gilmanovgemostaz
.pdf
Современные подходы к исследованию системы гемостаза
Гильманов Александр Жанович
Кафедра лабораторной диагностики ИПО Башкирского медицинского университета
г. Уфа
СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА (функции)
В неповрежденных сосудах - поддержание теку-щей крови в жидком состоянии.
При повреждении сосуда:
остановка кровотечения (образование тромба),
участие в регенерации сосудистой стенки.
Основные компоненты системы гемостаза:
1.Сосудистая стенка.
2.Тромбоциты.
3.Плазменные белки систем свертывания и противосвертывания.
МЕХАНИЗМЫ (ЭТАПЫ) ГЕМОСТАЗА
1.Сосудисто-тромбоцитарный (микроциркуляторный) гемостаз.
2.Коагуляционный (плазменный, макроциркуляторный) гемостаз.
3.Фибринолиз, регенерация тканей
ТРОМБОЦИТАРНЫЙ ГЕМОСТАЗ
Адгезия |
Высвобождение |
(коллаген – vWF – ТЦ) |
ADP |
|
~ 3 сек
Агрегация
~ 10 сек
Белый ТЦ тромб 
с фибрином
~ 5 мин
Пути активации плазменного гемостаза
Общий путь
X
+V
Образование тромбина - ключевая реакция гемостаза
II
Образование фибрина
I
|
|
|
|
|
|
Т К А Н И |
|
КАСКАДНЫЙ МЕХАНИЗМ СВЕРТЫВАНИЯ |
|
|
|||||
контактная поверхность: |
(-) заряд, коллаген, … |
|
тканевой фактор |
||||
|
|
|
|
|
|
||
XII |
XIIa |
|
|
|
(TF) |
|
|
HMWK |
PK |
|
|
VIII |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
тромбин |
X |
|
|
|
XI |
|
XIа |
|
|
|
|
|
Ca2+ |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
Ca2+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
IX |
|
IXa·VIIIa·Ca2+ |
|
VIIa·TF·Ca2+ |
VII |
|
|
Ca2+ |
|
|
|||
|
|
на поверхности ТЦ |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
XIII |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ca2+ |
|
|
ретракция |
|
|
|
|
||||
сгустка |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
XIIIa |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
фибрин |
|
|
|
|
фибрин- |
|
||
нераств. |
|
|
|
|
полимер |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Xa · Va · Ca2+ |
|
|
|
|
||
V |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
Xa |
|||||
|
|
Протромбиназа |
|
||||||
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
на поверхности ТЦ |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
IIa |
|
II |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
тромбин |
протромбин |
||||||
фибрин- 
Фибриноген ( ф.I ) мономер
ОБРАЗОВАНИЕ ФИБРИНА
|
Фибриноген (A -B - )2 |
тромбин |
|
Фибрин-мономер ( - - )2 |
|||
D |
E |
D |
D |
E |
D |
||
|
|||||||
ФП А |
ФП B |
|
«липкие» |
ФП А, B |
участки |
D 
E 
D D 
E 
D D 
D 
E 
D D 
E 
D D 
E 
D
DE-связи (самопроизвольно)
Фибрин-полимер растворимый
D 
D 
E 
D 
D 
E 
D 
D 
E 
D 
E 
D 
D 
E 
D 
D 
E 
D D
Фибрин-полимер нераств. |
(ф.XIIIa) |
|
DD-связи ( - -кросс-связи) |
||
|
ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ СИСТЕМА
Антикоагулянты - ограничивают скорость свертывания, предотвращают образование сгустка.
АТ - гепарин , ПрС+ПрS, TFPI, 1-AT, 2-МГ, 2-АП…
Система фибринолиза – способствует растворению образовавшегося фибринового сгустка.
Плазминоген -> плазмин (t-PA, PAI-1)
Система фибринолиза
ЭНДОТЕЛИЙ МЦ, МКЦ Фибрин
PAI-1 |
|
|
Внешняя |
|
tPA |
активация |
|
|
- |
||
|
|
||
|
|
|
uPA
Плазминоген 
Плазмин 
печень |
XIIa, XIa, |
- |
|
ПДФ |
|||
|
кинины |
||
почки |
|
||
|
|
||
|
Внутренняя |
|
|
|
активация |
|
|
|
|
клетки |
|
Активный ПрС |
Инактиваторы РЭС |
||
|
2-АП, 2-МГ, |
||
ингибирует PAI-1 |
|
||
=> стимул. фибринолиз |
1-АТ, AT-III |
||
активация
кининов
активация
С1,С3, С8-9 ,
лизис Эр,Тц
разрушение
V, VIII, IX, XI
разрушение СТГ, АКТГ, инсулина…
