-
гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера), тяжелая форма А (анемия, тромбоцитопения, азотемия, анурия)
-
Патогенез
|
токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток |
Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения |
|
↓ |
↓ |
|
С |
Т |
|
|
|
|
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ |
|
окращение
продолжительности жизни тромбоцитов
ромбоцитопения
потребления
Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)
E.coli → шига-токсин → кишечник →прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
-
механизм почечной недостаточности – смотри пункт 2)
-
Дальнейший план обследования ребенка
-
ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)
-
коагулограмма (ДВС-синдром)
-
реакция Кумбса – отрицательная
-
посев крови и кала на патогенные штаммы
-
миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов
-
УЗИ почек + доплерография
-
анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко
функциональное состояние почек: почечная недостаточность (↓ клиренса по эндогенному креатинину)
терапевтические мероприятия:
-
патогенетическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, свежезамороженная плазма, сосудорасширяющие препараты, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, гемодилиз при калии > 7 ммоль/л
-
симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики
-
при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты
-
исходы
-
полное выздоровление – 46%
-
гибель в остром периоде – 2-10%
-
переход ОПН в ХПН – 1-2%
длительность диспансерного наблюдения ???
Больной С., 5 лет поступил в стационар с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи.
Из анамнеза известно, что ребенок болен около двух недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, температура 38,50 С. Получал анальгин, бисептол. 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная окраска мочи. Участковым педиатром заподозрен вирусный гепатит. Анамнез жизни без особенностей.
При поступлении состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожных покровов, иктеричность кожи и склер. При аускультации сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из подреберья на 2 см, селезенка на 3 см. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный.
-
приобретенная гемолитическая анемия иммунная с неполными.
Данные: тяжелая анемия < 60 г/л (38 г/л), ретикулоцитоз (11%), лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, наличие свободного гемоглобина в плазме, «+» прямая проба Кумбса (обнаружение антител, фиксированных на мембране эритроцитов больного)