Геморрагическийсиндром

Подтермином«геморрагическийсиндром»понимаютповышеннуюкровоточивостьввидекровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы,желудочно-кишечных кровотечений и т. д. В основе геморрагического синдрома лежитпоражение свертывающей системы крови, состоящей из 3 звеньев (сосудистое, клеточное,плазменное).

Вклиническойпрактикецелесообразновыделятьнесколькотиповкровоточивости.Специфика клинического проявления зависит от того, поражение какого звена гемостазапреобладает.Лабораторнаядиагностикасостояниясвертывающейсистемывключаетисследованиевременисвертывания(поЛи-Уайту.ПоСухареву,поБюркеру)–характеристикасостоянияплазменногозвенагемостаза;количествотромбоцитоввпериферическойкрови,времякровотеченияпоДюке–характеристикасостоянияклеточного(тромбоцитарного)звенагемостаза.

При гематомном типеопределяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку,под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующихартрозов,контрактур,патологическихпереломов.Наблюдаютсяпрофузныепосттравматическиеипослеоперационныекровотеченияотсроченные,реже–спонтанные.Выраженпозднийхарактеркровотечений,т.е.спустянесколькочасовпослетравмы.Восновегематомноготипагеморрагическогосиндромалежитпоражениеплазменногозвенагемостаза(дефицитфакторовсвёртываниякрови).Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и (X факторов). Прилабораторной диагностике выявляетсяувеличениевременисвертываниякрови(поЛи-Уайту,поСухареву,поБюркеру).ВремякровотеченияпоДюкенеизменяется.Количествотромбоцитоввкровивнорме.

Петехиально-пятннстый,илимикроциркуляторный,типхарактеризуетсяпетехиями,зкхимозаминакожеислизистыхоболочках,спонтаннымииливозникающимипрималейшихтравмах кровотечениями—носовыми, десневыми, маточными, почечными.Гематомыобразуютсяредко,опорно-двигательныйаппаратнестрадает.Послеоперационныекровотечения,кромекровотеченийпослетонзиллэктомии,неотмечаются.Частыиопасныкровоизлияниявголовноймозг;какправило,импредшествуютпетехиальныекровоизлияниявкожуислизистыеоболочки.Микроциркуляторный тип наблюдается при поражении клеточного звена гемостаза: придефицитетромбоцитов(тромбоцитопения)илидефекте(тромбоцитопатии).Этовстречаетсяприидиопатическойтромбоцитопеническойпурпуре,прилейкозах,^{дефиците витамина В}12^{. При лабораторной диагностике выявляетсятромбоцитопения(снижение количества тромбоцитов), увеличение времени кровотечения по Дюке.}Положительныеэндотелиальныепробы.Времясвертываниякрови(поЛи-Уайту,поСухареву,поБюркеру)неизменяется.

Смешанный (микроциркуляторно-гематомиый) типхарактеризуется сочетанием двухранееперечисленныхформинекоторымиособенностями:преобладаетмикроциркуляторныйтип,гематомныйтипвыраженнезначительно(кровоизлиянияпреимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой типкровоточивости наблюдается при болезниисиндромеВиллебранда-Юргенса,поскольку дефицит коагулянтнойактивности плазменных факторов (VIII,IX, VIII +V,VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов, т.е. имеет место дефект двух звеньевгемостаза. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловленсиндромомвнутрисосудистогосвертываниякрови,передозировкойантикоагулянтов.При лабораторной диагностике выявляетсятромбоцитопения(снижениеколичестватромбоцитов),увеличениевременисвертываниякрови(поЛи-Уайту,поСухареву,поБюркеру)иувеличениевремякровотеченияпоДюке.

Васкулитно-пурпурныйтипобусловленэкссудативно-воспалительнымиявлениямивмикрососудахнафонеиммуноаллергическихиинфекиионно-токсическихнарушений.Наиболеераспространеннымзаболеваниемэтойгруппыявляетсягеморрагический

васкулит(илисиндромШенлейна-Геноха).Геморрагическийсиндромпредставленсимметричнорасположенными,преимущественнонаконечностяхвобластикрупныхсуставов,элементами,четкоотграниченнымиотздоровойкожи.Элементысыпивыступаютнадееповерхностью,представленыпапулами,волдырями,пузырьками,которыемогутсопровождатьсянекрозомиобразованиемкорочек.Возможноволнообразноетечение,«цветение»элементовотбагряногодожелтогоцветаспо-следующиммелкимшелушениемкожи,Приваскулитно-пурпурномтипевозможныабдоминальныекризысобильнымикровотечениями,рвотой,макро-и(чаще)микрогематурией.Восновеэтогосиндромалежитпоражениесосудистогозвенагемостаза.Врезультатахлабораторнойдиагностикихарактерныхизмененийсостороныгемостазанеобнаруживается.

Ангиоматозный типхарактерен для различных форм телеангиэктазий. Наиболее частыйтип–болезньРандю-Ослера.Приэтомтипекровоточивостинетспонтанныхипосттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, ноимеютсяповторныекровотеченияизучастковангиоматозно-измененныхсосудов–носовое,кишечное,реже–гематурияилегочные.Восновеэтогосиндромалежитпоражениесосудистогозвенагемостаза.Врезультатахлабораторнойдиагностикихарактерныхизмененийсостороныгемостазанеобнаруживается.

При расшифровке учебных гемограмм Вы можете встретитьхарактерные изменения со стороны гемостаза толькопервыхтрёхсиндромов.