3 курс / ПВБ Пропедевтика внутренних болезней / Весенний семестр / 15 / Лекция Геморрагические диатезы

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНАГЕНОХА) - ПРИОБРЕТЕННАЯ ФОРМА ПОРАЖЕНИЯ СОСУДОВ, ПРИ КОТОРОЙ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ВЫРАЖЕН В РАЗЛИЧНОЙ СТЕПЕНИ.

наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление

стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

ЭТИОЛОГИЯ

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей[4].

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки[5].

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть[6]:

лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)

пищевая аллергия

укусы насекомых

переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований[6].

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

Простая (кожная) форма;

Суставная (ревматоидная) форма;

Абдоминальная форма;

Почечная форма;

Молниеносная форма;

Сочетанное поражение (смешанная форма).

ДВС-синдром - нарушение гемостаза, в основе которого лежит распространенное свертывание

крови с образованием большого количества

микросгустков и агрегатов клеток крови, что приводит к нарушению микроциркуляции в

органах и тканях вплоть до ее полной блокады и

развитию выраженных дистрофических изменений.

ДВС-синдром развивается в различных ситуациях: при хирургических вмешательствах, акушерских

патологических состояниях, сепсисе, злокачественных опухолях, а также при некоторых

терапевтических заболеваниях (гемобластозах,

почечной недостаточности, системных васкулитах и остром гемолизе).

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ДВС-СИНДРОМА

Клиническая картина ДВС-синдрома включает симптомы основного заболевания, гемокоагуляционного шока, геморрагический синдром различной степени выраженности, признаки нарушения микроциркуляции в органах и системах с разной степенью их недостаточности.

Принято различать

острый ДВС-синдром (развитие продолжается в пределах суток),

подострый (развивается в течение нескольких суток или недели) и

хронический (протекает многие недели и месяцы).

В течении ДВС-синдрома условно выделяют четыре стадии:

• гиперкоагуляция и агрегация;

• переходная с нарастающей коагуляцией, тромбоцитопенией и разнонаправленными сдвигами в различных коагуляционных тестах;

• гипокоагуляция;

• восстановительная.

Гемокоагуляционный шок развивается при

быстром поступлении в кровоток большого

количества тканевого тромбопластина

(гликопротеид клеточных мембран) или других

веществ с аналогичным механизмом действия.

Возникает острое нарушение гемодинамики с

падением АД и центрального венозного

давления.

Геморрагический синдром манифестирует

локальными кровотечениями, петехиальнопятнистым типом геморрагии, гематомами в местах инъекций и кровотечениями из органов. Иногда вытекающая из раны или полости органа кровь не образует полноценных сгустков или вообще не свертывается.

Нарушение микроциркуляции характеризуется острой почечной недостаточностью, часто сопровождающейся гемолизом, а также острой печеночной или легочной недостаточностью. Сочетание поражения почек и печени называют гепаторенальным синдромом. Нарушение микроциркуляции в головном мозге выражается в головокружении, обмороке и нарушении сознания вплоть до коматозного состояния