3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Весенний семестр / 15 / Лекция Геморрагические диатезы
.pdfГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА. БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙН ГЕНОХА. ТРОМБОФИЛИИ. ДВССИНДРОМ. КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
КАФЕДРА ПРОПЕДЕВТИКИ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ РОСТГМУ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
Геморрагические диатезы (ГД) - группа врожденных или приобретенных болезней и синдромов, основным клиническим признаком которых служит повышенная кровоточивость - склонность к повторным кровотечениям или кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм.
ПОВЫШЕННАЯ КРОВОТОЧИВОСТЬ В КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ МОЖЕТ БЫТЬ:
• основным признаком заболевания (например, тромбоцитопенической пурпуры, гемофилии, синдрома Ослера-Рандю и др.);
• синдромом, служащим частью какого-либо определенного заболевания(цирроза печени, заболевания соединительной ткани и др.);
• осложнением проводимого лечения (прямые и непрямые антикоагулянты, фибринолитические препараты).
В РАЗВИТИИ КРОВОТОЧИВОСТИ ПРИНИМАЮТ УЧАСТИЕ СЛЕДУЮЩИЕ ФАКТОРЫ:
• тромбоцитарное звено гемостаза;
• плазменное звено гемостаза;
• состояние сосудистой стенки;
• фибринолитическая активность крови.
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗОВ:
В соответствии с ведущим механизмом кровоточивости среди наиболее распространенных ГД выделяют несколько больших групп.
1.Тромбоцитопении (снижение количества тромбоцитов) и тромбоцитопатии (нарушение функциональных свойств тромбоцитов).
2.Коагулопатии (гемофилии), развивающиеся:
- при недостаточном содержании прокоагулянтов, участвующих в плазменном звене гемостаза;
- недостаточной функциональной активности прокоагулянтов;
- присутствии в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.
3. Ангиопатии (вазопатии) - повреждение сосудистой стенки врожденной этиологии или развивающееся в результате иммуноаллергического или инфекционно-токсического воздействия.
4. Избыточный фибринолиз, возникающий:
- при лечении тромболитическими препаратами;
- дефекте ингибитора плазмина или избытке тканевого активатора плазминогена
наследственной этиологии.
5. ДВС-синдром, представленный сочетанием
нарушений различных компонентов гемостаза
(тромбоцитопения, коагулопатия и др.).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ГД:
Клиническая картина ГД чрезвычайно разнообразна, что зависит от формы и выраженности геморрагического синдрома, вовлечения в патологический процесс различных органов и систем, а также осложнений.
В связи с этим клиническую картину ГД целесообразно представить в качестве сочетания различных видов кровоточивости, синдрома поражения органов и систем, неспецифического синдрома и синдрома нарушений гемостаза, обнаруживаемых с помощью лабораторных методов исследования.
ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ ПРИ ГД:
В настоящее время выделяют пять типов кровоточивости, характерных для различных ГД:
1. гематомный (массивные, глубокие, напряженные и весьма болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную жировую и забрюшинную клетчатку), этот тип характерен для гемофилий;
2. пятнисто-петехиальный (микроциркуляторный тип, характеризующийся безболезненными не напряженными, не сдавливающими окружающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями) встречается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях;
3. смешанный микроциркуляторно-гематомный (в клинической картине преобладает петехиально-пятнистая кровоточивость, гематомы немногочисленны, но достигают очень больших размеров и располагаются преимущественно в подкожной жировой или забрюшинной клетчатке) встречается при ДВСсиндроме и передозировке антикоагулянтов;
4. васкулитно-пурпурный (геморрагические высыпания на коже конечностей и туловища, как правило, симметричные и несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и отека). Отмечают при геморрагическом васкулите;
5. ангиоматозный (характеризуется отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную жировую клетчатку и другие ткани и органы, но возникают весьма упорные кровотечения одной-двух локализаций, например, носовые, реже - гематурия, легочные и желудочно-кишечные). Этот тип кровоточивости отмечают при различных формах телеангиэктазии.
Кроме геморрагического синдрома в ряде случаев
обнаруживают неспецифический синдром, представленный общими симптомами (лихорадка, потеря массы тела, слабость).
Суставной синдром манифестирует отечностью болезненного сустава и возникает при геморрагическом васкулите и гемофилии. В последнем случае он обусловлен кровоизлиянием
в суставы - гемартрозом.
Абдоминальный синдром в виде схваткообразных
болей в животе, тошноты (иногда - рвоты) и картины острого живота нередко регистрируют при
геморрагическом васкулите и гемофилии.