3 курс / ПДБ Пропедевтика детских болезней / Материалы к занятиям и экзамену НОВЫЕ / Семиотика_и_синдромы_поражения_красной_и_белой_крови

Семиотика и синдромы поражения красной и белой крови

Записать в тетрадь

Семиотика и синдромы поражения красной крови

Эритроцитоз – повышение числа эритроцитов 5,5 х 1012/л и выше (за исключение периода новорожденности).

Истинный эритроцитоз-увеличение содержания эритроцитов в периферической крови в связи с активацией эритропоэза в костном мозге как реакция на гипоксию (хронические заболеванием легких (бронхиальная астма, хроническая пневмония, туберкулёз лёгких); врожденные пороки сердца синего типа; подъем на большую высоту) или опухолевое поражение костного мозга (неопластические процессы красного ростка кроветворения, например, болезнь Вакеза).

Ложный эритроцитоз - относительные эритроцитозы, в основе которых лежит феномен сгущения крови при обычной интенсивности эритропоэза.

Гиперхромемия – повышенное содержание гемоглобина выше 160 г/л (за исключение периода новорожденности), отмечается в сочетании с эритроцитозом.

Анемия – снижение числа эритроцитов и/или уровня гемоглобина. Снижение числа эритроцитов ниже 4,0 х 1012/л и/или гемоглобина ниже 110г/л, а после 6 лет ниже 120 г/л объединяется общим синдромом анемии.

Причин анемии много, но основные из них можно разделить на три группы, в каждой из которых присутствуют особые приводящие к анемии механизмы.

•Кровопотеря (обильное кровотечение)

•Недостаточная выработка эритроцитов

•Избыточное разрушение эритроцитов

Анемия в результате обильного кровотечения (острая и хроническая).

Анемия может возникать в результате обильного кровотечения. Кровотечение может начаться внезапно, как это случается при травме или во время хирургической операции. Часто кровотечение развивается постепенно и периодически возобновляется (хроническое кровотечение). Как правило, это связано с аномалиями пищеварительного тракта или мочевыводящих путей либо тяжело протекающими менструациями. Хронические кровотечения обычно приводят к снижению уровня железа, а это, в свою очередь, усугубляет анемию.

Анемия в связи с недостаточной выработкой эритроцитов

Анемия также может возникать из-за того, что организм не вырабатывает достаточного количества эритроцитов. Для выработки эритроцитов требуются различные питательные вещества. Самыми важными из них являются белок,железо, витамин B12 и фолиевая кислота, цинк,медь. Также ему необходим правильный баланс гормонов, в особенности эритропоэтина. Без этих питательных веществ и гормонов выработка эритроцитов протекает медленно и оказывается недостаточной. Также это может приводить к деформации эритроцитов и их неспособности осуществлять транспорт кислорода надлежащим образом. Следовательно, выделяют группу дефицитных анемий, возникающих из-за дефицита питательных веществ, и анемию хронического

заболеваниясо снижением выработкиэритропоэтинаи эритроцитов на фоне хронических заболеваний почек, инфекций, аутоиммунных процессов и злокачественных новообразований (без поражения костного мозга).

Выделяют группу апластических анемий, которые подразделяются на врожденные (анемия Фанкони, анемия Блекфена-Даймонда) и приобретенные (идиопатические и вторичные при лейкозе, лимфоме или метастатическом ракев пространство, где располагается костный мозг, когда костный мозг замещается злокачественными клетками, что приводит к сокращению выработки эритроцитов).

Анемия в связи с избыточным разрушением эритроцитов

Анемия также может возникать в результате разрушения слишком большого количества эритроцитов. Если разрушение эритроцитов превосходит их выработку, результатом становится гемолитическая анемия. Гемолитическая анемия может возникать в результате

врожденных заболеваний самих эритроцитов (мембранопатии (микросфероцитоз),

гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия), ферментопатии

(глюкозо-6ФД), но чаще всего она развивается в результате других приобретенных заболеваний, которые являются причиной разрушения эритроцитов(например, гемолитическая болезнь новорождённых при несовместимости по резус-фактору и АВ0, аутоиммунные анемии, отравление гемолитическими ядами (укус змеи), переливание несовместимой крови, гемолитико-уремический синдром на фоне тяжелых инфекционных заболеваний).

Характеристика анемического синдрома.

По насыщению Эр гемоглобином (по цветовому показателю – ЦП)

Гипохромные (ЦП ниже 0,85)

Нормохромные (ЦП – 0,85-1,1)

Гиперхромные (ЦП выше 1,1)

По степени регенерации (по количеству ретикулоцитов – Рц)

Арегенераторная (отсутствие Рц)

Гипорегенераторная (снижение количества Рц)

Норморегенераторная (количество Рц в пределах возрастной нормы)

Гиперрегенераторная(повышение количества Рц)

По степени тяжести (по уровню гемоглобина – Hb)для детей старше 1 месяца (за исключением периода физиологической анемии)

Лёгкая (I степень)– уровень гемоглобина от 90 до 110 г/л;

Средняя (II степень)– гемоглобин в пределах от 70 до 90 г/л;

Тяжёлая (III степень)– уровень гемоглобина ниже 70 г/л.

По степени тяжести (по уровню гемоглобина – Hb) для детей до 1 месяца

Лёгкая (I степень)– уровень гемоглобина от 110до 180 г/л у детей до 1 месяца и от 110

до 140 г/л у детей в 1 месяц;

Средняя (II степень) – гемоглобин в пределах от 90 до 110 г/л;

Тяжёлая (III степень)– уровень гемоглобина ниже 90 г/л.

По степени тяжести (по уровню эритроцитов – Эр)

Лёгкая (I степень)– уровень эритроцитов 3,0-4,0 х 1012/л;

Средняя (II степень)–уровень эритроцитов 2,5-3,0 х 1012/л;

Тяжёлая (III степень)– уровень эритроцитов ниже 2,5 х 1012/л.

Вывод: Патофизиологическая характеристика анемического синдрома (по величине цветового показателя и по регенерации) необходима для определения причины

(этиологии) анемического синдромаи выбора тактики лечения. Клиническая характеристика анемического синдрома (по степени тяжести)необходима для решения вопроса об интенсивности лечебного вмешательства (пероральная терапия,

переливание крови).

Разберём и запишем несколько примеров. Научимся писать заключение.

При интерпретации хорошо знать термины эритропения, гипохромемия и т.д.

При написании заключения мы характеризуем анемию по классификации: 1) по степени насыщения Эр гемоглобином (смотри ЦП), 2) по степени регенерации

(смотри Рц) и 3) по степени тяжести (смотри Hb).

Заключение: анемический синдром: анемия гиперхромная, гипорегенераторная,

тяжелой степени тяжести.

За исключением нескольких первых дней жизни, гиперхромия означает переход к более раннему (печеночном) типу кроветворения и появлению в крови мегалобластов

(ситуация типичная для недостатка витамина В12 и фолиевой кислоты у детей и взрослых).

Семиотика и синдромы поражения белой крови.

Изменения со стороны белой крови проявляются или в увеличении числа лейкоцитов – лейкоцитоз (выше 12 х109/л) или в их уменьшении – лейкопения(менее 6х109/л у детей до 1 года и менее 4х109/л у детей старше 1 года).

Повышение числа лейкоцитов (лейкоцитоз) – достаточно типичная ситуация на любые значимые антигенные воздействия – травмы, воспаление, злокачественные заболевания, а в детском возрасте наиболее часто инфекционный процесс бактериальной этиологии. При большинстве бактериальных инфекций наблюдается лейкоцитоз, одновременно включаются механизмы более активной продукции гранулоцитов в костном мозге, и отсюда – появление в периферической крови более молодых форм (сдвиг влево).

Лейкопениянаблюдается при вирусной инфекции, иммунодефицитных состояниях, реже при неопластических процессах, лейкозах.

Таким образом, при интерпретации гемограммы вначале необходимо оценить общее количество лейкоцитов (нормоцитоз, лейкоцитоз, лейкопения). Далее осуществляется качественная характеристика белой крови путем оценки состояния лейкоцитарной формулы.

При трактовке патологического анализа крови необходимо считаться с тем, что при развитии патологического процесса в организме утрачиваются закономерности, свойственные лейкоцитарной формуле здорового ребенка (нарушается соотношение НФ и ЛФ, нарушается правило 10%, т.е. сумма Б, Э и моноцитов может составлять любое количество %). Но общее количество всех видов лейкоцитов в лейкоцитарной формуле остается строго 100%.

Изменение числа лейкоцитов чаще может происходить за счёт нейтрофилов и лимфоцитов.

Нейтрофилёз – увеличение количества нейтрофилов (за норму принимает возрастной показатель +3%). Нейтрофилез свойственен септическим и гнойно-

септическим процессам. Нейтрофилез сопровождает бактериальные инфекции (пневмония, гнойный отит, ангина, гнойные менингиты, остеомиелит, аппендицит, сепсис, дифтерия, скарлатина), злокачественные заболевания крови, диффузные заболевания соединительной ткани.

Нейтрофилез обязательно протекает со сдвигом лейкоцитарной формулыотносительно границы зрелости, находящейся между палочкоядерыми и сегментоядерными НФ (сдвиг влево или сдвиг вправо).

Б – нормоцитоз; Э - анэозинофилия;

Нф: у ребенка наблюдается увеличение количества нейтрофилов 60, при норме 45+3%, следовательно, нейтрофилёз. Мы наблюдаем нормальное количество Мц, появления метамиелоцитов (Мм) (их у здоровых детей в 5 лет быть не должно), увеличение палочкоядерных нейтрофилов (Пя) при норме 1-5, следовательносдвиг формулы влево до Мм.

Лф – лимфопения; М –нормоцитоз.

Продолжаем писать таблицу!

Б – нормоцитоз; Э - анэозинофилия;

Нф: у ребенка наблюдается увеличение количества нейтрофилов 65, при норме 45+3%, следовательно, нейтрофилёз. Мы наблюдаем появление Мц, появление Мм (их у здоровых детей в 5 лет быть не должно), увеличение Пя нейтрофилов при норме 1-5,

следовательносдвиг формулы влево до Мц (лейкемоидная реакция по миелоидному типу).

Лф – лимфопения; М –моноцитопения.

Обратите внимание, что при сдвиге формулы влево соблюдается закономерность созревания клеток (Мц самое небольшое количество, Мм несколько больше, Пя еще больше, самое большое количество приходится на Ся клетки).

Пояснение!

Б – нормоцитоз; Э - нормоцитоз;

Нф: у ребенка наблюдается увеличение количества нейтрофилов 55, при норме 45+3%, следовательно, нейтрофилёз. Мы наблюдаем нормальное содержание миелоцитов (Мц отсутствуют), метамиелоцитов (Мм отсутствуют), палочкоядерных (Пя1-5), увеличение сегментоядерных нейтрофилов (Ся), следовательно, сдвиг формулы вправо.

При сдвиге формулы вправо не принято указывать название клеток, потому что это могут быть только Ся.

Разберём нейтропению (снижение нейтрофилов), которая встречается при некоторых инфекционных заболеваниях, например при брюшном тифе, коре, а также при приеме некоторых лекарственных препаратов, например цитостатиков. Нейтропения может быть перераспределительной (сопровождается только уменьшением количества Нф без увеличения незрелых видов Нф) и может протекать со сдвигом формулы влево, вплоть до Мц.

Пояснение!

Б – нормоцитоз; Э - анэозинофилия;

Нф: у ребенка наблюдается уменьшение количества нейтрофилов 30, при норме 45+3%, следовательно, нейтропения. Мы наблюдаем появление Мц, появление Мм (их у здоровых детей в 5 лет быть не должно), увеличение Пя нейтрофилов при норме 1-5,

следовательно,сдвиг формулы влево до Мц.

Лф – лимфоцитоз; М – моноцитопения.

Лимфоцитоз (увеличение лимфоцитов) наблюдается при вирусных инфекциях (грипп, ОРВИ, корь, краснуха, эпидемический паротит, ветряная оспа), инфекционном мононуклеозе, некоторых бактериальных инфекциях (коклюш, туберкулез, бруцеллез, брюшной тиф), лимфоидном лейкозе.

Эозинофилия (увеличение эозинофилов) свойственна аллергическим заболеваниям (бронхиальная астма, сывороточная болезнь), глистным инвазиям (аскаридоз, токсокароз), протозойным инфекциям (лямблиоз).

Анэозинофилия – отсутствие эозинофилов в мазке крови. Основными причинами анэозинофилии могут быть начало воспалительного процесса, гнойная инфекция, сепсис, корь, брюшной тиф, употребление кортикостероидов, синдром гиперкортицизма и сильный стресс. Во время инфекции эозинофилы мигрируют к месту воспаления, поэтому их концентрация в крови уменьшается.

Моноцитоз свойственен малярии, инфекционный мононуклеоз, коревой краснухе, лейшманиозу, дифтерии, эпидемическому паротиту.

Моноцитопения– снижение моноцитов.

Базофилия – повышение базофилов.Причины базофилии ‒ аллергические, воспалительные, онкогематологические заболевания.

Лейкоз -

злокачественное заболевание костного мозга с поражением белого ростка кроветворения, которое характеризуется утратой способности клеток белой кров к созреванию. Различают острый и хронический лейкоз.

При остром лейкозе злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток (лимфо- и миелобластов). В формуле крови обычно наблюдается hiatus leicemicus (лейкемический провал), когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки (бластные клетки), так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм (Мц, Мм).

При хроническом лейкозезлокачественный клон происходит из созревающих клеток (промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов). В формуле белой крови присутствуют все переходные формы Нф, причем преобладают незрелые виды клеток (Мц, Мм). Еще одним гематологическим признаком хронического миелоидного лейкоза у детей является базофилия и эозинофилия (базофильно-эозинофильная ассоциация).

Пояснение к гемограмме хронического лейкоза! Б – базофилия; Э - эозинофилия;

Нф: нарушение созревания клеток: увеличение количества Мц и Мм на фоне уменьшения количества зрелых клеток.Эти изменения не являются нейтрофилезом!

Лф – лимфопения; М – моноцитопения.