криза
-
инфузионная терапия (дезинтоксикация)
-
альбумин (связывание непрямого БР и выведение его из организма)
-
форсированный диурез (петлевые диуретики => ↓ калий)
-
отмытые Эр
-
фолиевая кислота 1 мг/сут
-
осложнения: желче-каменная болезнь (БР камни), гиперспленизм (панцитопания + спленомегалия), апластический криз (↓ ретикулоцитов) – внезапно / после ОРВИ (парвовирус В19), мегалобластоидный криз (за счет ускоренного оборота Эр), анемическая кома, трофические язвы (чаще у взорослых)
-
механизм костных деформаций: за счет раздражения эритроидного ростка происходит гиперплазия красного костного мозга → увеличение объема костномозгового канала → деформация кости
-
физиологический гемолиз – внутриклеточный гемолиз (в норме «старые» Эр разрушаются в макрофагах селезенки)
-
б/х признаки:
-
внутриклеточный гемолиз (физиологический): ↑ непрямой БР
-
внутрисосудистый гемолиз (патологический): ↑ свободный гемоглобин плазмы, ↓ гаптоглобин (он утилизирует свободный гемоглобин), часть свободного гемоглобина, которая не захватилась гаптоглобином, превращается в метгемоглобин за счет кислорода крови (метгемоглобин придает моче черный цвет)
обмен БР