10.3 Психическое развитие детей с детским церебральным параличом

Детский церебральный паралич (ДЦП) – заболевание головного мозга, которое может служить моделью для выяснения роли движений в психическом развитии. При ДЦП психическое развитие характеризуется как дефицитарное: развитие ребенка происходит в условиях дефицита, недостаточности одной из систем, в данном случае двигательной системы. В зависимости от формы церебрального паралича и степени тяжести движения либо отсутствуют вообще, либо они нарушены.

Детский церебральный паралич – полиэтиологическое непрогрес-сирующее заболевание головного мозга, возникающее вследствие его поражения внутриутробно, во время родов и в первые дни после рождения. Преимущественно поражаются двигательные (премоторные) зоны коры и подкорковые образования, а также мозжечок. Клинически ДЦП проявляется двигательными нарушениями (параличи, парезы, гиперкинезы, нарушение координации), что сочетается с нарушениями психического развития, нарушениями слуха, зрения, судорожными припадками. Двигательные нарушения обусловлены тем, что изменение мышечного тонуса, сочетаясь с патологическими тоническими рефлексами (автоматизмами), препятствует нормальному развитию возрастных двигательных навыков. У ребенка сохраняются безусловные рефлексы, которые вовремя не исчезли, и при сочетании с измененным мышечным тонусом это приводит к нарушениям в становлении основных движений.

Термин «детский церебральный паралич» введен в неврологическую науку в 1893 году З. Фрейдом, который в самом начале своей профессиональной карьеры занимался неврологией. Он предложил объединить все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками в группу церебральных параличей. Термин «детский церебральный паралич» в настоящее время признается не совсем удачным, так как он не в полной мере отражает характеристику заболевания. Так, в этом определении слово «детский» является избыточным, так как это заболевание считается врожденным, то есть возникающим только в детском возрасте. При ДЦП бывают не только параличи (полное выпадение движений), но и парезы (частичное нарушение движений). В этой связи были предприняты попытки ввести другие термины, обозначающие данное заболевание, но новые термины в науке и практике не прижились. Важным в определении, данном З. Фрейдом, является указание на происхождение заболевания, так как слово «церебральный» указывает на поражение головного мозга.

Каким образом осуществляется психическое развитие ребенка в условиях двигательной недостаточности? Выше говорилось о том, что с первых месяцев жизни ребенка психическое развитие осуществляется в связи с двигательным развитием. Следовательно, если у ребенка вовремя не появляются возрастные двигательные навыки, его психическое развитие изменяется. Так, если ребенок не удерживает голову, лежа на животе, то он получает меньше впечатлений от окружающего мира, лежа только на спине, поэтому уменьшается зрительная стимуляция, поступающая в мозг. Если ребенок не начинает вовремя захватывать предметы, у него не развивается восприятие, не совершенствуются функции руки, он не овладевает манипулятивными действиями.

Если ребенок не передвигается самостоятельно с помощью ползания или ходьбы, он не осваивает пространство, у него не развиваются кожно-кинестетические ощущения, то есть ощущения от положения тела и его перемещения в пространстве, что является необходимым условием для развития остальных движений, для формирования образа телесного «Я». Возможности манипулирования существенно снижаются, если ребенок не сидит самостоятельно, потому что в положении лежа манипулировать предметами довольно сложно. Снижаются также возможности зрительного контроля за выполнением действий с предметами.

В дальнейшем задерживается освоение предметных действий, предметной деятельности в целом, что автоматически приводит к задержке игры и изобразительной деятельности, которые генетически производны от предметной. Предметная деятельность оказывает огромное влияние на развитие восприятия: на материале предметной деятельности ребенок осваивает структуру человеческой деятельности. Так, у него формируются процессы целеполагания, целенаправленность деятельности. Если она не появляется в нормативные сроки, то у ребенка задерживается развитие восприятия, освоение структуры деятельности. Страдает наглядно-действенное мышление, отстает развитие символической функции. Автоматически это приводит к отставанию в развитии логического мышления и воображения.

Перечисление возможных отставаний в развитии можно проводить и дальше, потому что при ДЦП нарушается вся последовательность развития функций в онтогенезе. В конечном итоге, при отсутствии движений в нормативные сроки, будет наблюдаться и отставание в психическом развитии. Отставание накапливается за счет многочисленных вторичных дефектов – к ним относятся те функции, в реализации которых участвуют двигательные процессы.

У детей с церебральным параличом в абсолютном большинстве случаев имеются нарушения речи. Чаще всего у детей с ДЦП наблюдается дизартрия. Это нарушение экспрессивной речи, вызванное нарушением работы речедвигательного аппарата. При дизартрии нарушено произнесение отдельных звуков, слов, фраз, нарушена просодическая сторона речевого высказывания (речевое дыхание, темп речи, интонация). Страдает и понимание речи. Нарушения речи приводят к вторичному нарушению высших психических функций, так как речь является основным средством, с помощью которых эти функции осуществляются, то есть речь выступает в качестве знака, опосредующего их. Следовательно, у детей с нарушениями речи будет нарушена память, внимание, мышление. Страдает также и письменная речь – чтение и письмо – в связи с нарушением ручных движений, зрительного восприятия, фонематического слуха.

У детей с церебральным параличом, как правило, имеются те или иные нарушения психического развития еще и потому, что дети быстро утомляются, истощаются, у них снижен тонус психической деятельности, ее темп. В результате они медленнее усваивают информацию об окружающем, медленнее обучаются.

У ребенка с церебральным параличом изменяется характер и содержание общения с окружающими. Так, у него снижены способности восприятия обращенных к нему воздействий из-за нарушений речи, возможности инициативно обращаться к людям самому из-за нарушений активной речи и особенно невербальных средств общения (мимики, жестов), требующих участия движений. В связи с общим отставанием в психическом развитии у детей не формируются мотивы общения более высокого порядка – познавательные и личностные, что ограничивает содержание общения и его развивающее значение. Сужен круг общения: он ограничен самыми близкими людьми, так как ребенок изолирован пространственно в своем жилище из-за невозможности самостоятельного передвижения, из-за того, что окружающие люди боятся общаться с такими детьми и не умеют этого делать. В результате сужения круга общения ребенок испытывает социальную депривацию, что еще больше ограничивает возможности его развития, и особенно развития личности.

Развитие личности детей с церебральным параличом обусловлено тем, что дети развиваются в условиях социальной депривации, у них в целом снижены интеллектуальные возможности, и они имеют внешне видимый для окружающих физический дефект. Физический дефект вызывает у детей комплекс собственной неполноценности, они живут в ситуации хронической психической травмы. Дети тяжело переживают недоброжелательное отношение сверстников, чрезмерное внимание окружающих к их физическому недостатку. Они длительное время вынуждены находиться в медицинских учреждениях в связи с необходимостью длительного сложного лечения. Дети испытывают психотравмирующие переживания в связи с неприятными лечебными процедурами, не приносящими быстрого непосредственного эффекта. Они сталкиваются с трудностями в процессе обучения из-за различных нарушений движений и психических функций. Все эти факторы и приводят к компенсаторным явлениям в личностном развитии.

В детской психиатрии развитие личности детей с двигательной недостаточностью называют патологическим развитием личности. Патологическому развитию личности способствует также воспитание детей с церебральным параличом в условиях гиперопеки или, что встречается реже, гипоопеки (недостаточное внимание к ребенку из-за отвержения его близкими). Выделяется несколько вариантов патологического развития личности (Э.С. Калижнюк [1]):

– при астено-невротическом варианте детям свойственна слабость, робость, застенчивость, чрезмерная чувствительность и впечатлительность, неуверенность в своих возможностях; дети повышенно истощаемы, легко утомляются, быстро раздражаются, становятся обидчивыми;

– при псевдоаутистическом варианте у детей отмечается недостаточность общения, неконтактность, склонность к одиночеству, к уходу в себя;

– истероидный вариант характеризуется тем, что дети требуют повышенного внимания к себе, они демонстративны в поведении, эгоцентричны, стремятся выдвинуться, занять первое место; отличаются повышенной внушаемостью и подражательностью, часто не имеют собственного мнения;

– при неустойчивом варианте на первый план выдвигается недоразвитие волевой сферы, внушаемость, беззащитность перед внешними влияниями и непостоянство, сочетающееся с неспособностью к волевому усилию, к целеустремленной деятельности;

– у детей с возбудимым вариантом патологического развития личности ведущими признаками являются повышенная эмоциональная возбудимость, раздражительность, склонность к аффективным вспышкам.

Описанные варианты неблагоприятного развития личности представляют собой отдаленный (а не непосредственный) результат развития ребенка в условиях двигательной недостаточности. Ребенок осознает свое отличие от других, остро переживает травмирующий опыт общения с окружающими. У него формируется искаженный образ «Я», выполняющий функции психологической защиты.

Формы детского церебрального паралича. В зависимости от локализации и степени тяжести поражения нервной системы клинические симптомы у детей различаются. Дети с ДЦП могут настолько отличаться друг от друга, что неискушенный человек может подумать, что у этих детей разные заболевания. Так, один ребенок с ДЦП может передвигаться самостоятельно, а другой прикован к инвалидной коляске, у одного ребенка руки и ноги могут быть в постоянном движении, а у другого – движения вялые и невыразительные.

Выделяются несколько клинических форм церебрального паралича, в основе которых лежат следующие признаки: характер мышечного тонуса (повышенный, сниженный, изменчивый); количество и сочетание пораженных конечностей; наличие или отсутствие гиперкинезов. По классификации, предложенной К.А. Семеновой [9], в зависимости от ведущих неврологических синдромов выделяются пять форм ДЦП: двойная гемиплегия, спастическая диплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма и атонически-астатическая форма. Рассмотрим клинические особенности каждой формы и охарактеризуем особенности психического развития детей с разными формами церебрального паралича.

Двойная гемиплегия – наиболее тяжелая форма ДЦП, так как у детей обнаруживается тяжелое массивное поражение головного мозга. Наблюдается тетрапарез, то есть поражены четыре конечности, руки, как правило, страдают больше, чем ноги, мышечный тонус высокий во всех конечностях. Ребенок не может самостоятельно даже сидеть, поворачиваться со спины на живот, стоять, ходить. В редких случаях дети могут научиться самостоятельно сидеть к 2–3 годам. Резко снижены возможности ребенка действовать руками, в тяжелых случаях ручные движения вообще отсутствуют. Характерны расстройства жевания и глотания, повышено слюнотечение. В речи наблюдается тяжелая дизартрия, нарушено звукопроизношение, обусловленное нарушением работы мышц артикуляторного аппарата. При дизартрии речь неясная, глухая, в тяжелых случаях ребенок может произносить только отдельные звуки. При двойной гемиплегии часто наблюдаются судороги, что еще более ухудшает состояние головного мозга ребенка. В психическом развитии наблюдаются тяжелые первичные и вторичные нарушения. К первичным нарушениям относится нарушение интеллекта, вторичные нарушения возникают за счет развития ребенка в условиях двигательной и первичной интеллектуальной недостаточности. Таким образом, психическое развитие детей при двойной гемиплегии сопоставимо с психическим недоразвитием. Детей с двойной гемиплегией можно относить также к группе детей с тяжелыми и(или) множественными физическими и(или) психическими нарушениями. Возможности коррекции двигательных и психических нарушений при данной форме резко ограничены ввиду тяжести мозгового поражения.

Спастическая диплегия – спастический тетрапарез, то есть при этой форме ДЦП поражены четыре конечности, и ноги, как правило, поражены больше, чем руки. В конечностях повышен мышечный тонус, поэтому ноги приведены одна к другой, перекрещены на разных уровнях (стопы, голени или колени). В вертикальном положении ребенок стоит на носочках, поэтому такую позу называют позой балерины. Нарушения ручных движений варьируют от самых легких, которые проявляются в моторной неловкости, трудностях формирования и выполнения сложных двигательных навыков, до выраженных, когда в связи с высоким мышечным тонусом в руках ребенок может выполнить только самые простые движения типа захвата предметов и элементарного манипулирования ими. У детей задерживается формирование двигательных навыков: они позже начинают переворачиваться, ползать, сидеть, стоять и ходить. При легкой степени тяжести к 3–5 годам дети начинают ходить. Однако дети со спастической диплегией тяжелой степени так и не переходят к вертикальному положению и могут передвигаться только в коляске.

Психическое развитие при данной форме церебрального паралича страдает значительно меньше, чем при двойной гемиплегии. Во-первых, меньше выражены первичные дефекты, они имеют иное качество, так как наблюдается дефицитарность отдельных высших корковых функций, а не познавательной деятельности в целом. Во-вторых, у детей большие возможности для развития движений, поэтому развитие психических функций у них протекает более благоприятно. Степень нарушений психического развития во многом зависит от степени поражения рук.

Характер нарушений психического развития варьирует от легкой умственной отсталости до уровня, близкого к возрастной норме. Достаточно часто при спастической диплегии наблюдается задержка психического развития. В структуре нарушения наблюдается удовлетворительное развитие вербального мышления, сочетается с выраженной недостаточностью наглядно-образного мышления и нарушениями пространственных представлений, зрительно-моторных координаций, слабостью счетных операций. Дети с достаточно хорошо развитой речью, умеющие составить рассказ о событии, рассказ по картинке, не могут, например, сложить картинку из 2–3 частей, скопировать пространственно ориентированные образцы линий, сложить узор из кубиков, составить мозаику. У школьников, обучающихся в массовой школе, возникают трудности в изучении предметов, требующих пространственной ориентировки, геометрии, географии, черчения.

Гемипаретическая форма проявляется повышением мышечного тонуса, парезами или параличами в двух конечностях на одной половине (геми- – «одна половина») тела. Преимущественно поражаются верхние конечности. В зависимости от стороны поражения различают левосторонний и правосторонний гемипарез. Очаг поражения располагается контрлатерально, то есть при левостороннем гемипарезе он находится в правом полушарии, при правостороннем – в левом. У детей наблюдается типичный внешний вид, который описывается как «поза Вернике-Манна»: рука на пораженной стороне приведена к туловищу, согнута в локтевом и лучезапястном суставах, согнуты также пальцы в кисти, нога приведена к туловищу, но разогнута в суставах, стопа упирается на носок и развернута вовнутрь. С возрастом пораженные (паретичные, от слова «парез») конечности уменьшаются в размерах по сравнению со здоровыми, так как в связи с нарушением иннервации конечностей ухудшается и их питание, они растут медленнее. Все дети с гемипаретической формой овладевают двигательными навыками, начинают самостоятельно ходить, хотя и с некоторым отставанием от здоровых сверстников. В легких случаях активные движения в ноге восстанавливаются почти полностью, остаются лишь нарушения функций руки. Психическое развитие при гемипаретической форме церебрального паралича нарушается незначительно. При левостороннем гемипарезе умственное и речевое развитие практически не страдают. При правостороннем гемипарезе, который встречается чаще, чем левосторонний, и который труднее восстанавливается, могут возникать речевые нарушения, так как очаг поражения находится в левом, «речевом» полушарии. Речевые нарушения приводят к умственным нарушениям, поэтому у детей с правосторонним гемипарезом часто наблюдается задержка психического развития. Дополнительным фактором, который приводит к ухудшению умственного развития, являются судороги, которые часто встречаются у детей, хотя могут впервые появиться только с началом полового созревания. Судороги ведут к снижению интеллекта и изменениям личности ребенка.

У детей с гемипарезами структура нарушений в познавательной сфере неравномерна. При правостороннем гемипарезе наблюдаются оптико-пространственные нарушения в виде зеркального рисунка и письма, нарушения схемы тела, нарушения счета, а также разнообразные речевые нарушения в виде нарушений фонематического слуха, слухоречевой памяти. У детей с левосторонним гемипарезом преобладают пространственные нарушения, проявляющиеся при выполнении практических действий, в слабой ориентировке в пространственных направлениях, в игнорировании левой половины зрительного поля. Дети склонны игнорировать свой двигательный дефект, по собственной инициативе не включают левую руку в деятельность. В ряде случаев у детей, особенно с судорожными припадками, отмечаются и поведенческие нарушения: они расторможены, суетливы, внимание их неустойчиво, в отношениях с окружающими они излишне навязчивы, демонстративны, многоречивы.

Гиперкинетическая форма проявляется гиперкинезами и нарушениями мышечного тонуса. Гиперкинезы могут наблюдаться в любом движущемся органе, что затрудняет освоение ребенком основных движений. В зависимости от степени тяжести поражения различается и степень выраженности гиперкинезов. Дети могут так и остаться в горизонтальном положении, не освоив самостоятельного передвижения; в более легких случаях они научаются ходить, осваивают основные двигательные навыки, тонкие ручные движения, в том числе письмо. Но произвольные движения детей неловкие, нескоординированные, порывистые, что обусловлено наличием гиперкинезов. Гиперкинезы могут наблюдаться и в языке. В этом случае у ребенка страдает активная речь, так как он не может правильно произносить звуки, а в наиболее тяжелых случаях не может произносить звуки вообще. Психическое развитие страдает в основном вторично за счет первичной двигательной недостаточности. Данная форма ДЦП может сочетаться с нарушениями слуха, и в этом случае нарушения психического развития будут более выраженными.

При гиперкинетической форме у детей отмечается высокая активность в познании окружающего мира, в общении с окружающими. В структуре дефекта ведущее место занимают речевые и слухоречевые расстройства, связанные с дефектами слуха и гиперкинетической дизартрией. При отсутствии нарушений слуха у детей страдает только экспрессивная речь, понимание же речи остается сохранным, при наличии нарушений слуха страдают обе стороны речи. Следовательно, нарушено будет и вербальное мышление, а относительно сохранными оказываются пространственная ориентировка и наглядно-образное мышление. Так, в школьном возрасте эти дети не успевают по русскому языку, они путают сходные по звучанию фонемы, затрудняются при написании под диктовку, допускают много грамматических ошибок. При описании сюжетных картинок дети затрудняются в составлении связного описания, им трудно установить последовательность событий. Они могут разложить картинки на группы, то есть произвести классификацию, ориентируясь на наглядно данный образец, но им трудно в речевом плане обосновать способы выполнения задания. Объем зрительной памяти у детей несколько выше, чем объем речевой памяти. Задания, требующие пространственной ориентировки, дети выполняют удовлетворительно (например, рисование, конструирование), хотя у них может страдать исполнительная часть из-за гиперкинезов.

Атонически-астатическая форма характеризуется низким мышечным тонусом (мышечная гипотония) и нарушением координации движений. Дети поздно овладевают двигательными навыками, но научаются самостоятельно ходить. Движения у них порывистые, неловкие, нескоординированные. Походка шаткая, неуверенная, с широко расставленными ногами. Психическое развитие детей с атонически-астатической формой ДЦП зависит от локализации очага поражения. При локализации очага поражения в области мозжечка наблюдаются незначительные нарушения психического развития, а чаще они вообще отсутствуют. На первый план выдвигаются нарушения координации движений и походки. При локализации очага поражения в лобной коре наблюдаются выраженные умственные нарушения по типу интеллектуальной недостаточности. В этом случае дети медленнее восстанавливаются и в двигательной сфере.

Итак, анализ психического развития детей с разными формами церебрального паралича показывает, что в целом уровень их развития варьирует от тяжелой интеллектуальной недостаточности до приближенного к возрастной норме. При разных формах церебрального паралича имеются специфические нарушения. В качестве факторов, определяющих степень нарушений психического развития, выступают характер, выраженность и локализация поражения, особенности первичного дефекта. Кроме того, большое значение для прогноза развития ребенка имеет вовремя начатая и адекватная структуре нарушения коррекционная работа с ним.