Путь регенерации пуриновых нуклеотидов
(фосфорилирование пуриновых нуклеозидов) |
||||
Фосфорибозилирование |
13 |
АМФ |
АДФ Аденозин- |
|
ФФн |
12 |
|
киназа |
|
Гипоксантингуанин- |
|
Пурин-5`- |
АТФ |
|
ИМФ |
|
|||
нуклеотидаза |
Аденозин |
|||
Фосфорибозил-трансфераза |
||||
ФРПФ |
(ГМФ) |
|
NH3 |
|
Н3РО4 |
|
|||
|
Аденозин- |
|||
Гипоксантин |
|
Инозин |
||
|
дезаминаза |
|||
(гуанин) |
|
(гуанозин) |
||
|
|
|||
Н3РО4
Пуриннуклеозид-фосфорилаза
Рибозо-1-Ф (2`-дезоксирибозо-1-Ф)
Циклы реутилизации пуринов ( А, Г, И )
Потребление ФРПФ в этом цикле у человека выше, чем при синтезе пуриновых нуклеотидов de novo. Дезаминирование аденозина важно для функционирования иммунной системы!!!
Регуляция синтеза пуриновых
нуклеотидов de novo.
Рибозо-5-Ф+АТФ
ФРПФ-синтаза
Фосфорибозил-пирофосфат
ФРПФ-амидо- 
трансфераза
! |
5`-фосфорибозил-1-амин |
||
|
|
ИМФ-ДГ |
|
|
синтетаза |
ИМФ |
|
|
|
||
|
Аденило- |
|
Ксантиловая к-та |
|
янтарная |
|
|
|
к-та |
|
|
|
АМФ |
|
ГМФ |
|
АДФ |
|
ГДФ |
|
АТФ |
|
ГТФ |
Синтез пиримидиновых нуклеотидов (схема).
C
Аспарагиновая 
кислота
ГЛУ-NH2 
4
N3 
5 C
Карбоксибиотин (витамин Н) «СО2»
C 2 |
6 C |
1
N
ФРПВ–источник рибозо-5-фосфата на заключительном этапе синтеза
Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов
цитозоль |
ключевой ф-т |
митохондрии
Оротовая (наследственная) ацидурия 1 и 2 типа
Лечение уридином! |
*) |
*)
киназа
УМФ + АТФ 
УДФ + АДФ
киназа
УДФ + АТФ 
УТФ + АДФ
Синтез цитидиловых нуклеотидов.
Mg 2+
УТФ + Глн + АТФ ЦТФ-син- ЦТФ + Глу + АДФ + Фн
аминирование тетаза
Превращение дУМФ в дТМФ
Превращение рибонуклеозидов в дезоксирибонуклеозиды.
Рибонуклеозид- |
|
АТФ |
2+ |
АДФ+Фн |
|
||
|
Mg |
|
2`-дезокси- |
||||
Дифосфаты (НДФ) |
|
|
|
|
|||
|
НДФ- |
|
|
рибо-НДФ |
|||
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
редуктаза |
|
|
||
Восстановленный |
|
|
Окисленный |
||||
(белковый |
тиоредоксин |
|
|
|
тиоредоксин |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
кофактор) |
SH |
SH |
|
|
|
S |
S |
донор электронов |
тиоредоксин |
||||||
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
редуктаза |
|
|
|
|
|
НАДФ+ |
|
(флавопротеин) |
НАДФ-Н2 |
|||
|
|
|
|
|
|||
|
(кофактор) |
|
|
|
(пентозофосфатный путь) |
||
Эта сложная ферментативная система функционирует в клетке только в период активного синтеза ДНК и деления.
Регуляция биосинтеза пиримидинов.
Пуриновые
нуклеотиды
ФРПФ 
АТФ + рибозо-5-ф-т
ЦТФ
ТДФ
АТФ + «СО2» + глутамин
Карбамоилфосфат + аспартат 
Аспартат-транс-
карбомоилаза N-карбамоиласпартат
УТФ 
УДФ
dУДФ
ТМФ
Аллостерическая регуляция.
СО2 + Глутамин + 2АТФ
|
Карбамоилфосфат |
|
Глутамат + 2АДФ + Н3РО4 |
|
синтетаза |
|
|
|
|
|
|
Синтез |
H2N-C-O-PO3H2 |
|
|
O |
|
||
УТФ |
|
||
карбамоилфосфат
(7 реакций)
УТФ