3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Весенний семестр / 15 / Учебное пособие Основы гематологии

При сборе анамнеза на первом этапе диагностического поиска следует

обратить внимание на:

1.неправильный режим дня и неполноценное питание;

2.острые и хронические интоксикации на производстве, а также лучевые поражения;

3.перенесенные ранее заболевания (например, те, которые могут осложниться явными и скрытыми кровотечениями или заболевания печени и почек);

4.перенесенные ранее операции (например, резекция желудка или кишечника, которая нарушит усвоение железа и витамина В12);

5.употребление некоторых лекарственных препаратов (например, анальгин,

цитостатики, сульфониламиды и т.п.), которые могут привести к угнетению

кроветворения в КМ;

6.наследственный анамнез, т.к. ряд заболеваний передается по наследству

(например, гемофилии и гемолитические анемии (например, талассемия встречаются у выходцев из Средиземноморья, серповидно-клеточная анемия у африканцев);

На втором этапе диагностического поиска при осмотре следует обратить внимание на:

1. цвет кожных покровов и видимых слизистых оболочек (для анемии характерна бледность, при чем при различных видах анемии оттенки разные,

например, при ювенильном хлорозе – «алебастровая бледность» с зеленоватым оттенком, при В12-дефицитной анемии «восковидная бледность» с

желтушностью и т.д.).

2.наличие пятен, кровоизлияний и высыпаний на коже (характерно для геморрагического синдрома).

3.изменения слизистой полости рта (например, атрофия сосков языка при

«гентеровском языке», язвенно-некротические стоматиты и ангины при

лейкозах).

11

4.припухания в области проекции ЛУ, подтвердит их увеличение пальпация

(следует иметь ввиду, что при заболеваниях крови увеличенные ЛУ безболезненны, не спаяны с кожей, не нагнаиваются и не образуют свищей).

5. выбухание в левой половине живота при спленомегалии, например, при хроническом миелолейкозе, что подтверждается пальпацией и перкуссией

(следует обратить внимание, что при некоторых заболеваниях крови несмотря на то, что нижний полюс селезенки может ухолить в малый таз, пальпация безболезненна!).

6.болезненность при пальпации костей и постукивании по ним (гиперплазия

КМ).

7.разрастание плоских костей, в первую очередь, лицевого черепа,

башенный череп, полидактилия, что встречается при наследственных

гемолитических анемиях.

На третьем этапе диагностического поиска обратить внимание на:

1.Клеточный состав в ОАК (см. приложение 1). Гематологический синдром:

изменение количества лейкоцитов (лейкоцитоз, лейкопения), сдвиги лейкоцитарной формулы влево или вправо, изменение количества эритроцитов

(анемия, эритремия), гемоглобина, ретикулоцитов, изменение количества тромбоцитов (тромбоцитоз, тромбоцитопения), панцитоз, панцитопения.

2.ЦП, который можно вычислить самостоятельно, если в ОАК не указано

(утроенное число граммов гемоглобина делят на три первые числа эритроцитов).

Например, эритроцитов 3,40х1012/л, гемоглобин 114, т.о. 114*3/340=1.

3.Среднюю концентрацию гемоглобина в эритроцитах (МСН) и величину среднего объема эритроцитов (MCV). Анализ этих показателей позволяет классифицировать анемии.

4.Морфологическую оценку эритроцитов (анизоцитоз – изменение размеров эритроцитов, варианты: микроцитоз – малые эритроциты (характерно для ЖДА),

макроцитоз – при расстройстве гемопоэтической функции печени, мегалоцитоз

– при недостатке витамина В12; пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов;

наличие в эритроцитах телец Жолли и колец Кабо – при В12-дефицитной

12

анемии; базофильная зернистость эритроцитов, характерная для В12-

дефицитной анемии).

5. Лейкоцитарную формулу (процентное соотношение отдельных форм

лейкоцитов крови):

Нейтрофилы – это клетки неспецифического иммунного ответа, задача которых связывать проникший возбудитель инфекции (бактерии, грибы,

внутриклеточные паразиты и т.д.). При возникновении в организме очага воспаления, нейтрофилы начинают двигаться в его направлении, их число возрастает. Нейтрофилы вырабатываются КМ, где проходят различные стадии созревания: сначала образуется миелоцит, потом он становится метамиелоцитом, затем наступает стадия палочкоядерного нейтрофила. Зрелый нейтрофил – сегментоядерный. В норме миелоциты и метамиелоциты в крови должны отсутствовать. В случае напряжения иммунной системы доля палочкоядерных возрастает (организм вынужден направлять на борьбу с инфекцией еще не полностью созревшие нейтрофилы). Подобные результаты анализа получили название палочкоядерный сдвиг (т.н. сдвиг влево).

Увеличение количества нейтрофилов в крови т.о. говорит о наличии инфекции

(прежде всего, следует подозревать бактериальную инфекцию), идущем воспалительном процессе.

Эозинофилы нейтрализуют преимущественно иммунные комплексы,

возникающие в результате проникновения аллергена. Возрастание содержания эозинофилов в крови указывает на аллергическую реакцию или паразитарную инфекцию (прежде всего, заражение глистами).

Базофилы являются носителями важных медиаторов тканевого обмена. Их число увеличивается при сенсибилизации организма.

Лимфоциты – это основные клетки иммунной системы, которые обеспечивают специфический иммунитет, то есть распознают проникший чужеродный агент и уничтожают его. С помощью лимфоцитов организм борется с вирусами.

Повышенное содержание лимфоцитов в крови указывает на проникновение

вирусной инфекции; отмечается также при токсоплазмозе, туберкулезе,

13

сифилисе. Пониженное количество лимфоцитов является признаком

угнетенного состояния иммунной системы.

Моноциты находятся в крови в среднем около 30 часов, после чего они покидают кровяное русло и переходят в ткани, где превращаются в макрофаги. Назначение макрофагов – окончательно уничтожать бактерии и погибшие ткани организма,

очищая место воспаления для последующей регенерации. Повышенное количество моноцитов характерно для вялотекущих и длительных заболеваний,

оно наблюдается при туберкулезе, саркоидозе, сифилисе.

6.СОЭ – увеличение пропорционально тяжести поражения наблюдается при большинстве воспалительных процессов, инфекциях, злокачественных новообразованиях, аутоиммунных заболеваниях, распаде тканей.

7.Данные, полученные при пункции кроветворных огранов (стернальная пункция, трепанобиопсия, пункция и биопсия ЛУ и селезенки).

Стернальная пункция – с помощью иглы Кассирского (толстостенная игла с мандреном и щитком) после анестезии кожи, подкожной клетчатки и надкостницы, прокалывают тело грудины на уровне II-III межреберья, вынув мандрен, присоединяют к игле сухой шприц и насасывают до 1 мл КМ. Материал выливают на стекло, промокают кровь и приготавливают мазок КМ, окрашенный по Романовскому-Гимзе. Подсчитав не менее 500 ядросодержащих элемента,

выводят миелограмму. Выделяют т.н. костно-мозговой синдром: наличие в миелограмме увеличения бластных клеток (в норме бластных клеток до 2%).

Трепанобиопсия дает более точные сведения о составе КМ. Для нее используется игла-троакар, которую вводят в гребешок подвздошной кости и вырезают столбик ее с костномозговой тканью. Далее делают гистологические препараты, в которых отсутствует примесь крови, что соответственно более ценно для диагностики.

Пункция увеличенных ЛУ дает возможность определить характер изменений их клеточного состава и уточнить диагноз ряда заболеваний крови,

системных заболеваний лимфатического аппарата и обнаружить метастазы

опухолей. Более точные данные можно получить с помощью биопсии ЛУ.

14

Пункцию производят без анестезии простой инъекционной иглой, надетой на

шприц, далее приготавливают мазок на предметном стекле и изучают материал.

8.Оценка гемолиза. Различают физиологический гемолиз и патологический.

В норме происходит непрерывное разрушение эритроцитов (гемолиз), при патологии повышенный распад гемоглобина ведет к увеличению образования билирубина и ретикулоцитов.

9.Исследование белков, регулирующих обмен железа:

Содержание железа в сыворотке крови - норма от 14 до 28 мкмоль/л.

Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) – 55-65

мкмоль/л.

Содержание в крови ферритина и трансферрина. Ферритин – белок,

участвующий в накоплении железа внутри клеток (при дефиците железа его содержание в сыворотке крови менее 10 мкг/л). Трансферрин – белок,

транспортирующий железо, содержание которого отражает ОЖСС (при дефиците железа - менее 15%).

10.Исследование свертывающей системы крови (см. приложение 2).

11.Исследование ферментов (АСТ, АЛТ, ЩФ и ГГТП).

12.УЗИ органов брюшной полости, почек, малого таза (при необходимости СКТ или МРТ) для визуализации органов и внутриполостных ЛУ

13.Эндоскопическое исследование желудка, кишечника для визуализации состояния слизистых оболочек органов ЖКТ и исключения желудочно-

кишечных кровотечений.

15

II. Основы частной гематологии.

II.1. АНЕМИИ

Анемия - состояние, характеризующееся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, вследствие снижения его общей концентрации в организме. В большинстве случаев анемия сопровождается снижением количества эритроцитов в единице объема крови.

От истинной анемии следует отличать гемодилюцию (гидремию) -

разжижение крови за счет тканевой жидкости (например, имеет место при беременности, у больных с сердечной недостаточностью и отечным синдромом).

Необходимо отметить, что на сегодняшний день единой общепризнанной классификации анемий не существует.

При обследовании больного с предполагаемой анемией необходимо:

•определить патогенетический вариант анемии;

•определить заболевание, лежащее в основе анемии.

Симптомы анемий чрезвычайно разнообразны и определяются этиологией и патогенетическим вариантом анемии, а также изменениями в организме,

которые обусловлены его реакцией на гипоксию тканей, вызванной нарушением дыхательной функции крови (доставка кислорода тканям).

Анемический синдром манифестирует слабостью, повышенной утомляемостью, одышкой при физической нагрузке, сердцебиениями, «анемическим» шумом в крупных сосудах, увеличением объема циркулирующей крови (ОЦК) и ускорением кровотока. В большей или меньшей степени анемический синдром выражен при всех видах анемических состояний,

а степень его выраженности зависит от уровня гипоксии тканей, что, в свою очередь, определяется кислородной емкостью крови.

Поскольку в основе развития анемий лежат различные патологические процессы, с патогенетической точки зрения предложено разделять все анемии на следующие группы.

16

Патогенетическая классификация анемий:

17

Согласно классификации ВОЗ, в зависимости от тяжести выделяют:

•анемии легкой степени тяжести (концентрация гемоглобина не ниже 90 г/л);

•анемии средней степени тяжести (гемоглобин 90-70 г/л);

•анемии выраженной степени тяжести или тяжелые (концентрация гемоглобина менее 70 г/л).

Помимо этого анемии классифицируют в зависимости от средних размеров эритроцитов и степени их насыщения гемоглобином. Последнюю определяют с помощью цветового показателя и по средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (МСН).

Взависимости от насыщения эритроцитов гемоглобином все анемии можно разделить:

•на нормохромные (цветовой показатель 0,8-1,1 либо МСН 30-36 г/дл)

встречаются, например, при гемолитической, апластической анемиях;

18

• гипохромные (цветовой показатель менее 0,8 либо МСН ниже 30 г/дл)

встречаются, например, при железодефицитной анемии и талассемии;

• гиперхромные (цветовой показатель выше 1,1 либо МСН превышает 36 г/дл)

встречаются, например, при В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемии.

В зависимости от величины среднего объема эритроцитов (MCV), все анемии можно разделить:

•на нормоцитарные (средний объем эритроцитов от 80 до 100 мкм3);

•микроцитарные (средний объем эритроцитов менее 80 мкм3);

•макроцитарные (средний объем эритроцитов более 100 мкм3).

19

II.1.1. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Сущность ЖДА состоит в недостатке железа в организме (истощение его запасов в органах-депо), вследствие чего нарушается синтез гемоглобина, и

каждый эритроцит содержит меньшее, чем в норме, количество гемоглобина.

ЖДА регистрируют чаще остальных форм анемий (до 90%), что можно объяснить множеством обстоятельств, приводящих к дефициту железа в организме.

Этиология

Существует несколько основных причин дефицита железа.

1. Потеря крови:

-органы ЖКТ (язвенная болезнь, геморрой, рак, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, язвенный колит, полипы желудка и кишечника);

-женские половые органы (маточные кровотечения при дисфункция яичников,

фибромиома матки, рак шейки матки, эндометриоз и др.);

- органы дыхания (рак, бронхоэктазы, изолированный легочный гемосидероз).

2. Недостаточное потребление железа с пищей (диеты, вегетарианство). 3. Повышенный расход железа:

- беременность, лактация, менструация; - период роста и полового созревания;

- хронические инфекционные заболевания, опухоли;

- физические нагрузки.

4. Нарушение всасывания железа:

-резекция части кишечника;

-хронический атрофический гастрит;

-энтерит;

-целиакия;

-язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК);

-длительное лечение тетрациклином.

5. Нарушение транспорта железа (дефицит белка плазмы крови трансферрина).

20