![](/user_photo/_userpic.png)
- •Химия и функции углеводов. Переваривание углеводов
- •Что такое углеводы? Как классифицируются углеводы?
- •Перечислите основные углеводы пищи. Каково значение этих углеводов для организма?
- •Охарактеризуйте дисахариды, состав и структуру основных представителей (сахароза, мальтоза, лактоза). Какие связи образуются между моносахаридным остатками?
- •Охарактеризуйте гомополисахариды: состав, структура, представители, значение.
- •Опишите переваривание углеводов: ферменты, участвующие в переваривании углеводов и их локализацию в жкт.
- •Какой из углеводных пищевых продуктов не переваривается в жкт? Его значение в питании человека.
- •Раскройте механизм процесса всасывания углеводов.
- •Назовите возможные причины нарушения переваривания углеводов (генетически обусловленные, связанные с заболеваниями жкт).
- •Опишите первую реакцию превращения глюкозы. Перечислите ферменты и кофакторы этой реакции. В чем специфика этой реакции? (в печени и в других органах и тканях)
- •В чем заключается биологическое значение образования глюкозо-6-фосфата («ловушки глюкозы»). Объясните схему путей использования глюкозо-6-фосфата в клетке.
- •Что является структурной единицей гликогена и какие типы связей встречаются в этом полимере? Напишите фрагмент молекулы гликогена.
- •В каких органах преимущественно откладывается гликоген после приема пищи, в каком количестве? Какие гормоны регулируют этот процесс.
- •Опишите уравнения реакций синтеза гликогена и регуляцию процесса.
- •При каких условиях происходить расщепление (мобилизация) гликогена? (стресс, физическая работа, промежутки после приема пищи). Какие гормоны регулируют данный процесс?
- •Опишите схему каскада реакций, обеспечивающих превращение фосфорилазы «b» в фосфорилазу «a».
- •Опишите реакции распада гликогена. В чем особенность мобилизации гликогена в печени и мышцах?
- •Опишите реакции взаимопревращения сахаров (галактозы в глюкозу и фруктозы в глюкозы). В чем причина и симптомы развития нарушения этих процессов?
- •Опишите принцип метода и диагностическое значение определения активности амилазы слюны по методу Вольгемута. Катаболизм углеводов
- •Какова биологическая роль распада углеводов в клетках. Какие существуют типа распада углеводов (по характеру расщепления и доступности кислорода)?
- •Что такое аэробное окисление глюкозы? На какие этапы его делят? Дайте общую характеристику каждого этапа этого процесса (аэробный гликолиз, окислительное декарбоксилирование пирувата, цтк).
- •Опишите химические реакции 2 стадии аэробного гликолиза.
- •Опишите схему окислительного декарбоксилирования пировиноградной кислоты до ацетил-КоА. Назовите ферменты и коферменты этих реакций.
Опишите схему каскада реакций, обеспечивающих превращение фосфорилазы «b» в фосфорилазу «a».
Гликоген-фосфорилаза (или просто фосфорилаза) катализирует последовательное удаление гликозильных остатков с невосстанавливающего конца молекулы гликогена. Она расщепляет альфа-1,4-гликозидные связи между мономерами в составе гликогена. При этом отщепляются сразу молекулы глкозо-1-фосфата, а не более длинные составляющие.
Фосфорилаза существует в двух формах «А» и «В», где первая активная, а вторая неактивная. Для превращения неактивной формы в активную необходим каскад реакций, рассмотренный ниже.
Адреналин или глюкагон взаимодействуют с внеклеточной частью рецептора.
Путем последовательного изменения молекулы рецептора происходит активация аденилатциклазы на внутренней поверхности клеточной мембраны
При участии аденилатциклазы и АТФ происходит образование молекулы цАМФ
цАМФ переводит киназу фосфорилазы из неактивного состояния в активное
Киназа фосфорилазы осуществляет фосфорилирование фосфорилазы «В», т.е. активирует её
Опишите реакции распада гликогена. В чем особенность мобилизации гликогена в печени и мышцах?
Последовательность реакций при распаде гликогена:
При участии фосфорилазы «А» (кофермент пиридоксальфосфат) происходит расщепление остатков глюкозы на линейном участке молекулы с образованием глюкозо-1-фосфата до момента, пока до точки ветвления не останется 4 остатка.
При участии альфа-1,4-альфа-1,4-глюкотрансферазы 3 остатка из оставшегося перед точкой ветвления фрагменты переносятся на другую цепь. На месте остается 1 остаток глюкозы с альфа-1,6-гликозидной связью.
При участии амило-1,6-глюкозидазы происходит расщепление альфа-1,6-гликозидной связи с образование молекулы глюкозы.
Накопление гликогена может осуществляться во всех тканях, но наибольшие запасы в печени и мышцах. При этом цели распада гликогена в этих органах различаются.
В печени распад осуществляется при голодании и последующем падении содержания глюкозы в крови, а также при сильной мышечной нагрузке. Образовавшийся глюкозо-6-фосфат дефосфорилируется, выходит в кровь и направляется в другие ткани и органы. Цель: обеспечение глюкозой организма.
В мышцах распад происходит при длительной или значительной физической нагрузке, при этом дефосфорилирования глюкозо-6-фосфата не происходит. Цель: обеспечение глюкозо-6-фосфатом собственных клеток.
Опишите реакции взаимопревращения сахаров (галактозы в глюкозу и фруктозы в глюкозы). В чем причина и симптомы развития нарушения этих процессов?
Превращение галактозы осуществляется по следующему пути:
При участии галактокиназы и молекулы АТФ происходит фосфорилирование галактозы с образованием галактозо-1-фосфата.
При участии галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы и молекулы УМФ происходит образование УДФ-галактозы.
При участии эпимиразы происходит превращение УДФ-галактозы в УДФ-глюкозу.
В дальнейшем использовать УДФ-глюкозу можно по-разному:
Переносить УМФ на галактозо-1-фосфат
Отправляться в реакции синтеза гликогена
Превращаться в свободную глюкозу по следующему пути:
При участии глюкозо-1-фосфат-уридилтрансферазы происходит преобразование УДФ-глюкозы в глюкозо-1-фосфат.
При участии фосфоглюкомутазы происходит превращение глюкозо-1-фосфата в глюкозо-6-фосфат.
При участии глюкозо-6-фосфатазы происходит образование свободной глюкозы.
Превращение фруктозы осуществляется по нескольким путям:
При участии гексокиназы осуществляется фосфорилирование фруктозы до фруктозо-6-фосфата
Изомеризация фруктозо-6-фосфата до глюкозо-6-фосфата при участии фруктоглюкоизомеразы
Дефосфорилирование глюкозо6-фосфата до глюкозы при участии глюкозо-6-фосфатазы.
Однако этот путь слабо выражен в печени и одновременно является единственным путем превращения в мышцах.
Фосфорилирование фруктозы до фруктозо-1-фосфата при участии молекулы АТФ и фруктокиназы.
Дальнейшее превращение фруктозо-1-фосфата идет до образования глицеральальдегида и дикосиацетонфосфата, которые могут использоваться в различных реакциях, в том числе и для синтеза глюкозо-6-фосфата.
При дефекте одного из ферментов (галактокиназы, ГФУ-трансферазы, эпимеразы) происходит нарушение превращения галактозы в глюкозу, накопление галактозы в крови, что вызывает галактоземию.
Симптомы: дети отказываются от еды. Концентрация галактозы достигает 11,1-16,6 ммоль/л. Повышены также билирубин, белки плазмы крови, наблюдается гликозилированный гемоглобин. Развивается катаракта, задерживается психомоторное развитие, начинается цирроз печени.
Причина: избыток галактозы превращается в спирт галактитол, накапливающийся в хурсталике и нарушающий внутриглазное давление.
Нарушение превращения фруктозы вызывают фруктозурию, которую делят на эссенциальную (дефект фруктокиназы не вызвыает специфических симптомов) и наследственную.
Дефект фруктозо-1-фосфатальдолазы, которая в норме присутствует в печени, кишечнике и корковом веществе почек, проявляется после введения в рацион младенца соков и фруктов, содержащих фруктозу.
Патогенез связан со снижением мобилизации гликогена из-за ингибирования гликогенфосфорилазы фруктозо-1-фосфатом и ослаблением глюконеогенеза, т.к. дефектный фермент способен участвовать в реакциях аналогично фруктозо-1,6-дифосфат-альдолазе. Проявляется заболевание снижением концентрации фосфатов в крови, гиперфруктоземией, тяжелой гипогликемией. Отмечается вялость, нарушения сознания, почечный канальцевый ацидоз.
Диагноз ставится исходя из "непонятного" заболевания печени, гипофосфатемии, гиперурикемии, гипогликемии и фруктозурии. Для подтверждения проводят тест толерантности к фруктозе. Лечение включает диету с ограничением сладостей, фруктов, овощей.