Дополнительно необходимо провести

дифференциальный диагноз: врожденные апластические анемии, миелодиспластичекий синдром, гипопластический дебют ОЛЛ, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, мегалобластная анемия

геморрагичсекий синдром обусловлен тромбоцитопенией. Часто именно кровоизлияния в жизненно важные органы являются причиной смерти этих пациентов.

лечение: 2 направления лечения (их эффективность сопоставима между собой)

1. трансплантация костного мозга – только от полностью гистосовместимого донора (HLA-идентичный); ↑ выживаемость использование циклоспорина А после ТКМ

2. иммуносупрессивная терапия

• антитимоцитарный глобулин (40 мг/кг/сут 4 дня подряд) – «золотой стандарт» первой линии терапии у молодых пациентов, не подлежащих ТКМ, и у всех пациентов старше 40 лет. Осложнения терапии АТГ: ↓ тромбоцитов, гипертензия, лихорадка, рвота, головная боль, анафилактический шок, сывороточная болезнь (через 1-2 нед.; лихорадка, пятнисто-папуллезная сыпь, артралгии, миалгии, артриты, гематурия, протеинурия) «-»: показатели крови не достигают нормы, возможны рецидивы и трансформация в миелодиспластичекий синдром или острый лейкоз

• циклоспорин А – при невозможности ТКМ. 4-5 мг/кг/сут → через 2 недели ↓ дозу по 5%, min курс – 18 месяцев. При ↑ мочевины, креатинина – отмена препараты до их нормализации, затем возобновляют прием в 50% объеме. Осложнения терапии CsA: гипертензия, судороги, нарушение функции почек, гипертрихоз, ↑ массы, артралгии, тремор. Возможно развитие «циклоспориновой зависимости», т.е. для поддержания ремиссия необходимо длительное, иногда пожизненное, применение CsA/

• комбинированная терапия АТГ и CsA + метилпреднизолон 1мг/кг/сут в\в или per os в 3-4 приема с 1 по 14 день. При сывоточной болезни дозу ↑ до 2 мг/кг/сут

• гранулоцитарный колониестимулирующий фактор / Г-КСФ (нейпоген, граноцит) – снижает раннюю летальность от инфекционных осложнений

• профилактика инфекционных осложнений – Г-КСФ, отдельная палата, кварцевание, ежедневная смена белья, полоскания рта антисептиками; при возникновении – антибиотики, противогрибковые препараты

• коррекция анемического синдрома – отмытые эритроциты. Хелаторная терапия при уровне ферритина > 1000 нг/мл и положительной десфераловой пробы (повышение экскреции железа с мочой)

• профилактика геморрагического синдрома - трансфузии тромбоконцентрата

причина неврологической симптоматики:

гистология костного мозга при АА: костный мозг беден клеточными элементами вплоть до замещения жировой тканью (если при пункции попадают в «горячий карман», то клеточность может быть высокой /N), дизэритропоэз, мегалобластоидный тип кроветворения, возможно ↑ плазматических клеток и макрофагов с появлением фагоцитоза эритроцитов

продолжительность жизни эритроцитов у взрослого 100-120 суток, у доношенного новорожденног – 60-70, у недоношенного – 35-50

Девочка 4 лет, от 2-й беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре и нефропатией в третьем триместре. Роды вторые в срок. Масса при рождении 3800г., длина 52 см. Находилась на грудном вскармливании до 2 месяцев. Перенесла краснуху, гепатит А. ОРВИ – редко.

Настоящее заболевание началось с появления рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. На следующий день: озноб, температура тела 39°С, двукратная рвота, желтушность кожи, цвет мочи темный с красным оттенком.

При поступлении в стационар состояние тяжелое, в сознании, вялая. Кожные покровы бледные, с желтушным оттенком, общая пастозность. Над легкими перкуторный звук легочный. Аускультативно: везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца: правая – по правому краю грудины, левая – по левой средне-ключичной линии. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Живот мягкий, при пальпации умеренно болезненный в эпигастральной области. Печень +4 см из-под реберного края. Селезенка не пальпируется. Стул жидкий с прожилками крови. Олигоанурия. На следующий день – анурия.