Гемобластозы и лейкозы
.pdfКлиника
•Анемия
•Поражение костного мозга и костей: боли в костях, патологические переломы, костные опухоли, гиперкальциемия
•Парапротеинемия: нефропатия, амилоидоз, полинейропатия, синдром повышенной вязкости
•Вторичный иммунодефицит: бактериальные инфекции, синдром недостаточности антител
•Интоксикация:общая слабость, снижение работоспособности, повышенная утомляемость
•В дальнейшем - признаки ХПН, дерматозы, боли в суставах, поражение сердечной мышцы.
93
Диагностика
•На первой стадии уровень гемоглобина более 100 г/л, нормальный уровень кальция сыворотки, отсутствует остеолиз или имеется солитарный костный очаг
•Во второй стадии гемоглобин 100-85 г/л, наблюдается остеодеструкция
•В третьей стадии уровень гемоглобина ниже 85г/л, характерен выраженный остеодеструктивный процесс.
94
•Миелограмма
В костном мозге увеличение плазматических клеток 10-15%
•Наличие в моче белка Бенс-Джонса
•Рентгенологическое исследование костей скелета: множественная деструкция плоских костей
•Парапротеинемия
•Повышение СОЭ более50 мм/ч
•Увеличение патологических
иммуноглобулинов.
95
96
97
Сочетание двух из указанных ниже критериев делает диагноз неоспоримым:
Плазмоклеточная инфильтрация костного мозга более 10%
Моноклональная иммуноглобулинопатия (сывороточный М-компонент, белок БенсДжонса в моче)
Рентгенологические признаки поражения костей.
98
Лечение
•Цитостатики: сарколизин, циклофосфан
•Преднизолон
•Интерферон альфа
•Локальная лучевая терапия в случаях угрозы патологического перелома
•Антибактериальная терапия
•Лечение почечной недостаточности: диуретики, ощелачивание, анаболики
•Дезинтоксикация
•Плазмаферез
•Лечение остеопороза: кальцитонин, вит.Д3 и Е с контролем уровня кальция в крови.
99
Лимфогранулематоз
(болезнь Ходжкина )
100
Схема гемопоэза
Стволовая клетка крови |
|
||
Клетка предшественница |
Клетка предшественница |
||
миелопоэза |
|
|
лимфопоэза |
Клетка предшественница |
|
Клетка предшественница |
|
Т-лимфоцитов |
|
В-лимфоцитов |
|
Т-лимфобласт |
Т-иммунобласт |
В-лимфобласт В-иммунобласт |
Т-пролимфоцит |
|
В-пролимфоцит проплазмоци |
||
|
|
|
||
Т-лимфоцит |
Активированный |
В-лимфоцит |
плазмоцит |
|
Т-лимфоцит |
||||
|
||||
|
|
|||
|
|
|
Зрелые клетки
101
Лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина
•лимфопролиферативное заболевание, относящиеся к группе злокачественных лимфом
•характеризуется специфической морфологической картиной с образованием клеток Березовского- Штернберга-Рида
102