Вопрос 1. Кровь. Понятие, физиологические функции.

Кровь – жидкая соединительная ткань многоклеточных организмов, которая через межклеточную жидкость контактирует со всеми клетками и тканями, обеспечивая поддержание гомеостаза и взаимодействие всех структур организма.

Функции крови:

1.Транспортная:

a)дыхательная;

b)питательная (трофическая);

c)выделительная (экскреторная).

2.Регуляторная:

a)КОС – буферные системы;

b)осмотическое давление Росм;

c)онкотическое давление Ронк;

d)гормональная;

e)терморегуляторная.

3.Защитная:

a)коллоидная защита;

b)иммунохимическая;

c)гемостаз.

Вопрос 2. Химический состав крови. Минеральные и органические вещества.

Химический состав:

1)Плазма (55%)

2) Форменные элементы:

Эритроциты;

Лейкоциты;

Тромбоциты.

Вопрос 3. Особенности строения, развития и метаболизма эритроцита.

Эритроцит – двояковогнутый диск с толстой мембраной (до 6 нм) с низким дыхательным метаболизмом и высоким содержанием гемоглобина (32-37%). В эритроците содержится до 100 различных белков, в основном ферментов – гликолиза, пентозофосфатного цикла, карбоангидраза, антиоксидантные ферменты (каталаза, пероксидаза, глутатионредуктаза). Мембрана эритроцита двухслойная, содержит 49% белка, 44% липидов (большая часть – фосфолипиды, много холестерола и сфинголипидов) и 7% углеводов.

Жизненный цикл эритроцита.

1.пролиферация, клеточная дифференцировка, созревание:исчезновение белоксинтезирующей системы;исчезновение клеточных органелл (ядер, митохондрий);резкое ослабление дыхательного метаболизма

2.период активного функционирования (90-120 дней).

транспорт газов;

поддержание КОС (гемоглобиновая буферная система)

3.деградация

Вопрос 4. Гемоглобин, строение, свойства, биологическая роль.

Гемоглобин представляет собой сложный белок – гемопротеин, обладающий четвертичной структурой. Он состоит из четырёх субъединиц (двух α и двух β), каждая из глобиновых цепей соединена с простетической

группой – гемом. Сам гем представляет собой плоскую тетрапиррольную структуру, в центре которой расположен ион железа в степени окисления 2+.

Свойства:

Растворимый;

Сильная кислота в связанном виде, слабая – в свободном.

Биологическая роль:

перенос газов с кровью;

образование рН-буферной емкости крови;

Вопрос 5. Варианты первичной структуры гемоглобина человека. Гемоглобинопатии.

Гемоглобин представляет собой белок, включающий 4 гемсодержащие белковые субъединицы. Белковые субъединицы в нормальном гемоглобине могут быть представлены различными типами полипептидных цепей: α ("альфа"), β ("бета"), ε ("'эпсилон"), ("гамма"), ("дельта"), ("кси"). В состав молекулы гемоглобина входят по две цепи двух разных типов.

Нb P = α2 ε2;

Hb F = α2 γ2;

Hb A = α2 β2;

Hb A2 = α2 δ2

Гемоглобинопатии. Гемоглобинопатиями называются наследственные болезни, при которых происходят изменения в первичной структуре глобиновых цепей. Замена хотя бы одной аминокислоты может привести к тяжёлым последствиям (например, замена остатка полярной глутаминовой кислоты в цепи β на остаток неполярного валина приводит к образованию Нb S – серповидно-клеточной анемии). При замене аминокислот на более сходные по физико-химическим свойствам таких серьёзных нарушений оксигенации и способности транспортировать кислород не наблюдается. Аномальных гемоглобинов более 300, но не все аномалии проявляются клинически.

Вопрос 6. Схема связывания газов гемоглобином. Карбокси- и метгемоглобин.

Связывание газов гемоглобином:

Оксигемоглобин Hb O2 (Fe2+);

Карбоксигемоглобин Hb CO (Fe2+);

Карбгемоглобин Hb-NH-COOH (Fe2+);

Метгемоглобин Мet Hb (Fe3+) (образуется из гемоглобина под действием нитритов, нитратов, салицилатов, сульфаниламидов и тд.

Вопрос 7. Транспорт кровью кислорода и двуокиси углерода (схема).

Вопрос 8. Биосинтез гема (формулы, ферменты) и его регуляция.

Биосинтез гема в основном идет в предшественниках эритроцитов, в клетках печени, почек, слизистой кишечника и в остальных тканях. Первая реакция синтеза с участием δ-аминолевулинат-синтазы происходит в митохондриях. Следующая реакция при участии аминолевулинатдегидратазы (порфобилиноген-синтазы) протекает в цитозоле.

Следующие стадии синтеза гема происходят в цитозоле до образования копропорфириногена, а затем процесс заканчивается в митохондриях:

Вопрос 9. Нарушения биосинтеза гема. Порфирии.

Порфирии – заболевания, обусловленные нарушениями начальных этапов синтеза гема и сопровождающиеся накопление порфиринов и их предшественников.

Первичные – генетический дефект ферментов синтеза; Вторичные (приобратённые) формы порфирий носят токсический характер и вызываются действием

гексахлорбензола, солей свинца и других тяжелых металлов (ингибирование порфобилиногенсинтазы, феррохелатазы и др.), некоторыми лекарственными препаратами.