Гемобластозы и лейкозы
.pdf63
64
Лечение ХМЛ
Гидроксимочевина (гидреа) 2-3 г/сут
Миелосан (бисульфан) при лейкоцитозе 100-150х10*9/л -8 мг, 90-
100х10*9/л - 6-8 мг, 60-80х10*9/л -6 мг, 30-50х10*9/л -4 мг
•Препараты интерферона А: роферон А, интрон А
•Антибиотики при инфекциях
•Дезинтоксикационная терапия
•Переливание эритроцитарной массы.
• Трансплантация костного мозга |
65 |
Сублейкемический миелоз
•Основа патогенеза - фиброзирование костного мозга (миелофиброз)
•Затрагиваются все три ростка миелопоэза
гранулоцито-, эритроцито-, тромбоцитопоэз.
66
•Пролиферация миелоидной ткани приводит к выделению большого количества факторов, стимулирующих выработку коллагена фибробластами.
•Отложение в костномозговых лакунах коллагена I, III,V,VI типов, фибронектина и витронектина.
•Расширение гемопоэза в пролиферативную фазу СМ закономерно сменяется его сужением
67
Фазы сублейкемического миелоза
1.Пролиферативная фаза
Преобладают проявления миелопролиферации: лейкоцитоз, тромбоцитоз, эритроцитоз
2.Склеротическая фаза
Характеризуется панцитопенией, возникшей вследствии истощения костномозгового кроветворения и нарастающих явлений гиперспленизма
3.Фаза бластного криза.
68
Клиника СМ
•Жалобы пациентов с впервые выявленным СМ не являются характерными: субфебрилитет, потливость, похудание, признаки анемии, боли в костях.
•Гепатомегалия
•Внутриселезеночная гибель форменных элементов крови (гемолиз-желтуха) - гиперспленизм
69
Диагностика СМ
Общий анализ крови:
•1 стадияэритроцитоз, тромбоцитоз
•2-стадия-анемия
•Лейкоцитоз 15-30х10*9/л, может наблюдаться лейкопения.
•В лейкоформуле сдвиг влево: появление миелоцитов, метамиелоцитов
•Эозинофильно-базофильная ассоциация.
70
Диагностика СМ
Цитохимия:
резко увеличена активность щелочной
фосфатазы нейтрофилов
Миелограмма:
• В 1 стадии увеличение количества клеток-предшественников гранулоцитопоэза и омоложение
гранулоцитарного ростка
• В 2 стадии аспират для подсчета
миелограммы удается получить
достаточно редко.
71
Трепанобиопсия:
1- стадия.
Увеличение количества гемопоэтической ткани за счѐт элементов гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков, диспластические признаки мегакариоцитов: наличие гигантских, голоядерных форм, вытеснение жировой ткани
2-стадия.
Резко выраженный миелофиброз, вытесняющий гемопоэтическую и жировую ткани. Гемопоэз представлен островками
3-стадия.
Островки гемопоэза представлены бластными клетками.
72